Glikogenoz – Glikogenning sintezi yoki parchalanishida ishtirok etadigan

 VIII tip, mushak fosfofruktomutaza defekti (Tarui kasalligi) 

 

 IX turi, gipotsitlardagi fosforilaza kinaza fermenti nuqsoni 

(Xaga kasalligi) 

---

Girke kasalligi - glyukoza-6-

fosfataza etishmovchiligi oqibatida 

kelib chiqqan glikogenoz 

(glikogenoz kasalligi, gepato-

nefromegal glikogenoz I turi) 

hisoblanadi.  Kasallik 1929 yilda 

nemis patologi Edgar fon Girke 

(1877-1945) tomonidan 

aniqlangan.  Patologiyaning 

tarqalishi 1: 200,000 ga etadi, har 

ikkala jinsdagi bolalarda ham bir 

xil darajada uchraydi. Autosomal 

retsessiv holda irsiylanadi. 

---

Kasallikning 2 asosiy turi farqlanadi: 

1.I tip a 

2.I tip b 

Ular kelib chiqish sababi, belgilari va davolash usullari bilan bir 

biridan farq qiladi.  

I tip a 

turi  Glyukoza-6-fosfotaza fermenti yetishmasligidan