1 Galaktoza-1-fosfat uridiltransferaza fermenti ona suti bilan
Download 9.58 Kb.
|
kimyo
1 Galaktoza-1-fosfat uridiltransferaza fermenti ona suti bilan oziqlanadigan bolalaming jigarida bo'ladi. Katta yoshli insonlar jigarida UDF- galaktozapirofosforilaza fermenti bo'lib, u UTF ishtirokida UDFgalaktoza hosil boiishini katalizlaydi. Ba’zan organizmda galaktoza almashinuvini tartibga solib turuvchi fermentlar sintezlanishini ta’minlaydigan genlami mutatsiyagauchrashiro'y berib, bu fermentlar sintezini to'xtashiga sabab bo'ladi. Natijada galaktoza almashinuvi ham buziladi. Bunda deyarli hamma vaqt Galaktozani fosforlanib (galaktolinaza fermenti ta’sirida va ATF sarflanishi bilan) Galaktoza- 1-fosfatga aylanishi katalizlovchi ferment galaktoza-1- fosfaturidiltransferazani sintezlanishi buzilishi natijasida galaktozani miqdori qonda ortishi galaktozemiya deyiladi. Agar jigarda fruktoza-l-fosfataldolaza fermentining sintezlanishi kamaysa, qonda fruktozaning miqdori ko payadi va hatto siydik bilan ham ajraladi. Fruktoza- 1-fosfatning yigilishi jigarga zaharli ta’sir ko'rsatadi. Natijada jigar shishadi, splenomegaliya yuz beradi, ba’zan esa sariq kasalligi yuzaga keladi 2Glyukozaning pentozofosfat hosil qilish yo ii bilan parchalanishi hujayra sitoplazmasida yuz beradi. Pentozofosfat sikli yoki apotomik parchalanish yo‘lining ochilishi Varburg, Linman, Dikkens va Vj\. Engelgardtlaming nomi bilan bog'lindir. Ular hayvon hujayrasida (masalan, eritrotsitlarda) geksozafosfatning ikki fosfotriozaga parchalanmasdan turib, to'g'ridan-to'g'ri oksidlanishini ko'rsatib berganlar. Bu y o i bilan glyukozaning parchalanishi asosiy - aerob parchalanishdan glyukoza-6-fosfat hosil bo'lishi bosqichidanoq farqlana boshlaydi. Agar aerob parchalanishda glyhkoza-6-fosfat fruktoza-6- fosfatga, bu esa fosforlanib, fruktoza-l,6-difosfatga aylansa, pentozofosfat siklida glyukoza-6-fosfat to‘g‘ridan-to‘g(ri oksidlanib, C 02 ajratib chiqaradi va pentozofosfatga aylanadi. Shuning uchun, «pentozofosfat sikli»ni «uglevodlamig to'g'ridan-to'g'ri oksidlanishi» ham deyiladi. 3Qonda glyukozaning miqdori iste’mol qilingan uglevodlar hisobiga ortganda, glyukozadan glikogen sintezi tezlashadi. Muskul to‘qimasining glikogeni esa jigar glikogeniga nisbatan kechroq parchalanadi. Glikogen deyarli hamma to'qimalarda (hatto yog‘ to'qimasida) uchrab, uning parchalanishi va sintezlanishi to'xtovsiz davom etadi. Shu glikogenning miqdori jigarda ma’lum turg'unlikka ega. Ichak vorsinkalaridan qonga so'rilgan glyukozasi (qopqa vena) orqali jigarga borib, jigarda ma’lum miqdorda glikogenga aylanadi, so'ng jigar arterial qon tomiri (a.hepatica) orqali jigardan chiqib, hamma to'qimalarga tarqaladi 4 Glikoproteinlar murakkab oqsil bo'lib, taxminan 15% uglevod va 85% oqsildan tashkil topadi. Inson va hayvon organizmida bir qancha onlab glikoproteinlar uchrab, bular qatoriga kiradi' va globulinlar, transferin, seruloplazmin, fibrinogen, protrombin, qonning gruppa spetsifik moddasi, gipofiz gormonlari, bir nechta ferment va boshqalar kiradi. Glikoprotein molekulasi tashkil topishida polipeptid zanjiri a-spiral hosil qilib, uglevod qismi esa shu a-spiral atrofida ikkinchi spiral holatida oraladi. Proteinglikanlar (muko'proteinlar) yuqori molekulali uglevod va oqsillardan tashkil topgan birikma bo'lib, ular tarkibida uglevod mavjud bo'lib, unumlarini miqdori hattoki 95% yetadi. Proteinglikanlar biriktiruvchi to'qimalarning hujayralararo matriksining asosiy substansiyasini hosil qiladilar (biriktiruvchi to'qim alarning quruq og'irligining taxminan 30% proteinglikanlardir). Proteinglikanlarning uglevod (polisaxarid) qismi zaminglikanlar (yoki kislota xossali muko'polisaxaridlar) deb nomlanadi. Download 9.58 Kb. Do'stlaringiz bilan baham: |
ma'muriyatiga murojaat qiling