Tanim: tanim: İnen torasik aortada (Aortik İsthmus’da) daralma


Download 445 b.
Sana09.03.2017
Hajmi445 b.



TANIM:

  • TANIM:

  • İnen torasik aortada (Aortik İsthmus’da) daralma

    • Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür.
    • Darlığın öncesi ve sonrası arasında devamlılık mevcuttur.
    • Nadiren de olsa abdominal aortada görülebilir.


SIKLIK:

  • SIKLIK:

    • 1000 canlı doğumda 0.2-0.6 sıklığında görülür.
    • Tüm konjenital kalp hastalıklarının %8-10’u
    • En sık görülen 8. konjenital kalp defekti
    • Turner Send.’lularda %30 görülür.
    • E / K oranı  2/1
    • İzole görülme %40
    • VSD eşlik etmesi %36
    • Ao Co da Biküspit aortik kapak sıklığı %85


PATOLOJİ:

  • PATOLOJİ:

    • Preduktal veya postduktal tanımı eski terminoloji. Ao Co tümü juxtaduktal pozisyondadır. Güncel sınıflama:
        • İnfantil Tip
        • Adult Tip olarak yapılır.
    • Semptomatik infant
      • İnen aorta, inuterin ve doğumda PDA dan beslenir.
      • Sıklıkla inuterin antegrad aort akımını azaltan bir anomali eşlik eder.
      • Bu grup bebekte kollateral sistem iyi gelişmemiştir.
      • Nadiren bunlar olmaksızın da ani afterload artmasına bağlı LV yetmezliği gelişebilir.
    • Asemptomatik Çocuk
      • Fetal dönemde aort isthmusundan antegrad akım mevcuttur.
      • Bu grup çocukta iyi kollateral sistem gelişmiştir.
      • Biküspit aort kapak dışında anomali pek rastlanmaz.




SEMPTOMATİK iNFANT :

  • SEMPTOMATİK iNFANT :

    • Klinik
      • Hayatın ilk 6 haftasında, Dispne, beslenme bozukluğu, kilo alamama, akut dolaşım bozukluğu belirtileri
      • PDA nın kapanması ile akut hemodinamik detoryasyon (PDA ya bağımlı)
    • Fizik Muayene
      • Solunum yetmezliği,
      • Böbrek yetmezliği; Oligüri, anüri
      • Kalp yetmezliği, şok
      • Şiddetli asidoz
      • Diferansiye siyanoz olabilir
      • Distal nabızlar alınamaz


ASEMPTOMATİK ÇOCUK :

  • ASEMPTOMATİK ÇOCUK :

  • Klinik

    • Çoğunlukla asemptomatik. Nadiren egzersizle yorgunluk ve/veya bacak ağrısı
  • Fizik Muayene

    • Büyüme ve gelişme normal
    • Alt ekstremite nabızları; yok, zayıf veya gecikmeli
    • Üst ekstremitede hipertansiyon
    • (Alt ekstremite)-(üst eksremite) TA <20 mmHg dır.
    • Sistolik üfürüm/trill (SSN, URSB,MLSB, LLSB, İnterscapular)


ASEMPTOMATİK ÇOCUK :

  • ASEMPTOMATİK ÇOCUK :

  • Doğal seyir:

    • LV yetmezliği, aort rüptürü, intrakranial kanama (berry anevrizması), hipertansif ensefalopati, hipertansif kardiyovasküler hastalık (KAH, AMİ, Ao Anevrizması)
    • Endokardit profilaksisi
    • Biküspit aorta  AS, AY
  • Tıbbi Tedavi:

  • Girişimsel tedavi

    • Balon anjioplasti/Stent
    • Cerrahi


TEDAVİ:

  • TEDAVİ:

    • Girişimsel tedavi
      • Balon ile dilatasyon
      • Stent-greft yerleştirilmesi
    • Cerrahi tedavi
      • Subklavyen flep aortoplasti
      • Subklavyen ters flep aortoplasti
      • Rezeksiyon ve uç uca anastomoz teknikleri
      • Sentetik yama ile onarım
      • Greft interpozisyonu
      • Greft ile bypass
      • Ekstraanatomik bypass
















TANIM:

  • TANIM:

  • Çıkan aort ile inen aort devamlılığının kesilmesi ile karakterize bir anomali.

    • Ao Co ekstrem bir durumudur. Arkusda bir segmentte atrezi veya yokluk söz konusudur.
    • PDA ya bağımlıdır
    • Birliktelik:
        • PDA %100,
        • VSD %70-90,
        • Biküspit aort kapak %60
    • Prevelans: Çok nadir. Yenidoğanın kritik KKH larının %1’idir.
    • Di George Send da %50 görülür.


  • Lokalizasyonuna göre 3 tipi vardır.

    • Tip A: %20-35
    • Tip B: %60-70
    • Tip C: %5


KLİNİK:

  • KLİNİK:

  • Hayatın ilk günlerinde;

      • Solunum distresi,
      • Siyanoz,
      • Nabızların iyi alınamaması,
      • KKY bulguları,
      • Şok tablosu gelişir.
    • Duktusun kapanmasına bağlı olarak;
      • Asidoz
      • Anüri
      • Nekrotizan enterokolit
      • Hepatik iskemi
    • Kalp yetersizliği
      • Taşipne
      • Taşikardi


LAB:

  • LAB:

  • Tele: kardiyomegali, pulmoner konjesyon/vaskülaritede artma/ödem. Di george send da üst mediastende darlık (timus agenezisi)

  • EKG: RVH

  • EKO: Tanı koydurucudur.

  • Anjio: Sıklıkla gerekir.



TEDAVİ:

  • TEDAVİ:

  • Tıbbi Tedavi;

      • PG E!1 infüzyonu
      • Entübasyon, sedasyon
  • Cerrahi Tedavi; Tanı girişim endikasyonudur.

      • Primer tam düzeltme önerilir.
      • İki aşamalı
      • Üç aşamalı


TANIM:

  • TANIM:

  • Solunum distresi ve beslenme zorlukları ile giden bir grup arkus aorta anomalileridir.

  • İki tipi vardır:

    • Komplet vasküler ring: Trakea+ösefagus beraber etkilenmiştir.
    • İnkomplet vasküler ring: Trakea veya ösefagusdan biri etkilenmiştir.
  • Anomaliler:






Download 445 b.

Do'stlaringiz bilan baham:




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©fayllar.org 2020
ma'muriyatiga murojaat qiling