Dilatatsion kardiomiopatiya
Download 228.4 Kb. Pdf ko'rish
|
DKMP
|
Dilatatsion kardiomiopatiya Dilatatsion kardiomiopatiya(DKMP)-turli omillar (nasliy moyillik, viruslar, immuntizim faoliyatining buzilishi) ta’sirida miokardning birlamchi zararlanishi bo‘lib, yurak devorlari qalinlashmagan holda bo‘shliqlarining yaqqol dilatatsiyasi (kengayishi) va qorinchalarni sistolik hamda turli darajadagi diastolik faoliyatlari buzilishi, aritmiyalar, tromboemboliyalar bilan kechadi. Miokardni diffuz shikastlanishi hisobiga uning qisqaruvchanlik faoliyati keskin pasayadi. Yurakni qon otib berish xususiyatini susayishi qorinchalarda qoldiq qon hajmini ortishiga va dimlanishli yurak yetishmovchiligi rivojlanishiga olib keladi.
Etiologiyasi va patogenezi Aksariyat hollarda, DKMP etiologiyasi noma’lum (idiopatik shakli) bo‘lsa ham, quyidagi omillar unga olib kelishi mumkin: Infeksiyalar — viruslar, bakteriyalar, zamburug‘lar, rikketsiozlar, parazitlar; Toksik — yurakka alkogol, dori vositalari (antrasiklin, doksorubitsin va boshqalar), og‘ir metall tuzlari (kobalt, simob, margimush, qo‘rg‘oshin) ta’siri; Autoimmun kasalliklar, shu jumladan, biriktiruvchi to‘qimaning tizimli kasalliklari; Feoxromotsitoma; Nerv-mushak kasalliklari (Dyushenn/Bekker va Emeri-Dreyfuslarni mushak distrofiyasi kasalliklari); Metabolik, endokrin, mitoxondrial kasalliklar, ovqatlanishni buzilishi (selenva karnitin yetishmovchiligi) So‘ngi yillarda birlamchi DKMPning rivojlanishida quyidagi uchta omil yetakchi ahamiyatga ega ekanligi ta’kidlanmoqda: genetik, anamnezida o‘tkazilgan virusli miokardit va immun buzilishlar. Genetik tekshirishlar idiopatik DKMP bilan og‘riganlarning uchdan bir qismida asosan autosom-dominant ko‘rinishda nasliy moyillik mavjudligini ko‘rsatmoqda. Bu turdagi DKMP 20-30 yoshlarda rivojlanib, klinik jihatdan o‘zgaruvchan va genetik geterogen. Ular avj olib boruvchi og‘ir yurak yetishmovchiligi va ritm buzilishlari bilan kechadi.
Bundan tashqari, DKMPni autosom-retsessiv, mitoxondrial va X xromosomaga bog‘liq turlari farqlanadi. Uning autosom-retsessiv turi amaliyotda juda kam uchraganligi sababli genotipi to‘liq o‘rganilmagan. Mitoxondrial DKMP mitoxondriyalar tarkibi anomaliyasi va oksidlanish-fosforlanish jarayoni disfunksiyasiga bog‘liq. Mutatsiya kardiomiotsitlarda energiya almashinuvining buzilishiga va DKMP rivojlanishiga olib keladi. Aksariyat mitoxondrial DKMPlar asab tizimidagi o‘zgarishlar bilan assotsiyalanadi. Tasnifi. Hozirgi vaqtda DKMP ning quyidagi turlari farqlanadi: idiopatik, oilaviy/genetik, virusli va/yoki immun, alkogolli/toksik hamda yurak va qon - tomir tizimi kasalliklari bilan bog‘liq bo‘lgan “spetsifik KMP”, shuningdek, miokard shikastlanishi bilan kechuvchi (genetik, genga bog‘liq bo‘lmagan, orttirilgan) va ikkilamchi (turli kasalliklar natijasida rivojlangan). Klinikasi. DKMP quyidagi uch guruh sindromlar bilan namoyon bo‘ladi: Sistolik SYY (chap qorincha yoki biventrikulyar), kichik va katta qon aylanish doiralarida qon dimlanishi belgilari; Ritm va o‘tkazuvchanlik buzilishlarining tez-tez paydo bo‘lishi (qorinchalar aritmiyasi, bo‘lmachalar fibrillyatsiyasi, AV va Giss tutami oyoqchalari blokadalari); Tromboembolik asoratlar (O‘ATE va katta qon aylanish doirasi arteriyalari emboliyasi). Kasallikning ilk klinik belgilari, odatda, avval kichik, keyin katta qon aylanish doiralarida dimlanish va yurak zarbi susayishi bilan bog‘liq ravishda yuzaga keladi. Chap