Prevenire gli attacchi

• Prevenire gli attacchi

• Trattare i pazienti quando stanno bene
• Trattare i pazienti per tutta la vita

• Ridurre la durata degli attacchi

• Non aspettare a trattare un’attacco di HAE
• Variabilità nella risposta

• Eliminare la mortalità

C1 INIBITORE (PLASMA-DERIVATO O RICOMBINANTE)

• C1 INIBITORE (PLASMA-DERIVATO O RICOMBINANTE)

• ANTAGONISTA RECETTORIALE (B2 RECETTORE)

• DELLA BRADICHININA (ICATIBANT)

• INIBITORE DELLA KALLICREINA (ECALLANTIDE)

C1 INIBITORE (Berinert - P, CSL Behirng)

• C1 INIBITORE (Berinert - P, CSL Behirng)

• Inattivatore umano
• di derivazione plasmatica
• 20 UI/KG (4 ml/min)

• OPPURE:

• ICATIBANT (Firazyr 30mg/3ml, SHIRE )

• Antagonista del recettore della bradichinina B2
• Peptide sintetico, resistente agli enzimi che degradano la bradichinina
• 1 fl ( ripetibile, ogni 6h)

• In assenza di C1 inibitore derivato plasmatico o

• di Icatibant infondere 2 U di plasma fresco congelato

Malattia potenzialmente letale

• Malattia potenzialmente letale

• Inabilità durante gli attacchi

• Bassa qualità di vita

All patients diagnosed with HAE due to C1-INH deficiency should have available at home:

• All patients diagnosed with HAE due to C1-INH deficiency should have available at home:

• C1-INH (pd 3000 units, rh 4200 units)
• or
• Ecallantide (60 mg)
• or
• Icatibant (60 mg)

• Patients should be trained for self administration

• All attacks are eligible for treatment as soon as they are recognized

• Any of the above drug can be used for any location
• Any location can be treated at home
• Hospital recommended upon risk of laryngeal involvement

La profilassi a breve termine è raccomandata in condizioni che possono determinare lo scatenamento di un edema laringeo quali traumatismi sul cavo oro-faringeo (interventi odontoiatrici, endoscopie, interventi chirurgici in anestesia con o senza intubazione) o anche per non incorrere in attacchi in situazioni particolari (viaggi, eventi importanti ecc.)

• La profilassi a breve termine è raccomandata in condizioni che possono determinare lo scatenamento di un edema laringeo quali traumatismi sul cavo oro-faringeo (interventi odontoiatrici, endoscopie, interventi chirurgici in anestesia con o senza intubazione) o anche per non incorrere in attacchi in situazioni particolari (viaggi, eventi importanti ecc.)

• DANATROL Adulti: 600 mg/die 5 giorni prima e 3 giorni dopo.

• Bambini: 10 mg/kg (senza superare i 600 mg/die)

• C1 INIBITORE 1000 U e.v. 1-2 ore prima di intervento

• In emergenza, se non disponibile il C1 inibitore, somministrare 2 unità di plasma fresco congelato

Fattori che possono precipitare gli attacchi:

• Fattori che possono precipitare gli attacchi:

• i microtraumi, interventi chirurgici (soprattutto sul cavo orale)

• lo stress

• le infezioni

• farmaci (ACE-inibitori; estrogeni)

• nelle donne, i cambiamenti ormonali (ciclo mestruale, gravidanza, parto)

• NOTA: Molto spesso però gli attacchi si presentano

• in assenza di fattori scatenanti apparenti.

riserve