İnen torasik aortada mevcut olan daralma


Download 475 b.
Sana09.03.2017
Hajmi475 b.





İnen torasik aortada mevcut olan daralma

  • İnen torasik aortada mevcut olan daralma

    • Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür.
    • Darlığın öncesi ve sonrası arasında devamlılık mevcuttur.
    • Nadiren de olsa abdominal aortada görülebilir.




1000 canlı doğumda 0.2-0.6 sıklığında görülür.

  • 1000 canlı doğumda 0.2-0.6 sıklığında görülür.

  • Tüm konjenital kalp hastalıklarının %5-8’i

  • En sık görülen 8. konjenital kalp defekti



Eşlik eden anomali yok, izole %40

  • Eşlik eden anomali yok, izole %40

  • VSD %36

  • PDA %30

  • ASD %30

  • Biküspid aort kapak %15

  • Tek ventrikül %7

  • Büyük damarların transpozisyonu %6

  • AV septal defekt %4

  • Diğer %7



Turner sendromu

  • Turner sendromu

  • Von Recklinghausen hastalığı (abdominal koarktasyon)

  • Noonan sendromu

  • Konjenital rubella



Aort koarktasyonunun oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir.

  • Aort koarktasyonunun oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir.

    • Akım Teorisi (flow theory)
    • Duktal Askı Teorisi (ductal sling)


Fetal gelişim sırasında kalp ve büyük damarlardaki kan akımının miktarı, doğum anındaki çapı belirler.

  • Fetal gelişim sırasında kalp ve büyük damarlardaki kan akımının miktarı, doğum anındaki çapı belirler.

  • Akım yoksa gelişme de yok!!

  • Sol taraflı akımı azaltan defektler ile birlikte görülme sıklığını açıklamaya çalışır



Duktus arteriozusu oluşturan ve kasılma yeteneğine sahip olan hücreler, aort dokusuna doğru yayılarak, kasılırlar ve koarkte segmenti oluştururlar.

  • Duktus arteriozusu oluşturan ve kasılma yeteneğine sahip olan hücreler, aort dokusuna doğru yayılarak, kasılırlar ve koarkte segmenti oluştururlar.



Anatomik sınıflama

  • Anatomik sınıflama

    • Preduktal
    • Postduktal
    • Jukstaduktal
  • Klinik sınıflama

    • İnfantil
    • Çocuk-erişkin
  • Ana sınıflandırma



İnfantlar (preduktal) B

  • İnfantlar (preduktal) B

    • Alt ekstremitelere kan akımı duktus arteriozustan sağlanır.
    • Duktus kapanır ise kardiyovasküler kollaps oluşur.
      • Kalp yetersizliği
      • Böbrek yetersizliği
      • Solunum yetersizliği
    • Duktusu açık bırakmak için PGE1 infüzyonu
    • Kalbi desteklemek için inotrop destek




Çocuk ve erişkin (postduktal) A - C

  • Çocuk ve erişkin (postduktal) A - C

    • Alt ekstremitelere kan akımı aortadan ve kollaterallerden sağlanır
    • Alt ekstremitede klodikasyon (claudication)
    • Üst ekstremitelerde hipertansiyon






Proksimal sistemik hipertansiyon

  • Proksimal sistemik hipertansiyon

    • Willis poligonu anevrizması
      • Başağrısı
      • Burun kanaması
    • Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
    • Koroner arter hastalığı
    • Miyokard enfarktüsü
  • Distal sistemik hipotansiyon

    • Claudicatio intermittens (nabızsızlık)


Proksimal sistemik hipertansiyon

  • Proksimal sistemik hipertansiyon

    • Willis poligonu anevrizması
      • Başağrısı
      • Burun kanaması
    • Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
    • Koroner arter hastalığı
    • Miyokard enfarktüsü
  • Distal sistemik hipotansiyon

    • Claudicatio intermittens (nabızsızlık)


Proksimal sistemik hipertansiyon

  • Proksimal sistemik hipertansiyon

    • Willis poligonu anevrizması
      • Başağrısı
      • Burun kanaması
    • Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
    • Koroner arter hastalığı
    • Miyokard enfarktüsü
  • Distal sistemik hipotansiyon

    • Claudicatio intermittens (nabızsızlık)


Proksimal sistemik hipertansiyon

  • Proksimal sistemik hipertansiyon

    • Willis poligonu anevrizması
      • Başağrısı
      • Burun kanaması
    • Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
    • Koroner arter hastalığı
    • Miyokard enfarktüsü
  • Distal sistemik hipotansiyon

    • Claudicatio intermittens (nabızsızlık)


Radyoloji

  • Radyoloji

    • İnterkostal çentiklenme
    • 3 belirtisi
  • Ekokardiyografi

    • Infantlar için tanı koydurucudur.
    • Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
  • Aortografi

    • Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
    • Basınç gradiyentinin ölçülmesi
  • MR-anjiyografi



Radyoloji

  • Radyoloji

    • İnterkostal çentiklenme
    • 3 belirtisi
  • Ekokardiyografi

    • Infantlar için tanı koydurucudur.
    • Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
  • Aortografi

    • Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
    • Basınç gradiyentinin ölçülmesi
  • MR-anjiyografi

    • 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi


Radyoloji

  • Radyoloji

    • İnterkostal çentiklenme
    • 3 belirtisi
  • Ekokardiyografi

    • Infantlar için tanı koydurucudur.
    • Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
  • Aortografi

    • Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
    • Basınç gradiyentinin ölçülmesi
  • MR-anjiyografi

    • 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi


Radyoloji

  • Radyoloji

    • İnterkostal çentiklenme
    • 3 belirtisi
  • Ekokardiyografi

    • Infantlar için tanı koydurucudur.
    • Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
  • Aortografi

    • Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
    • Basınç gradiyentinin ölçülmesi
  • MR-anjiyografi

    • 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi


Radyoloji

  • Radyoloji

    • İnterkostal çentiklenme
    • 3 belirtisi
  • Ekokardiyografi

    • Infantlar için tanı koydurucudur.
    • Ek anomalilerin görülmesini sağlar.
  • Aortografi

    • Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
    • Basınç gradiyentinin ölçülmesi
  • MR-anjiyografi

    • 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi


Ortalama yaşam süresi 33.5- 35 yıl.

  • Ortalama yaşam süresi 33.5- 35 yıl.

    • Konjestif kalp yetersizliği %26
    • Bakteryel endokardit %25
    • Aortun spontan rüptürü %21
    • İntrakranyal hemoraji %13


Girişimsel tedavi

  • Girişimsel tedavi

  • Cerrahi tedavi

    • Subklavyen flep aortoplasti
    • Subklavyen ters flep aortoplasti
    • Rezeksiyon ve uç uca anastomoz teknikleri
    • Sentetik yama ile onarım
    • Greft interpozisyonu
    • Greft ile bypass
    • Ekstraanatomik bypass
















Kanama

  • Kanama

    • İntraoperatif, postoperatif
  • Recurrent laryngeal sinir hasarı

  • Frenik sinir hasarı

  • Horner sendromu

  • Şilotoraks

  • Paradox postoperatif hipertansiyon

  • Mezenter iskemisi

  • Parapleji

  • İnme




Do'stlaringiz bilan baham:


Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©fayllar.org 2017
ma'muriyatiga murojaat qiling