Trombocitopènies Generalitats i definicions


Download 445 b.
Sana14.07.2018
Hajmi445 b.


Trombocitopènies


Generalitats i definicions

  • Generalitats i definicions

  • Causes trombocitopènies

  • Proves a realitzar durant l´estudi d´una trombocitopènia

  • Trombopènies importants a urgències

  • Transfusió de plaquetes

  • Cassos clínics



Producció a nivell del moll d´os, a partir del seu precursor (megacariòcit)

  • Producció a nivell del moll d´os, a partir del seu precursor (megacariòcit)

  • Temps de vida mitja 5-7 díes

  • Poden circular lliures o ser segrestrades a la melsa

  • Xifra normal: 150-400 x109/l

  • Funcions (hemostàsia primària, tap plaquetari)

    • Adhesió plaquetar
    • Agregació plaquetar


Disminució de la xifra de plaquetes <150x109/l

  • Disminució de la xifra de plaquetes <150x109/l

  • Un 2-3% població tenen xifres disminuïdes sense patologia associada

  • Comptadors automàtics exclouen les plaquetes grans

  • Clínicament significativa si < 100x109/l

  • Molt important valorar el risc de sagnat (més important si < 20x109/l) i si hi ha sagnat o no en el moment actual



Causes de falses trombocitopènies

  • Causes de falses trombocitopènies

    • Macrotrombocitopènia
    • Trombopènia EDTA- depenent
    • Agregats plaquetaris


Causes trombocitopènia

  • Constitucionals

  • Adquirides

    • centrals
      • per afectació global de la hematopoiesi
      • per afectació megacariocítica aïllada
    • perifèriques
      • immunes
      • no immunes


Constitucionals:

    • Constitucionals:
      • Macrotrombopénia sense disfunció variable (Macrotrombopénia mediterrània)
      • Patología de la membrana plaquetar (trombastènia de Glanzmann, Sd de Bernard-Soulier)
      • Patología intraplaquetària (anèmia de Fanconi, trombocitopènia amegacariocítica)
      • moltes més






Adquirides

  • Adquirides

    • Centrals
      • Per afecció global de la hematopoiesi
        • Supressió o hipoplàsia
          • Aplassia medul.lar
          • Hemopatíes malignes
          • Quimioteràpia, Radioteràpia
        • Per hematopoiesi ineficaç
          • Sd mielodisplàssiques
          • HPN
          • Dèficit factors maduració
      • Per afectació megacariocítica aïllada


Perifèriques

  • Perifèriques

    • Immunes
      • Autoimmunes
        • PTI (associada o no)
        • Trombopènia induïda per fàrmacs
      • Aloimmunes
        • Trombopènia neonatal aloimmune
        • Trombopènia post-transfusional
        • Refractarietat a les transfusions de plaquetes
    • No immunes
      • Per hiperconsum
        • CID
        • Microangiopatia trombòtica (PTT, Sd hemolítica urèmica)
      • Per destrucció
        • Infeccions
        • Circulació extracorpòrea
      • Per pèrdua al exterior
        • Hemorràgia
        • Hemodiàlisi
      • Per distribució anormal: Hiperesplenisme


Estudi de trombopènies

  • ANAMNESI

    • Edat, sexe, motiu de consulta, malalties importants (HEPATOPATÍA, malalties onco-hematològiques, malalties autoimmunes...), antecedents de diàtesi hemorràgica personal o familiar, fàrmacs (quimioteràpics), infecció prèvia, cirurgia prèvia...
  • Exploració fisica

    • Signes de sagnat, adenopatíes, esplenomegàlia, fenòmens trombòtics, signes d´infecció-sepsi, focalitat neurològica, anomalíes esquelètiques....