qorincha yetishmovchiligi avjlanib borgan sari tez charchash va mushaklarda holsizlik paydo bo‘ladi. Bemorlar avval jismoniy zo‘riqishda keyinchalik esa tinch holatda ham hansirashga shikoyat qiladilar. Tunda, gorizontal holatda paydo bo‘luvchi bo‘g‘ilish xurujlari (yurak astmasi va o‘pka shishi) bezovta qilganligi sababli ular yarim o‘tirgan yoki o‘tirgan (ortopnoe) holatni egallaydilar. Jismoniy zo‘riqish vaqtida tez charchash, mushaklarda holsizlik, oyoqlarda og‘irlik hissi kuchayadi. Kasallikning kechki bosqichlarida yuqorida sanab o‘tilgan o‘zgarishlarga qo‘shimcha ravishda o‘ng qorincha yetishmovchiligi belgilari (oyoqlarda shishlar, o‘ng qovurg‘a ostida og‘irlik hissi, jigar kattalashishi, astit, dispeptik o‘zgarishlar) paydo bo‘ladi.
Ob’yektiv ko‘rikda yurak yetishmovchiligi belgilari, ya’ni, akrosianoz, oyoqlarda shishlar, ortopnoe holati, astit hisobiga qorin hajmining kattalashishi, bo‘yin venalari bo‘rtishi, ba’zan musbat vena pulsi va boshqalar aniqlanadi. Auskultatsiyada o‘pkalarning quyi qismlarida mayda pufakchali jarangsiz nam xirillashlar eshitiladi. Yurak sohasi ko‘zdan kechirilganda kuchaygan,kengaygan, chapga va pastga siljigan cho‘qqi turtkisi hamda o‘ng qorincha gipertrofiyasi hisobiga epigastral pulsatsiya kuzatiladi. Perkussiyada qorinchalar kengayishi oqibatida yurakning nisbiy bo‘g‘iqlik chegaralarini chapga va o‘ngga, chap bo‘lmacha dilatatsiyasi hisobiga esa yuqoriga siljiganligi hamda yurak “beli” silliqlashganligi aniqlanadi. Auskultatsiyasida yurak cho‘qqisida I ton sustlashganligi, o‘pka gipertenziyasi rivojlanganda esa chapga ikkinchi qovurg‘a oralig‘ida II ton aksenti va ikkilanishi aniqlanadi. Ba’zida qorinchalar hajmiy zo‘riqishi hisobiga yurak cho‘qqisida protodiastolik ot dupuri (III patologik ton paydo bo‘lishi hisobiga) eshitiladi. Yurak cho‘qqisida hamda uch tabaqali qopqoq ustida sistolik shovqin aniqlanishi mitral va trikuspidal qopqoqlarning nisbiy yetishmovchiligi shakllanganligidan dalolat beradi. Bo‘lmachalar fibrillyatsiyasi yoki ekstrasistoliyalar paydo bo‘lganda yurak toni aritmik bo‘ladi.
Laborator-asbobiy tekshirishlar. Qon tahlilida polisitemiya, albumin-globulin koeffisiyentining pasayishi, ayrim hollarda giperbilirubinemiya kuzatilishi mumkin. Asbobiy tekshirishlar DKMP tashxislashda muhim ahamiyatga ega. Elektrokardiografiyada DKMPga xos spestifik o‘zgarishlar aniqlanmasa ham aksariyat bemorlarda quyidagi EKG belgilar kuzatiladi: Chap qorincha va bo‘lmacha, ba’zan o‘ng qorincha gipertrofiyasi, chap ko‘krak (I, aVL, V5va V6) tarmoqlarida RS-T segment depressiyasi, T tishcha inversiyasi; Gis tutami chap oyoqchasi blokadasi belgilari; Bo‘lmachalar fibrillyatsiyasi va yoki boshqa turdagi yurak ritmi buzilishlari; Q-T oraliqni uzayishi. Exokardiografiya. DKMP tashxisini tasdiqlash uchun muhim invaziv bo‘lmagan tekshirish usuli hisoblanadi. Ikki va bir o‘lchamli tartibda o‘tkazilgan ExoKG yordamida yurak devori qalinligi, kameralari o‘lchami, bo‘shliqlarda tromb bor yoki yo‘qligi,perikard oralig‘idagi suyuqlik hajmini, qorinchalarning sistolik faoliyati va qon otib berish fraksiyasini (30-20% dan kam) aniqlash mumkin. Rentgenografiya. Kardiomegaliya-kardiotorakal indeksni 0,5 dan katta bo‘lishi; Yurak chap bo‘laklari chegaralarining yassilanishi; Barcha bo‘shliqlari dilatastiyasi hisobiga yurakning dumaloq shaklga ega (og‘ir hollarda) bo‘lishi; Venoz va arterial o‘pka gipertenziyasi belgilari va o‘pka ildizlari kengayishi.
