Nevo displastico: terminologia


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Sana21.07.2018
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Nevo displastico: terminologia

  • Sinonimi: dysplastic nevus, atypical mole, active junctional nevus, atypical melanocytic nevus, B-K mole, Clark's nevus*, dysplastic mole, melanocytic nevus with architectural disorder and cytologic atypia, nevus with architectural disorder, etc.

  • Citazionidysplastic o atypical nevus o mole” PubMed dal 1980 al 2005: 541 titolo; 1517 titolo e abstract



Nevo displastico: esiste come entità?

  • Il 98% dei fellows della AAD (American Academy of Dermatology) accetta il nevo displastico (o nevo atipico) come entità

  • (Tripp JM, Kopf AW et al. J Am Acad Dermatol. 2002; 46:674)



La sindrome del nevo displastico

  • Sindrome famigliare (familial dysplastic nevus syndrome, DNS) con nevi atipici/displastici multipli e melanoma (FAM-M familial atypical multiple mole and melanoma)

  • Lynch HT et a. J.Med.Genet 1978;15:352





Figlia di 22 anni

  • Figlia di 22 anni









Nevo displastico: definizione

  • Nevi solitari o multipli, variabili in colore, bordi e dimensioni, con localizzazione preferenziale alla parte superiore del tronco e alle stremità; i nevi displastici si manifestano come lesioni sporadiche o in ambito famigliare e possono progredire in melanoma.

  • Pathology & Genetics, Skin Tumours - O.M.S.

  • P.E. LeBoit, G. Burg, D. Weedon, A. Sarasin;

  • IARC Press, 2006



Nevo displastico: correlazioni clinico-patologiche







Nevo displastico: criteri istopatologici Clemente C, Cochran AJ, Elder DE, Mihm MC Jr. et al. Hum Pathol 22:313, 1991

  • Major criteria (absolutely required)

    • A basilar proliferation of atypical nevomelanocytes is always present. If there is a dermal component of normal nevomelanocytes, the basilar proliferation overspreads it by at least three rete ridges
    • The atypical intraepidermal melanocytic proliferation is in one of two clearly recognizable types, namely lentiginous or epithelioid cell pattern
  • Minor criteria (diagnosis requires at least two)

    • Neovascularization
    • Concentric eosinophilic fibrosis or lamellar fibroplasia
    • Dermal inflammatory response
    • Fusion of rete ridges


Nevo displastico: criteri istopatologici

  • Major criteria (absolutely required)

    • A basilar proliferation of atypical nevomelanocytes is always present. If there is a dermal component of normal nevomelanocytes, the basilar proliferation overspreads it by at least three rete ridges


Nevo displastico: criteri istopatologici

  • Major criteria (absolutely required)

    • A basilar proliferation of atypical nevomelanocytes is always present. If there is a dermal component of normal nevomelanocytes, the basilar proliferation overspreads it by at least three rete ridges
    • The atypical intraepidermal melanocytic proliferation is in one of two clearly recognizable types, namely lentiginous or epithelioid cell pattern


Nevo displastico: criteri istopatologici

  • Major criteria (absolutely required)

    • A basilar proliferation of atypical nevomelanocytes is always present. If there is a dermal component of normal nevomelanocytes, the basilar proliferation overspreads it by at least three rete ridges
    • The atypical intraepidermal melanocytic proliferation is in one of two clearly recognizable types, namely lentiginous or epithelioid cell pattern
  • Minor criteria (diagnosis requires at least two)

    • Neovascularization


Major criteria (absolutely required)

  • Major criteria (absolutely required)

    • A basilar proliferation of atypical nevomelanocytes is always present. If there is a dermal component of normal nevomelanocytes, the basilar proliferation overspreads it by at least three rete ridges
    • The atypical intraepidermal melanocytic proliferation is in one of two clearly recognizable types, namely lentiginous or epithelioid cell pattern
  • Minor criteria (diagnosis requires at least two)

    • Neovascularization
    • Concentric eosinophilic fibrosis or lamellar fibroplasia


Nevo displastico: criteri istopatologici

  • Major criteria (absolutely required)

    • A basilar proliferation of atypical nevomelanocytes is always present. If there is a dermal component of normal nevomelanocytes, the basilar proliferation overspreads it by at least three rete ridges
    • The atypical intraepidermal melanocytic proliferation is in one of two clearly recognizable types, namely lentiginous or epithelioid cell pattern
  • Minor criteria (diagnosis requires at least two)

    • Neovascularization
    • Concentric eosinophilic fibrosis or lamellar fibroplasia
    • Dermal inflammatory response


