Tilfelli Dagur 1: 20 mán áður hraustur drengur veikist m hita um kvöldið

Tilfelli

• Dagur 1: 20 mán áður hraustur drengur veikist m.hita um kvöldið

• Dagur 2: Versnar næstu klukkustundirnar. Móðir hringir á Læknavaktina kl 6 v.fölur, stynjandi og m.útbrot obs vírósa, paracetamól supp og vökvun. Einkenni versnandi, 40°C. Hringir á heilsugæslustöð kl 10  svipuð svör. Hringir aftur fær tíma kl 13 Læknir meldar á BMT.

• Við komu á BMT: Nokkuð hnakkastífur, skert meðvitund, máttfarinn, stynjandi, útbreiddar petechiur og ecchymosur, seinkuð háræðafylling. Lungu, hjarta og Abd: O

Tilfelli (frh)

• Lífsmörk: Púls 150, BÞ 85/35, ÖT 20-30

• Meðferð á BMT:

• Súrefni 10L á maska – mettar vel
• 2 venflo
• Blóðprufur og blóðræktun
• RL bólus
• Rocephalin 1g i.v.
• Mænuástunga

• Blóðprufur við komu: Hv 15.5 (neu 12.6), Hgb 107, blfl 208, stafir 34, CRP 98,Na 131, K 4.4, krea33, APTT 38.8, Pt 19, D-dímer 6195, lifrarpr OK.

Tilfelli (frh)

• Mænuástunga:

• Hvít 94 (neu 99, lymp 1), rblk 1, glúkósi 4.5, prótein 0.13.
• Gram neikvæðir kokkar, meningokokkar gr. B ræktast með næmi fyrir pen, ceftriaxone og rifampicin.
• ATH. var bólusettur fyrir meningokokkum gr C 6 mán áður.

• Blóðræktun: meningokokkar gr. B

• Dagar 2-4 Gjörgæsla: Gekk vel að meðhöndla sepsis einkennin, vægt DIC (D-dimer max 13450) taugaskoðun eðl, CT af höfði eðl, Hjartaómun eðl.

Tilfelli (frh)

• Dagur 4: Útskrift af GG. Meðferð breytt yfir í Benzyl Pen iv 800.000 ein *4/d

• Dagur 11: Útskrift. Væg bólga í hné unilat

• Endurkoma eftir 6vi: Heyrnatap (v. vökva?), ör á ganglimum eftir útbrot, skoðun eðl, ekki augljós merki um MTK skaða.

Meningokokka sýkingar

• Algengasti orsakvaldur heilahimnubólgu á Íslandi í dag hjá > 3mán

• Dánartíðni uþb 9-12%

• Gram neikvæðir hjúpaðir diplokokkar sem flokkast í a.m.k 13 ólíkar hjúpgerðir. Algengustu hjúpgerðirnar eru A,B,C og Y.

• Ýmsir virulens þættir: kapsúlan, adhesin, LPS, IgA próteasi, járngleypni ofl.

• Finnst í nefkoki 5-10% heilbr einstaklinga.

• Maðurinn er eini hýsillinn

Meningokokka sýkingar

• Af hverju fá sumir sýkingu en ekki aðrir:

• Smitast á milli manna, geta komið faraldrar
• Mismunandi virulens eftir hjúpgerðum
• Vírus sýkingar í loftvegum
• Erfðafræðilegir þættir: Skortur á C5-9, C3, properdin, IgG2, MBL, óeðl tjáning bólgumiðla
• Asplenismus

• Auknar líkur á DIC ef skortur á virku Prótein C

• Í uþb þriðjungi tilfella næst að rækta bækteríuna í blóði, 50% fær meningitis en 5-20% fær menigokokkal sepsis (meningococcemia) +/- meningitis

Einkenni og skoðun

• Geta verið ólík milli einstaklinga

• Skyndilegur hiti, ógleði, uppköst, höfuðverkur, einbeitingarskortur, sárir beinverkir, ljósfælni, hnakkastífleiki, útbrot, útbungandi fontanella

• Ef alv þá skert meðvitund, krampar, lost

• Skoðun: Lágur BÞ, tachycardia, tachypnea, petechiur og ecchymosur mest á bol og neðri útlimum, einnig í slímhimnum (ath hvað gerist ef þrýst er á útbrotin), jákvæð Kernig og Brudzinski próf, papilledema, focal taugaeinkenni.

Aleiðingar

• Snemm/síðkomnar afleiðingar

• MTK skaði – ataxia, flog, heilatauga (3,4,6,7,8) paresa, blinda, hemi/quadriparesis, mænu infarct, obstr hydrocephalus, brain abscess, encephalitis
• Heyrnartap
• Myocarditis, pericarditis
• Waterhouse-Friderichsen sx
• DIC, pneumonia, lungna abscessar, peritonitis, arthritis, epiglottitis, urethritis, OM, conjunctivitis

• Krónísk meningococcemia: Hitatoppar, útbrot, liðverkir og höfuðverkir.

Mismunargreiningar

• Vasculitis:

• Gram pos sepsis, bakt endocarditis, Rocky mountain spotted fever, echovirus (6,9 og 16), coxsackie

• Víral exanthema

• Thrombocytopenia

Greining og uppvinnsla

• Saga og skoðun:

• Bólusetn, fyrri sýkingar, ónæmisbæling, lyfjaofnæmi, ferðalög, höfuðáverki, sýklalyf

• Blóðprufur: Status, diff, CRP, krea, blæðingartími,elektrólýtar, blóðræktun

• Mænuástunga

• CT höfuð

• Hjartaómun

• Heyrnarmæling

Mænuástunga

• Allaf að gera ef minnsti grunur

• Mælingar á sýni:

• Grams litun og RNT
• Hvít (neu, lymp, mono), rblk
• Glúkósi, prótein, pH
• Skyndipróf?
• PCR?

• Frábendingar: heila túmor eða abscess og aukin ICP (hætta herniation), sýking við stungustað, blæðingarhneigð (subdural/epidural hematóm- ath fyrst blæðingartíma? OK ef > 50.000?/100.000?)

Meðferð

• Emperísk meðferð:

• Ceftriaxone (Rocephalin) eða Cefotaxime (Claforan) ef > 4mán. Hugsanlega bæta við vancomycin ef grunur um pen-ónæma pneumokokka.

• Staðfestir næmir meningokokkar:

• Penicillin

• Chloramphenicol?

Sterar

• Notkun stera er umdeild

• Sannað gildi sitt í pneumokokka og H.infl gr.b meningitis

• Minnkar mögulega tíðni á MTK fylgikvillum. Ekki sannað hvort auki lifun

• Mögulegar aukaverkanir: GI blæðingar, hyperglycemia, herpes zoster, sveppa sýkingar.

Forvarnir

• Bólusett á Íslandi gegn hjúpgerð A,C,Y og W-135 hjá 8 mánaða börnum

• Erfiðara að bólusetja gegn B

• Meðhöndlun þeirra sem hafa átt í nánum samskiptum við þann sýkta. Rifampicin í 2d, ciprofloxaxcin 1sk, ceftriaxone 1sk.

• Bakteríur komast inn um BBB:

• Troju aðferðin – Smygla sér með hv.blk
• BBB verður lekur vegna áhrifa pro-inflammatory miðlara
• Með tjáningu viðloðunarpróteina á frumuhimnu