Patologiya PFSH - NADFN2 yavlyayetsya vajno’m komponentom antioksidantnoy zahito’, on neobxodim dlya regeneratsii glutationa, kotoro’y s uchastiyem glutationperoksidazo’ razrushayet aktivno’e formo’ kisloroda. Tak kak v eritrotsitax NADFN2 obrazuyetsya tolko v reaksiyax PFSh, defekt glyukozo-6f DG vo’zo’vayet defitsit NADFN2 i snijeniye antioksidantnoy zahito’. V etom sluchaye pod deystviyem prooksidantov, naprimer, antimalyariyno’x preparatov proisxodit suhestvennoye povo’sheniye SRO. Aktivatsiya SRO vo’zo’vayet okisleniye sisteina v belkovoy chasti gemoglobina, v rezultate chego protomero’ gemoglobina, soyedinyayas disulfidno’mi mostikami, obrazuyut telsa Xaynsa. T.k. telsa Xaynsa snijayut plastichnost kletochnoy membrano’ eritrotsitov, ona pri deformatsii v kapillyarax razrushayetsya. Massirovanno’y gemoliz eritrotsitov vedet k razvitiyu gemoliticheskoy anemii.
- Qonda glyukoza miqdori soglom kishilarda 3,6-6,1 mmolG’l (70-120 mg%)
- Uglevodlar almashinuvi boshqarilishi 3 :
- Markaziy
- A’zolar aro.
- Xujayra darajisida (metabolik).
1. Uglevodlar almashinuvi boshqarilishi markaziy yоli - Uglevodlar almashinuvi boshqarilishi markaziy yоli neyroendokrin sistemasi orqali glyukozani gomeostazi qonda boshqariladi.
- Asosan insulin va glyukagon orqali, kushimcha– adrenalin, glyukokortikoidlar va boshqa gormonlar: tireoid, SDG, AKTG va x.q.
Glikoprotein va proteoglikanlar - Uglevodlarning oqsillar bilan xosil qilgan kompleksi geteromakromolekula bоlib, ularning 2 turi tafovut etiladi:
- - glikoproteinlar
- - proteoglikanlar
- Glikoproteinlar molekulasida oqsil 80-90%ni tashkil etadi. Ular tarkibiga kiruvchi uglevodlar: glyukoza, galaktoza, mannoza, fukoza, arabinoza, ksiloza, N-atsetilglyukoza, N-atsetilgalaktoza, N-atsetilneyramin kislota
Glikoproteinlarning biologik vazifalari: - 1.gidrofob moddalar va metall ionlar tashilishini amalga oshiradi (transkortin, seruloplazmin, transferrin)
- 2.qon ivishi (protrombin, fibrinogen) va immunitetda
- 3.membrana glikoproteidlari xujayra aro kontaktlarni amalga oshiradi, tоqimalar differensiatsiyasiga ta’sir etadi.
- 4.qonning guruhga xos antigen vazifasi
- 5.termostabillik xususiyatini beradi
Do'stlaringiz bilan baham: |