Вопросы к экзамену по дисциплине «Невропатология детского возраста»

26. Аномалия развития нервной системы.

Интенсивное формирование НС во внутриутробном периоде, синхронность развития её отдельных элементов могут легко нарушаться при воздействии на плод неблагоприятных факторов - вирусных заболеваний матери, недостаточности маточно-плацентарного кровообращения, ионизирующей радиации, вибрации, тератогенных веществ и др.Основное значение в нарушениях эмбрионального развития придаётся не столько природе вредного фактора, сколько временному совпадению его воздействия с периодами интенсивного формирования НС - критическими периодами. Нарушение эмбрионального развития в 1 семестре беременности приводит к грубым порокам развития НС. Патологические воздействия на поздних стадиях беременности и в перинатальном периоде, как правило, не вызывают тяжёлых пороков развития, а ведут к нарушениям.
Черепно-мозговые грыжи.

Это сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота составляет 1 случай на 5000 новорожденных. Обычно черепно-мозговые грыжи локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Они имеют разные размеры. Грыжевое выпячивание обычно покрыто кожей синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. Кожные покровы могут изъязвляться, что сопровождается ликвореей и вторичным инфицированием. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофарингеальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости.

В зависимости от содержания грыжевого мешка различают:
1. менингоцеле (выбухание в костный дефект оболочек),
2. энцефаломенингоцеле (выбухание вещества мозга и оболочек),
3. энцефалоцистоцеле (выбухание вещества и желудочков мозга).
Спинномозговые грыжи.

Сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно расположенного срединно. Spina bifida – синоним термина "спинномозговая грыжа". Наиболее частая локализация грыж – пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60%). Самая редкая локализация – в шейном отделе (7,5%).

Грыжевое выпячивание выглядит как округлое или продолговатой формы образование, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Ее изъязвление может приводить к истечению цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложняться гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер. В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания грыжи подразделяются: