Предмет и методы патологической физиологии. Общие принципы и типы медико-биологических экспериментов. Моделирование болезней и патологических процессов. Примеры моделей. Значение патофизиологии для клиники

4. Нарушения углеводного обмена при эндокринных заболеваниях. Виды, этиология, патогенез.
Нарушения углеводного обмена проявляются в развитии стероидного СД – развивается гиперфункция коры надпочечника, вырабатывается много антогонистов инсулина, возникает гиперглюкоземия и повышается нагрузка на инсулиновый аппарат, происходит ухудшение общего состояния больного. При снижении секреции инсулина нет активации гексоглюкокиназной реакции, следовательно гликолиз не стимулируется.
№7
Монокаузализм. Достижения монокаузализма. Вклад монокаузализма в современную синтетическую концепцию общей этиологии. Кондиционализм. Достижения кондиционализма, его вклад в современную синтетическую концепцию общей этиологии. Современная диалектико- материалистическая концепция общей этиологии.
Монокаузализм – направление в этиологии, согласно которому всякая болезнь имеет одну единственную причину и столкновение организма с этой причиной непременно придет к болезни. Он был основан на метафизических принципах философии, не учитывал взаимодействие болезнетворного фактора с организмом, изменчивость первого и действие защитных механизмов второго. Также в нем не учитывается тот факт, что болезнь может быть вызвана разными агентами. Его важное достижение — утверждение преимущественной роли причинного фактора, как главного, решающего из условий при возникновении конкретного случая той или иной болезни. Полное согласие вызывает и положение, что одна и та же причина вызывает одинаковые следствия. Другое завоевание монокаузализма — это этиотропный принцип лечения и профилактики. Нередко этиотропное лечение эффективно для подавления продолжающегося действия причинного фактора, но само порождает нежелательные изменения реактивности организма. Так, цитостатики могут эффективно подавить мутантный клон злокачественных клеток при лейкозе, но сами способны вызвать иммуносупрессию и даже новые мутации, приводящие к осложнениям. Порой невозможно лечить этиотропно, если речь идет о типовом аутохтонном процессе, запущенном агентом, который уже перестал действовать. Акцент на этиотропном принципе оправдан, но совсем не означает обязательной монотерапии и монопрофилактики. Иллюстрацией может послужить факт, что одни только профилактические прививки, без социальных мер не искореняют туберкулез.Кондиционализм – это концепция, по выражению Адо, «прямо противоположная монокаузализму». По этой доктрине, возникновение болезни это процесс, требующий одновременного или последовательного действия многих, равноправных условий, каждое из которых одинаково значимо и необходимо для заболевания. Часть этих условий внешние, а часть — внутренние, входящие в понятие реактивности организма. Среди этих условий, согласно ортодоксальному кондиционализму, нет основания выделять причинный фактор. Кондиционализм впервые придал должное значение той роли, которую играет реактивность организма в возникновении болезни. Современная этиологическая доктрина признает, что реактивность и внешние условия могут отменить или ослабить действие причинного фактора, или же, наоборот, усилить его вплоть до порога болезни. Но в то же самое время нельзя не отнестись критически к тезису об абсолютной равнозначности всех условий для возникновения болезни. Очевидно, что при наличии причинного фактора и определенных решающих для данного случая условий, болезнь развивается и в отсутствие других условий, которые, наоборот, могут быть существенными для иного случая той же болезни.
Современная диалектико-материалистическая концепция общей этиологии опирается на основные положения материалистической диалектики: причина болезни взаимодействует с организмом, причина придает болезни специфичность, причина действует в определенных условиях, которые могут повлиять на конечный эффект. Т.е. главное в этой концепции признание объективной реальности причины, а также взаимодействие причины и организма. Следовательно, никакой материальный фактор (микроорганизм, яд) не является причиной болезни (брюшной тиф, отравление) до тех пор, пока он не подействовал на организм и не последовало ответной реакции.