Nevo displastico: criteri istopatologici

  • Major criteria (absolutely required)

    • A basilar proliferation of atypical nevomelanocytes is always present. If there is a dermal component of normal nevomelanocytes, the basilar proliferation overspreads it by at least three rete ridges
    • The atypical intraepidermal melanocytic proliferation is in one of two clearly recognizable types, namely lentiginous or epithelioid cell pattern
  • Minor criteria (diagnosis requires at least two)

    • Neovascularization
    • Concentric eosinophilic fibrosis or lamellar fibroplasia
    • Dermal inflammatory response
    • Fusion of rete ridges






Displasia melanocitica intraepiteliale epitelioide





Nevo displastico: “grading”

  • Argomento controverso, in particolare, per il carattere soggettivo della valutazione

  • Criteri definiti ed applicati in numerose casitiche:

    • Roush et al., 1986
    • Clemente et al., 1991
    • Duncan et al, 1993
    • Piepkorn et al., 1994
    • Hastrup et al, 1994
    • Barnhill, 1995
    • Shea et al., 1999
    • Murphy and Mihm, 1999
    • Arumi-Uria et al., 2003






L’identificazione dei precursori è importante per:

  • sottoporre il paziente ad una programmazione terapeutica adeguata,

  • sottoporre il paziente ad ulteriori indagini diagnostiche più approfondite, e

  • cercare di quantificare il rischio di sviluppare un melanoma sia per il paziente stesso sia per i membri della sua famiglia.



Borderline melanocytic tumors

  • Borderline melanocytic tumors (nevi and melanocytic tumors of uncertain malignant potential, MELTUMPs)

    • Atypical epithelioid and spindle cell (Spitz) tumor
    • Atypical pigmented spindle cell (Reed) tumor
    • Atypical deep penetrating tumor
    • Atypical cellular blue tumor
  • Intraepidermal/horizontal growth phase (HGP) melanoma

  • Animal type tumor (epithelioid melanocytoma, epitheliod blue nevus)





Tumore di Spitz atipico (Barnhill et al., 1999)

  • Un subset di proliferazioni melanocitiche spitzoidi con caratteri istologici “preoccupanti” e con evoluzione biologica indeterminata

    • architettura simile al melanoma in VGP
    • citologia simile al nevo di Spitz convenzionale
    • metastasi, quando presenti, tendono ad essere confinate ai linfonodi regionali
  • Spesso più grandi dei nevi di Spitz usuali: >2mm

  • Aspetto clinico altrimenti simile al comune nevo di Spitz



Fattori prognostici morfologici nel t. Spitz atipico

  • 11 (14%) di 73 pazienti con nevo di Spitz atipico sottoposti a valutazione del linfonodo sentinella sono risultati positivi (Mihm, 2004)

  • 4 (33.3%) di 12 pazienti con nevo di Spitz atipico e con linfonodo sentinella positivo (Urso, 2005)





Tumore di Spitz atipico (Busam and Barnhill, 1995)

  • Spitz classico

  • Dimensione: <1 cm

  • Simmetrico

  • Ben demarcato

  • Nidi regolari

  • Estensione profonda assente

  • Nodulo espansivo assente



Trattamento

  • Nevi di Spitz e varianti: escissione completa con minima morbidità

  • Tumori di Spitz Atipici: in generale margini di 1cm, più limitati potrebbero essere inadeguati; esame del linfonodo sentinella per casi con lesioni ad alto rischio di spessore > a 2 mm.

  • Melanoma Spitzoide: terapia convenzionale del melanoma con esame del linfonodo sentinella per le lesioni di spessore superiore ad 1 mm



Nevo di Reed atipico (uomo 12 anni, cute avambraccio)



  • Nevo blu cellulato atipico

  • Tran TA, Carlson JA, Basaca PC, Mihm MC. Cellular blue nevus with atypia (atypical cellular blue nevus): a clinicopathologic study of nine cases. J Cutan Pathol. 1998 May;25(5):252-8.







Tumore penetrante profondo atipico (donna 13 anni cute palpebra)



Borderline melanocytic tumors

  • Intraepidermal/horizontal growth phase (HGP) melanoma

  • Animal type tumor (epithelioid melanocytoma, epitheliod blue nevus)



Crescita orizzontale e crescita verticale

  • L’identificazione della fase di crescita radiale o orizzontale (RGP) vs. la fase di crescita verticale (VGP) è il fattore prognostico più importante ma soprattutto sono fasi biologicamente differenti.



Fase di crescita orizzontale e verticale

  • La presenze della fase di crescita verticale (VGP) indica che la neoplasia ha acquisito la capacità di sviluppare metastasi.