Koronaroangiografiya va ventrikulografiya usullari DKMP va YIK o‘rtasida qiyosiy tashxislash hamda jarrohlik amaliyoti o‘tkazish masalasini hal etish maqsadida qo‘llaniladi. DKMP bilan og‘rigan bemorlarda toj tomirlarning gemodinamik ahamiyatga ega bo‘lgan darajadagi torayishi aniqlanmaydi. ExoKG, radionuklidli skanirlash yoki angiografiya natijalariga ko‘ra chap qorinchaning qon otib berish fraksiyasi 45% dan va/yoki qisqarish fraksiyasi 25% dan pastligi idiopatik (birlamchi) DKMPni asosiy asbobiy tashxisiy mezonlari hisoblanadi.
Davolash. DKMP bilan xasta bemorlarni davolash murakkab bo‘lib, kasallik sababini aniqlash imkoni bo‘lmaganda patogenetik muolajalar quyidagilarga yo‘naltiriladi: Surunkali yurak yetishmovchiligini davolash; Aritmiyalar va tromboembolik asoratlar profilaktikasi va davolash. DKMP bilan og‘rigan bemorlarda SYY ni zamonaviy davolash quyidagi tamoyillarga asoslangan: Jismoniy zo‘riqishlarni, osh tuzini (ayniqsa, shish sindromi mavjud bo‘lganda) chegaralash; AAF ingibitorlari DKMP bilan og‘rigan bemorlarni davolashda tanlov preparatlari hisoblanadi. Ularni kasallikning barcha bosqichlarida, hatto SYY belgilari mavjud bo‘lmagan hollarda ham buyurish maqsadga muvofiq. AAFI kardiomiotsitlar nekrozini va kardiofibrozning oldini olish xususiyatiga ega. Ular gipertrofiyani, so‘ngi zo‘riqish ko‘rsatkichini (miokard ichi tarangligi), mitral regurgitatsiya darajasini, chap bo‘lmacha ichi bosimini va bo‘lmacha natriyuretik gormoni sekretsiyasini kamaytiradi. DKMP bilan og‘rigan bemorlarga uzoq vaqt (butun umr, agar qarshi ko‘rsatmalar bo‘lmasa) davomida qon bosimni nazorat qilgan holda muntazam AAF ingibitorlarini qabul qilish tavsiya etiladi. Bu ularni hayot sifatini yaxshilab umrini uzaytiradi. Preparatni boshlang‘ich dozasi quyidagicha bo‘lishi lozim: Enalapril 2,5 mg dan kunda 2 marta; Ramipril 1,25 mg dan kunda bir marta; Perindopril 2 mg dan kunda bir marta va boshqa ushbu guruhdagi dorilar. Bemor ahvolidan kelib chiqib preparatlar dozasini oshirish mumkin. β-adrenoblokatorlarni AAF ingibitorlari bilan birgalikda qo‘llash maqsadga muvofiq. Ayniqsa, turg‘un sinusli taxikardiya, hilpillovchi aritmiya mavjud bo‘lgan bemorlarni davolashda β-adrenoblokatorlarni (ehtimol, yurak glikozidlari bilan birgalikda) qabul qilish tavsiya etiladi. Ular (metoprolol, bisoprolol, atenolol, karvedilol va boshqalar) avval kichik dozalarda qo‘llanilib, sekin-asta ushlab turadigan miqdorgacha oshirib boriladi; Diuretiklar kichik va/yoki katta qon aylanish doiralarida dimlanish belgilari mavjud bo‘lgan hollarda buyuriladi. Tiazidli, tiazidsimon va qovuzloqqa ta’sir etuvchi siydik haydovchi vositalar odatiy tartibda qo‘llaniladi. Yaqqol namoyon bo‘lgan shish sindromida ko‘rsatib o‘tilgan diuretiklarni aldosteron antagonistlari (aldakton, veroshpiron) bilan birgalikda buyurish lozim;