1. 
   Классификация гемолитических анемий. Наследственные гемолитические анемии, виды, этиология, патогенез и особенности картины крови при наследственных гемолитических анемиях основных групп (эритроцитопатиях, гемоглобинопатиях, эритроэнзимопатиях).
   

Гемолитические анемии: общая характеристика - термин «гемолитическая анемия» (ГА) определяет такие состояния, когда имеет место стойкое (хроническая ГА) или массированное (острая ГА) преоб­ладание разрушения эритроцитов над их формированием.
ГА бывают первичными в частности — наследственными заболевания­ми (например, серпрвиддрклеточнад ГА). Но, нередко усиленный гемолиз и ГА — вторичные проявлениями основ­ного заболевания: при лимфоме, лей­козах, инфарктах, аутоиммунных бо­лезнях.
При гемолитических анемиях отме­чается преждевременное разрушение эритроцитов, накопление продуктов метаболизма НЬ, заметное возрастание эритропоэза в костном мозге. Синдром усиленного гемолиза и синдром щиления эритропоэза очень важны для распозна­вания ГА.
Преждевременное разрушение эритроцитов осуществляйся, преимуществен-но,1^слетки системы мононуклеарных фагоцитов (экстраваскулярный, внесо-судистый гемолиз). В некоторых случа­ях лизис эритроцитов происходит в со­судистом компартменте (эндоваскулярныйу внутрисосудистый гемолиз).
Усиленный гемолиз имеет место при большинстве приобретенных гемолитических ане­мий, тогда как наследственные формы имеют, чаще всего, усиленный внесосу-дистый гемолиз.
Иногда говорят, что к усилению внесосудистого гемолиза ведут эндоэритроцитарные причины (различные внут­ренние для красной клетки аномалии, способствующие ее раннему аутофаго-цитозу). К усилению внутрисосудисто-го гемолиза ведут факторы экзоэритро-цитарного характера, способные разру­шить красную клетку непосредственно в кровотоке.
Син­тетическую классификацию анемий данного вида по Кришна Дасу (1987) и Котрану и соавт. (1995):
I. Эндоэритроцитарные (с внутренними аномалиями эритроцитов): Наследственные
1. Дефекты мембраны эритроцита (эритроцитопатии или мембрано-патии)
а. Нарушение цитоскелета мемб­раны: сфероцитоз, эллиптоци-тоз
2. Ферментопатии (энзимопатии)
a. Дефицит ферментов пентозного цикла: глюкозо-6-фосфат дегид-рогеназа, глутатионсинтетаза
b. Дефицит ферментов гликолиза: пируваткиназа, гексокиназа
3. Гемоглобинопатии:
a. Дефицит синтеза глобина: талас-семии
b. Структурные анормальности син­теза глобина: серповидноклеточ-ная анемия, нестабильные гемог-лобины
4. Вследствие соматической клональ-ной мутации: Пароксизмальная ноч­ная гемоглобинурия (ПНГ, болезнь Маркиафава-Микели3)
II. Экзоэритроцитарные (от действия факторов, лежащих вне самого эритро­цита):
Приобретенные
1. Иммунные (антитело-опосредован­ные):
a. изоиммунные: переливания не­совместимой крови, erythroblas-tosis fetalis
b. аутоиммунные гемолитические анемии (с тепловыми и холодо-выми антителами)
2. Механическое повреждение эритро­цитов
a. Микроангиопатическая гемоли­тическая анемия: тромботичес-кая тромбоцитопеническая пур­пура, тромбо-геморрагический синдром, гемолитический уре­мический синдром
b. При протезировании сосудов и клапанов сердца
c. «Маршевая» ГА
3. Токсические:
a. Инфекционные: малярия, Clost-ridium Welchi, бартонеллез, бабе-зиоз
b. Лекарственные и другие хими­ческие (нитрофураны, фенито-ин, сульфаниламиды, муравьи­ная кислота).