И. Г. Лукомский

Гипопластический тип. Возникает при нарушении дифференцировки тканей. При развитии гипопластической формы нарушается секреторная деятельность амелобластов.(При этом типе зубы нормальной формы. Наблюдается снижение толщины эмали, вследствие чего развивается дизокклюзия. На щечных стенках в продольном направлении расположены точечные дефекты. Чашеобразные углубления часто встречаются и на жевательных поверхностях моляров, что в последующем приводит к сколу бугров, снижению высоты прикуса, смещению суставной головки височно-нижнечелюстного сустава. Цвет зубов варьирует от светло-желтого до темно-коричневого. При гипопластической форме несовершенного амелогенеза происходит задержка прорезывания зубов с резорбцией их корней.)

2. 
   Гипоматурация. Развивается при сбое на этапах формирования и первичной минерализации эмалевой матрицы. Толщина эмали в пределах нормы, но содержание минеральных веществ снижено. При гипоматурации наблюдаются следующие изменения: патологическое расщепление эмалевых матричных белков – протеинов, аномальная протеиназная активность. (Этот тип характеризуется нормальной толщиной эмали со сниженным содержанием минеральных веществ. Это приводит к низкой рентгеновской плотности эмали. Цвет изменяется от молочного, матово-белого (при «снежной шапке») до янтарного. Вестибулярная поверхность зубов покрыта мелкими точками, вертикальными полосами.)
   
3. 
   Гипокальцификационная форма несовершенного амелогенеза. Возникает при нарушении фазы минерализации. Сопровождается аномальным ростом кристаллитов и уменьшением минеральной составляющей эмали.(Для гипокальцификационной формы несовершенного амелогенеза характерны следующие признаки: изменение цвета, утрата блеска, нарушение структуры, появление частых сколов. Эмаль становится мягкой, вследствие чего происходит постепенное отделение ее от дентина.)
   
4. 
   Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом. Сбой происходит на этапах дифференцировки тканей и наслоения эмалевой матрицы.(При гипоматурации с гипоплазией и тауродонтизмом эмаль временных и постоянных зубов имеет разнообразную окраску, покрыта непрозрачными крапинками. Из-за сколов зубы при несовершенном амелогенезе приобретают различную форму: конусовидную, закругленную, цилиндрическую с изъеденными режущими краями.)
   

По характеру наследования моногенные болезни можно разделить на 3 группы:

• 
  аутосомно-доминантные(доминантные гены аутосом)
  
• 
  аутосомно-рецессивные(рецессивные гены аутосом)
  
• 
  сцепленные с полом(доминантные и рецессивные гены, передающиеся половыми хромосомами)
  

При Х-сцепленном доминантном типе наследования заболевание одинаково проявляется как у женщин, так и у мужчин (например, гладкий неполноценный амелогенез). Но в дальнейшем женщина передает это заболевание половине дочерей и сыновей, а мужчина всем дочерям, но никому из сыновей.

Некоторые генные мутации, обусловливающие изменения структуры или химического состава эмали, обычно вызывают изменения, которые можно обнаружить только в эмали. Другие мутации могут также приводить к изменениям и в других тканях или метаболических процессах. В целом эти мутации приводят к одному из следующих последствий:

• 
  недостаточное образование эмали (гипоплазия)
  
• 
  заметная недостаточность первоначального обызвествления органической матрицы (гипокальцификация)
  
• 
  дефекты в образовании кристаллов апатита в различных компонентах эмалевых призм (гипосозревание)
  
• 
  отложение экзогенного материала, часто носящего пигментированный характер
  
• 
  комбинация этих нарушений.
  

Гипопластический ямочно-бороздчатый несовершенный амелогенез имеет аутосомно-
доминантный тип наследования.
При клиническом обследовании определяют обычные форму и величину зубов. На вестибулярнойи щечной поверхностях коронок, буграх моляров разбросаны ямки и бороздки в продольномнаправлении. Истончение этихучастков приводит к сколам эмали. В ямках и бороздках скапливаются зубной налет и пищевыепигменты. Остальные участки эмали имеют обычные цвет и блеск. При рентгенологическомисследовании определяют истончение слоя эмали вблизи эмалево-цементной границы.
Проецируются глубокие ямки и бороздки. Полость зуба, корневые каналы, форма корней — в
пределах нормы.

Гипопластический гладкий несовершенный амелогенез имеет аутосомно-домннантный тип
наследования.
Временные и постоянные зубы имеют правильную форму, но уменьшенные размеры вследствие
истончения слоя эмали. Поверхность эмали блестящая, светло-желтого или светло-коричневого
оттенка, имеет повышенную прозрачность. Встречается патологическая стираемость эмали. Между зубами образуются промежутки —вследствие истончения эмали.
На рентгенограмме полость зуба, каналы и корни находятся в пределах нормы. Слой эмали более
тонкий, чем на здоровых зубах.

