Glikogen kasalliklari

Glikogen kasalliklari
O rganizm da irsiy kasallik natijasida jigarda fermentativ jarayonlaming buzilishi hisobiga ortiqcha miqdorda glikogen to‘planishi
mumkin. Bu kasalliklar glikogenozlar deb nom lanadi. Glikogen
to‘planishida jigarning hajmi ortadi va gepatomegaliya kelib chiqadi.
Glikogenozlaming asosida bir qancha o ‘zgarishlar yotadi.
G irk e kasalligi - bunda glyukozo-6-fosfataza yetishm asligi
kuzatilib, glyukoza-6-fosfaining parchalanib, erkin glyukozaning bosi)
boMishi susayadi. Nahorda qondagi qand miqdori amqlanganda, uning
m iqdorini kamayishi kuzatiladi.
K ori kasalligi - bunda jigarda glikogenning miqdori oshib uning
molekulasida qisqazanjiri 1,4-glikozidbog‘i bilan glikogen ko‘payadi.
1,6-glikozid bog'larini sintezlovchi ferment esa yetishmaydi. Jigarning
vazni ortadi, o ‘limga olib keladi.
X ers kasalligi - bu xastaîikda jigarda fosforilaza fermeatining
yetishmasligi hisobiga jigardagi normal tuzilishga ega bo‘lgan glikogen
sarfianmaydi, ya’ni galaktoza-1 -fosfat efirining hosil bo'lishi susayadi
Anderson kasalligi - bunda glikogenni tarmoqlovchi fermentning
yetishmasligi hisobiga jigarda uzun zanjirli anomal glikogenning
to‘planishi kuzatiladi. Bunday glikogen toplanishiga organizm javob
reaksiyasini beradi: jigar hujayralarining o ‘rniga biriktiruvchi to‘qima
o ‘sib, jigar sirrozini keltirib chiqaradi.
G alaktozemiya - bu kasallik ham irsiy kasallik bo'lib, ferment
sintez jarayon i buzilishi natijasida v u ju d g a k eladi. Jig ard a
fosfogalaktokinaza fermentining yetishmasiigi hisobiga glyukoza-1-
fosfatning hosil bo‘lmasligi va UDF-galaktoza-transf
U D F-galaktozaga
aylanm asligi to‘qimada galaktoza y ig ‘ilib qolishiga olib keladi.
Galaktoza-6-fosfat markaziy nerv sistem asini zaharlanishiga. k o ‘z
gavharining xiralashishiga (katarakta) olib keladi. Bu holatda jigarning
kattalashishi, sutni hazm qila olmaslik, sut emgan bolaning qayt qilishi,
ich ketishi kuzatiladi. Shu bilan birga siydikda galaktoza paydo bo‘lishi
d iag n o stik aham iyatga egadir. Bu h o la tn i glyukozeim ya va
glyukozuriyadan ajrata bilishi kerak.
Karbonsuvlar almashinuvini kuzatishda yordam beradigan usullar:
glyukozaning qon zardobidagi miqdorini aniqlash (sog‘lom odamda
glyukozaning qondagi miqdori 3,6-6,1 m m ol/lga teng).
Glikemiya egri chizig‘ini aniqlash jigar faoliyatini o‘rganishda,
sariqlikning qiyosiy diagnostikasida nisbiy ahamiyatga ega. 0 ‘tkir
virusli gepatitning o g ‘ir turlarida gipoglikem iya, jigar komasida
giperglikemiya kuzatiladi.
Organizmda oqsillar va aminokislotalaming almashinuvida jigarning
asosiy o ‘rin tu tis h in i aytib o ‘tish lo zim . Q on plazm asidagi
albuminlaming 75-90% , (3-globulinlarni 50% jigarda sintezlanadi.
Bulardan tashqari jigarda organizm uchun zarur bo'lgan protrombin,
fïbrinogen, prokonvertin, proakselerin kabi oqsillar ham sintezlanadi.