Fase di crescita orizzontale, non invasiva (in situ, I livello)

  • Melanoma non invasivo

      • Tipo nevo displastico
      • Tipo pagetoide
  • Melanoma acrale lentigginoso non invasivo

  • Lentigo maligna

  • Melanoma mucoso lentigginoso non invasivo



Melanoma in fase di crescita orizzontale

  • Proliferazione che interessa esclusivamente (m. in situ) o prevalentemente l’epidermide. 

  • Invasione del derma papillare da parte di singole cellule o gruppi di cellule non più voluminosi di quelli presenti nell’epidermide.

  • Cellule citologicamente simili nell’epidermide e nel derma. 

  • Mitosi presenti nella componente epidermica (giunzionale), rare o assenti in quella dermica. 

  • Necrosi rara o assente.

  • Derma papillare solitamente non espanso.

  • Frequente infiltrato infiammatorio dermico al di sotto del tumore



Fase di crescita radiale/orizzontale



Melanoma in situ, tipo “pagetoide”

  • Il melanoma in situ (non invasivo o I livello di Clark) è caratterizzato da una proliferazione di melanociti maligni (pagetoidi, con ampio citoplasma chiaro) che dimostrano una crescita “aggressiva” nei confronti dell’epidermide ma sono confinati in essa senza superare la membrana basale. I melanociti maligni infiltrano gli sproni epiteliali a nidi con margini irregolari o a cellule singole e si estendono sino agli strati più superficiali dell’epidermide. Gli sproni epiteliali infiltrati appaiono aumentati di dimensioni ed espansi.





Melanoma in situ, tipo nevo displastico





Melanoma in situ, acrale lentigginoso

  • Proliferazione prevalentemente giunzionale e parabasale di melanociti atipici con aspetti “dendritici” isolati o a nidi confluenti. Eliminazione transepidermica di pigmento melanico. Acantosi dell’epidermide e infiltrato infiammatorio dermico.



Melanoma acrale lentigginoso in situ



Lentigo maligna

  • Lesione piatta irregolarmente pigmentata che interessa la cute della faccia di pazienti anziani.

  • Istopatologia: è caratterizzata da una proliferazione di melanociti atipici lungo la giunzione dermo epidermica in una cute atrofica. L’evoluzione della lesione mostra la presenza di nidi giunzionali di cellule fusate che si estendono lungo gli annessi. Quando compare invasione spesso si dimostra un aspetto simil pagetoide con associato infiltrato infiammatorio dermico. Nel derma è presente elastosi.





Diagnosi differenziali (HGP)

  • Nevo giunzionale/composto (acrale, della cute dei genitali, della cintura, ecc.)

  • Nevo displastico

  • Nevo pigmentato a cellule fusate (nevo di Reed)

  • Nevo a cellule epitelioidi e fusate, giunzionale

  • Nevo persistente (c.d. ricorrente o pseudomelanoma di Ackerman)



Melanoma invasivo, in fase di crescita orizzontale

  • Invasione del derma papillare da parte di singole cellule o gruppi di cellule non più voluminosi di quelli presenti nell’epidermide.

  • Cellule citologicamente simili nell’epidermide e nel derma. 

  • Mitosi presenti nella componente epidermica, rare o assenti in quella dermica. 

  • Necrosi rara o assente.

  • Derma papillare solitamente non espanso.

  • Frequente infiltrato infiammatorio dermico al di sotto del tumore





Melanoma in HGP con prognosi sfavorevole

  • La fase di crescita orizzontale (HGP) è virtualmente curabile con la sola escissione chirurgica radicale tranne rare eccezioni come quelle con “elevato” indice mitotico o marcata regressione.



Prognosis in Thin Melanomas

  • Gimotty, P.A., et al. Thin Primary Cutaneous Melanoma…. J Clin Oncol, 2004

  • Kesmodel, S.B. et al. Mitotic Rate as a Predictor in … Thin Melanomas. Ann. Surg. Oncol. 2005

  • Gimotty, P.A., et al. Biologic and Prognostic Significance of Ki67…. J. Clin. Oncol. 2005



Risk Factors for Metastasis in Thin Melanomas

  • Retrospective study of 2302 pts with

  • Risk factors for the development of disease progression

    • Male gender
    • Lentigo maligna melanomas
    • Acral lentiginous melanomas
    • Head and neck region






Fattori prognostici morfologici nel melanoma primitivo: m. “animal type”

  • Scarsi dati dalle casistiche pubblicate

  • Decorso meno aggressivo di un m. di corrispondente livello e spessore

  • Basso indice mitotico, assenza di regressione, di invasione vascolare e ulcerazione




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