Гипопластический гранулообразный несовершенный амелогенезимеет аутосомио-доминантный тип наследования.
На поверхности эмали имеются углубления в виде ямок и бороздок разной глубины, хаотично
расположенные. Эмаль, сохранившаяся между ямками и бороздками, гладкая и блестящая. Бугры
на премолярах и молярах шиловидные, легко скалываются. Режущий край резцов истончен, его
поверхность неровная. Острые бугры премоляров и моляров часто травмируют слизистую
оболочку щек и языка. Сколы неполноценной эмали образуются на постоянных молярах как на
вершине бугров, так и в средней их части и у основания. На жевательной поверхности обнажаютсяучастки дентина округлой формы. Обнаженный дентин имеет различную окраску. У больныхснижается высота лица, может страдать височно- нижнечелюстной сустав. Коронки зубов из-засколов эмали имеют разнообразную форму: закругленную, в виде столбиков, конусообразную.Поражаются временные и постоянные зубы.
На рентгенограмме эмаль хорошо проецируется лишь в пришеечной части. Углубления и сколы
выглядят как неровные полосы и пятна, расположенные хаотично. Полости зубов, каналы и формакорней — в пределах нормы.

Гипопластический гладкий тип несовершенного амелогенеза (Х-сцепленный, доминантный)встречается у мальчиков.
Эмаль истончена, гладкая, блестящая. имеет желтовато-коричневатый оттенок. Возможны сколы
эмали.

Гипопластический полосато-бороздчатый тип несовершенного амелогенеза (Х-сцепленный.
доминантный) встречается у девочек.
Эмаль испещрена продольными бороздками, плотная, снеровной поверхностью. В местах расположения борозд цвет светло-желтый, а полосыполупрозрачные.
На рентгенограмме у мальчиков эмаль выглядит как белая полоса на боковых поверхностях зубов.
У девочек прослеживаются темные полосы соответственно расположению борозд. У всех больныхполость зуба, корневые каналы и форма корней - в пределах нормы.

Гипопластический шероховатый тип несовершенного амелогенеза (аутосомно-рецессивный)
— эмаль скалывается с вестибулярной и щечной поверхностей, так как ее сцепление с дентином
ослаблено. Островки эмалисохраняются лишь в пришеечной части коронок, которые в связи с этим приобретаюттрапециевидную форму. Цвет эмали от светло-желтого до темно-коричневого.
На рентгенограмме эмаль проецируется только в пришеечной части коронок. Полость зуба,корневые каналы и форма корней — в пределах нормы.

Пигментированный несовершенный амелогенез.
Временные и постоянные зубы
прорезываются с гладкой эмалью, имеют нормальные величину и форму. Эмаль матовая, лишена
блеска, при ее зондировании определяется недостаточная плотность. Эмаль стирается, образуютсясколы. Поверхность эмали становится неровной, приобретает желто-коричневый цвет.
На рентгенограмме уменьшена контрастность эмали, на месте сколов - участки затемнения.
Полость зуба, каналы и форма корней - в пределах нормы.

Гипоматурационный и гипоминерализованный несовершенный амелогенез (пятнистый - у
мужчин и полосатый - у женщин).
При гипоматурации у мальчиков эмаль пятнистая. Окраска пятен от матово-белой до светло-
коричневой. Цвет эмали между пятнами обычный. На буграх и режущем крае коронок постепенновозникают сколы эмали, сгораемость зубов патологическая. Поражаются как временные. так ипостоянные зубы.У девочек эмаль испещрена продольными полосами разной длины. Окраскаполос на эмали от матово-белой до светло-коричневой. Эмаль недостаточно твердая, ееокрашивают пищевые пигменты. Сколы и патологическая стираемость, аналогичные клиническойситуации у мальчиков, приводят к снижению высоты нижней трет и лица и патологическимизменениям в височно-нижнечелюстном суставе.
На рентгенограмме эмаль менее рентгеноконтрастна, чем у здоровых зубов. Полость зуба, каналы
и форма корней - в пределах нормы.
При гипоминерализации поверхность коронок в период прорезывания зубов гладкая. Плотность
эмали снижена.
Пищевые пигменты окрашивают эмаль. Сколы и сгораемость приводят к обнажению дентина.
Эмаль сохраняется в пришеечной части зубов.
На рентгенограмме эмаль схожа с дентином, так как ее плотность приближается к таковой
дентина. Величина и форма корней, полости зуба, каналов - в пределах нормы.
Снежная шапка. Эмаль твёрдая, толщина пределах нормы.
Единичные матово-белые пятна с ровными или фестончатыми краями с четкими границами. Пятнанесимметричны.

Аутосомный доминантный местный гипотастический неполноценный амелогенез.
При этой разновидности неполноценного амелогенеза гипопластический дефект выражен горизонтальным рядом ямок, линейных впадин. Наиболее ярко эти дефекты проявляются на вестибулярной поверхности зуба и затрагивают 1/3 эмали в ее средней части. Этот дефект может проявляться как на молочных, так и на постоянных зубах. Могут быть поражены все зубы, но в пределах одной семьи обычно доминируют вариации в количестве пораженных зубов и в степени поражения ткани. Образование дефекта не соответствует какому-либо специфическому периоду в развитии зубов.

Аутосомный доминантный грубый гипопластический неполноценный амелогенез.
Для этой разновидности неполноценного амелогенеза характерна твердая эмаль с грубой, гранулообразной поверхностью. Такая эмаль скорее откалывается от лежащего ниже дентина, чем стирается, как это наблюдается у гладкой эмали. Зубы имеют белый и желтовато-белый цвет после прорезывания. Толщина эмали составляет 1/4 — 1/3 толщины нормальной эмали, в результате чего создается впечатление, что зубы были обточены под коронки. Иногда какой-нибудь зуб может иметь более толстую эмаль в области шейки.