Nitratlar (izosorbid-dinitrat yoki izosorbid-5-mononitratlar) surunkali chap qorincha yetishmovchiligi mavjud bemorlarni davolashda qo‘shimcha dori vositasi sifatida qo‘llaniladi. Ushbu vositalar katta qon aylanish doirasidagi venoz o‘zanda qon to‘planishiga olib kelib, yurakka kelayotgan oldingi yuklamani kamaytiradi va o‘pkalarda qon dimlanishini bartaraf etish imkonini beradi; Yurak glikozidlari hilpillovchi aritmiyaning doimiy shakli taxisistoliya bilan kechganda buyuriladi. Mazkur holatda yurak glikozidlarining ijobiy samarasi (YQS kamayishi) ularning inotrop ta’siri bilan emas, balki vagotrop ta’siri bilan izohlanadi. Bu samara AV-tugun refrakter davrining uzayishi va u bo‘ylab elektr to‘lqini uzatilishini sekinlashishi bilan yuzaga keladi. Natijada hilpillovchi aritmiyaning taxisistolik shaklini me’yoriy shakliga o‘tkazish imkoniyati tug‘ilib, chap qorinchani diastolik to‘lishi yaxshilanadi, chap bo‘lmacha ichi bosimi va kichik qon aylanish doirasi venalaridagi bosim pasayadi.
DKMP va SYY bilan og‘rigan bemorlarni davolashda glikozid bo‘lmagan inotrop vositalarning o‘lim darajasi ortishiga sabab bo‘lganligi tufayli uzoq vaqt davomida qo‘llash tavsiya etilmaydi. Ularni (levodopa, dobutamin, milrinon, amrinon) ba’zi hollarda, masalan, bemorni yurak transplantatsiyasi amaliyotiga tayyorlash vaqtida qisqa muddatda qo‘llash mumkin; Antiagregantlar DKMP bilan og‘rigan barcha bemorlarga (agar qarshi ko‘rsatmalar bo‘lmasa) tavsiya etiladi, chunki kasallik 30 % hollarda yurak ichi trombozi va tromboemboliyalari bilan asoratlanadi. Hilpillovchi aritmiya mavjud bemorlarga bilvosita antikoagulyantlar (varfarin) koagulogramma ko‘rsatkichlarini nazorat qilgan holda buyuriladi. Preparatning shunday miqdori tanlanishi kerakki, bunda xalqaro me’yorlashtirilgan munosabat (XMM) 2,0-3,0 birlikda bo‘lishi lozim. DKMP bilan og‘rigan bemor exokardiografiyasida yurak ichi tromblari aniqlangan hollarda ham bilvosita antikoagulyantlarni qo‘llash tavsiya etiladi; Yurak transplantatsiyasi – dori-darmonlar bilan davolashga refrakter bo‘lgan DKMP bilan og‘rigan bemorlarni davolashning yuqori samarali usuli bo‘lib quyidagilar unga ko‘rsatma hisoblanadi: Yurak yetishmovchiligi tez avj olgan va o‘tkazilgan davodan samara bo‘lmagan hollar; Hayot uchun xavfli yurak ritmi buzilishlari paydo bo‘lishi; Tromboembolik asoratlar xavfi yuqoriligi. Yurak transplantatsiyasi amaliyotini o‘tkazgan bemorlar orasida 10 yillik hayot ko‘rish 70%ni tashkil etadi. So‘ngi yillarda DKMPni davolashda dinamik kardiomioplastika muhim ahamiyat kasb etmoqda. Bunda yelkani chap keng mushagidan olingan bo‘lak bilan yurak o‘raladi va qisqarish elektrokardiostimulyator yordamida sinxronizatsiyalanadi. Bu usul bemorni ish faoliyati va hayot sifatini yaxshilash, dori va kasalxonaga yotqizib davolashga talabni kamaytirish imkonini beradi. Undan so‘ng bemorni yashab qolish ehtimoli 70% dan oshadi va kardiomioplastika SYYni III FS da yaxshi samara beradi. Download 228.4 Kb. Do'stlaringiz bilan baham: 
|