Анестезиология и реаниматология 1-2, 2018 Анестезиология и реаниматология

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
В сим-
птомокомплекс TTП входят лихорадка; тромбоцитопения 
без лабораторных признаков ДВС (нормальные ПТВ, АЧТВ 
и содержание фибриногена); множественные окклюзии 
мелких кровеносных сосудов (сгустки тромбоцитов) с по-
ражением почек, центральной нервной системы, иногда 
кожи и дистальных сегментов конечностей; микроангио-

---

61
RUSSIAN JOURNAL OF ANAESTHESIOLOGY AND REANIMATOLOGY 1—2, 2018
патическая гемолитическая анемия (следствие механиче-
ской фрагментации эритроцитов при прохождении их че-
рез закупоренные тромбоцитами артериолы). Однако наи-
более часто наблюдаются три симптома: фрагментация 
эритроцитов, тромбоцитопения и повышение уровня лак-
татдегидрогеназы в крови вследствие гемолиза; наличия 
этой триады симптомов достаточно для постановки диа-
гноза. ТТП может поражать целые семьи; может носить 
спорадический характер и возникать без видимой причи-
ны (идиопатическая ТТП); принимать хронический реци-
дивирующий характер; развиваться как осложнение после 
трансплантации костного мозга или побочный эффект при 
лечении тиклопидином, митомицином С, интерфероном-α, 
пентостатином, гемцитабином, такролимусом или цикло-
спорином. ТТП — это наиболее яркий пример повышен-
ного разрушения тромбоцитов вследствие их активации, 
агрегации и тромбообразования с развитием органной не-
достаточности. В основе патогенеза лежит снижение ак-
тивности протеазы, деградирующей фактор Виллебранда 
(дефицит ADAMTS13), обусловленное мутацией кодиру-
ющего ее гена ADAMTS13; это приводит к тому, что в кро-
ви постоянно циркулируют сверхкрупные мультимеры фак-
тора Виллебранда.
Гемолитико-уремический синдром.
ГУС наиболее часто 
развивается у детей с диареей, обусловленной Escherichia 
coli
или родственными ей бактериями. Заболевание начи-
нается с развития почечной недостаточности; тромбоци-
топения и анемия выражены не так значительно, как при 
ТТП, кроме того, отсутствует неврологическая симптома-
тика. За исключением редких случаев тяжелого течения 
ГУС у новорожденных проведения плазмафереза или 
трансфузии СЗП не требуется. В большинстве случаев за-
болевание регрессирует самостоятельно на фоне гемодиа-
лизной поддержки, уровень смертности составляет менее 
5%. Напротив, у взрослых при инфицировании E. coli мо-
жет развиваться синдром, сочетающий в себе черты ГУС и 
ТТП с несколько менее выраженным поражением почек. 
Уровень смертности среди детей старшего возраста и взрос-