Jigar ichakda oqsillar hazmlanish natijasida aminokislotalardan hosil
bo'lgan zaharli m oddalam i zararsizlantiradi. So‘ngra umumiy qon
aylanish sistemasiga o'tkazib beradi
Jigar o ‘t ajratib chiqarish yo‘llari
bilan chambarchas bog‘langanligi uchun moddalar almashinuvida hosil
bo‘lgan ayrim zararli moddalami (o‘t pigmentlari) ichak yoMlariga
ajratib chiqarib turadi. Jigar aminokislotalar almashinuvining turli
jarayonida ishtirok eta oladi. Erkin amino kislotalarning
almashinuvida jigarning vazifalari quyidagicha;
— aminokislotalaming almashinuvi natijasida ulami energiya
manbai sifatida sarflash;
— almashtirsa bo‘ladigan aminokislotalar, azot guruhini tutuvchi
birikmalar va nuklein kislotalami oddiy birikmalardan sintezlash;
— aminokislotalar va azot tutuvchi moddalami ajratib olib, azotli
asoslar - ad en in va guanindan siydik kislo tasin i, gem dan o ‘t
pigmentlarini hosil qilish va zararsizlantirish.
— oqsillar m e’yoridan ko‘proq iste’mol qilingan taqdirda ulardan
hosil bo'lgan ortiqcha miqdordagi am inokislotalarni glyukozaga
aylantirib (glyukoneogenez) glikogen zaxirasini boyitadi, keton
tanachalarini sintezlaydi.
transaminlash , dezaminlanish va qaytaminlanish
fermentlaridan tashqari ayrim aminokislotalar almashinuvida ishtirok
etuvchi maxsus fermentlar ham jigarda joylashgan. Shuning uchun jigar
faoliyatini o ‘zgarishlari ayrim aminokislotalar
alm ashinuvlarining buzilishiga olib keladi. Masalan: m etionin
aminokislotasining almashinuvi uni aktivlanishi bilan borib, bu jarayon
jigardagi maxsus ferment (metioninadenoziltransferaza) va ATFishtirokida boradi. Faollashgan metionindagi melil guruhining tashilishi
metiltransferaza fermenti ta’sirida, koferment vitamin B,, ishtirokida
bo‘lib, meti! guruhlari organizmda xolin sinteziga sarflanadi.
Xolin esa
fosfatidilxolinning sintezida zarur tarkibiy qism bo‘iib uning hosil
boMishini buzilishi, jigami yog‘ bosishiga otib keladi. Metioninning
transmetillanishi natijasida hosil b o igan gomotsistein — SH guruhi
h iso b ig a jig a rd a turli zah arli m o d d alarn i z a ra rsiz la n tirila d i.
Glutamatalaninaminotransferaza va glutamattirozinaminotransferaza
asosan jigarga xos fermentlar jumlasidan bo‘lib, jigar hujayralarining
jarohatlanishi natijasida qonga yuvilib chiqib, faolligi 100 marotaba
oshib ketishi kuzatiladi.
Jigarda albumin, globulin, protrombin, prokonvertin kabi oqsillardan
tashqari 90-95% glikoproteinlar, sial kislotalari, yuqori va past zichlikka
ega bo‘lgan lipoproteinlar, seruloplazmin, transferrin ham sintezlanadi.
Jigarda ishlab chiqarilgan oqsillar qon zardobi tarkibida quyidagi
vazifalarni bajarishda ishtirok etadilar:
1. Organizmning turli bujayralariuchun zarur moddalarni tashishda.
2. Hujayralami hosil qilish uchun zarur plastik moddalar bilan
ta’minlashda; fermentlar, gormontar bilan ta’minlashda.
3. Properdin, komplement kabi oqsillar sistemasi orqali organizmni .
4. Organizmdagi onkotik bosimni me’yorida tutishda;
5. Organizm ichki muhitining doimiyligini, qondagi elektrolitlar
miqdori va organizm suyuqliklarini birdek saqlab turishda.
Jigarda sintezlangan albuminlar turli moddalarni: yog‘ kislotalar,
o ‘t kislotalarni, billirubin, gematin, protoporfirin , tiroksin ,
uchyodtiroksin, testosteron, estradiol, gidrokortizon va ularning
unumlarini, vitaminlar. metall kationlarini, nitrat, nitrit, atsetat va
bikarbonat anionlarini, dorivor moddalarni (penitsillin, streptomitsin,
levomitsetin, biomitsin, sulfanilamidlar,salitsilatlar,
barbituratlar, fenolrot, kongorot) biriktirish xususiyatiga egadir.