Sagnat:

  • Sagnat:

    • trombocitopènies: diàtesi muco-cutània (petequies, equimosi, sagnat digestiu); espontani
    • cogulopatia: hematomes musculars, hemartros; traumatisme mínim


Hemograma

  • Hemograma

    • Xifra de plaquetes
    • Trombocitopènia aïllada o amb altres citopènies
    • Xifra prèvia
  • Morfologia sang perifèrica

    • Agregació plaquetària (pseudotrombopènia)
    • Mida plaquetes (macrotrombopènia)
    • Blastes (Leucèmia aguda), signes de displàsia (SMD)
    • Esquistòcits (PTT)
  • Plaquetes en citrat

    • Pseudotrombocitopènia


Exploracions complementàries

  • Exploracions complementàries

    • Proves de coagulació, fibrinògen
    • Estudi bàsic d´anèmia
    • Estudi medul.lar
    • Índex de plaquetes reticulades
    • Serologíes víriques, hepàtiques, VIH
    • ANAS, Test Coombs directe
    • Anticoagulant lúpic,Ac antifosfolipíds
    • Ac antiplaquetaris
    • PFA 100
    • Ecografia-TAC abdominal
    • ELISA per Ac anti-heparina
    • Cinètica plaquetar (temps de vida mitja plaquetària)


Trombopènia per fàrmacs



HEPARINA

  • HEPARINA

    • Trombopènia tipus 1:
      • es presenta 2-4 díes desprès de l´administració
      • xifra de plaquetes discretament disminuida
      • poca diàtesi; recuperació ràpida
    • Trombopènia induida per heparina tipus 2 (TIH):
      • origen immune (Ac Ig G anti-F4plaquetari-heparina) que indueixen activació plaquetària i trombosi
      • apareix 4-10 díes desprès de l´administració (més amb la no fraccionada)
      • cursa sense hemorràgia i amb COMPLICACIONS TROMBOEMBÒLIQUES (61% venoses, 14% arterials) amb una alta morbi-mortalitat (mortalitat 20%, 2-3% amputacions extremitats)
      • Diagnòstic difícil: sopita clínica (Trombocitopènia que apareix 4-10 díes desprès de heparina + Trombosi + cap altre explicació del quadre clínic). Confirmació: detecció de Ac anti F4P-heparina
      • Tractament: suspensió heparina. Lepirudina com a antitrombòtic. No trasfondre plaquetes (pot agreujar la trombosi)


Trombopènia per hemopaties malignes

  • Normalment hi ha alteració de la serie vermella i blanca (anèmia, leucocitosi o leucopènia); rarament serà una trombopènia aïllada

  • Frotis sang perifèrica: blastes (leucèmia aguda), signes de displàssia (Sd mielodisplàssica), pancitopènia (aplassia medul.lar), mielèmia (Sd mieloproliferativa crònica)

  • El diagnòstic es farà obligatoriament a travès de l´aspirat o biòpsia medul.lar



PTI (Púrpura trombocitopènica immune)

  • Malaltia autoimmune per Ac antiplaquetaris. Destrucció extravascular (principalment esplènica)

  • Qualsevol edat. Inici sobtat. En nens: antecedent de viriasi

  • Clinica de diàtesi cutània (petequies, equimosis) i mucosa (epistaxi, melenes…). Rarament sagnat cerebral

  • En adults: curs crònic moltes vegades

  • Nivells plaquetes recomanats segons cirurgia:



Diagnóstic:

  • Diagnóstic:

    • Fonamentalment clínic i d´exclussió
    • Trombopènia variable. Resta de series NORMALS
    • Aspirat medul.lar: no imprescindible. En >60 anys, refractaries, pre-esplenectomía
    • Anticossos antiplaquetars: poden ser negatius
    • Estudis adreçats a descartar patología associada (linfoproliferatius, malaltia sistèmica, VIH…)




Corticoides: 1-2 mg/Kg/día IV (o oral); fins a plaquetes normals; pauta descendent

  • Corticoides: 1-2 mg/Kg/día IV (o oral); fins a plaquetes normals; pauta descendent

  • Ig IV:

    • 1 g/Kg/día x2 díes
    • 0.4 Kg/día x 5 díes
    • Efectes secundaris: cefalea, reacció alèrgica
    • Efecte transitori
  • Transfussió de plaquetes:

    • No indicades (rendiment nul) excepte en cas d´hemorràgia vital (SNC)
  • Tractaments de rescat:

    • Esplenectomía
    • Bolus de dexametasona
    • Rituximab
    • En investigació nous agents trombopoiètics (AMG531, Eltrombopag)


PTT (purpura trombòtica trombocitopènica)

  • Microangiopatia trombòtica amb dipòsits d´ agregats plaquetaris que obstrueixen la microcirculació i originen anemia hemolítica i trombopènia

  • Poc freqüent (3-4 casos/106 hab). Greu (mort. fins al 25%)

  • Multímers de factor von Willebrand de molt alt pes molecular responsables de l´agregació plaquetaria per disminució de ADAMTS13 (metaloproteasa que trenca els multímers). Autoanticos Ig G.

  • Idiopàtica, associada a fàrmacs (mitomicina), post-part, associada al VIH, infeccions (E.coli 0157:H7 (Sd hemolítica urèmica en nens), Shigella dysenteriae), associada a neoplàsies, conectivopaties, trasplantament moll d´os



Diagnòstic CLÍNIC:

  • Diagnòstic CLÍNIC:

    • Anémia (100%): microangiopàtica, severa
    • Trombopènia (100%): habitualment important. Hemorràgies variables
    • Insuficiència renal (per obstrucció microcirculació renal)
    • Alteracions neurològiques fluctuants (per obstrucció microcirculació SNC)
    • Febre
  • Proves laboratori:

    • BICITOPÈNIA: Anèmia hemolítica microangiopàtica: paràmetres d´ hemòlisi (reticulocitosi,  LDH i bilirrubina indirecta,  haptoglobina, Test Coombs directe negatiu. ESQUISTÒCITS + Trombopènia.
    • Insuficiència renal. Sediment i urinocultiu
    • Proves coagulació i fibrinògen NORMALS
    • TAC cranial




Sospita diagnòstica:

  • Sospita diagnòstica:

    • Anèmia hemolítica TCD negativa + trombopènia + insuficiència renal + clínica neurológica
  • Diagnòstic diferencial:

    • Bicitopènia autoimmune (Sd Evans): Test Coombs directe positiu
    • CID: proves de coagulació allargades, fibrinògen baix, no clínica neurològica
    • Preeclampsia-Eclampsia: dones gestants, HTA, proteinuria…
    • Sd HELLP: dones gestants, alteració funció hepàtica, trombopènia moderada
    • HTA maligna




Tractament:

  • Tractament:

    • Urgència mèdica (mortalitat alta)
    • Plasmafèresi diària fins a remisió
    • Infusió de plasma (20-30 ml/Kg/día)
    • Corticoides 1-1.5 mg/Kg/día
    • Immunosupresors (vincristina ciclofosfamida…)
    • TRANSFUSSIÓ DE PLAQUETES CONTRAINDICADA (excepte en hemorragia vital)
    • Tractament de la insuficiència renal
    • Tractament de la malaltia de base


Transfusió de plaquetes

  • S´obtenen habitualment a partir del fraccionament d´una unitat de sang total

  • Es preparen en pools (un pool: 3.5x1011 plaquetes). Conservació 5 díes a 22ºC

  • La transfussió d´un pool de plaquetes augmenta la xifra entre 25-40x109/l

  • Indicacions:

    • transfusió terapèutica: dintell depenent del sagnat (sagnat SNC: 100x109/l; resta de casos: 50x109/L)
    • transfusió profilàctica: en malalts amb trombopènia aguda reversible (habitualment en T. centrals per hemopatíes malignes o tractament quimioteràpic)
      • sense sagnat i sense factors de consum (sepsi...): <10x109/L
      • resta de malalts: <20x109/l


Reaccions adverses:

  • Reaccions adverses:

    • les mateixes que amb la transfusió d´hematíes (reaccions febrils per Ac antiHLA) excepte les reaccions hemolítiques
    • és l´hemoderivat que més es relaciona amb infeccions bacterianes
  • Contraindicacions:

    • en la PTT: nomès en cas d´hemorragia vital (pot agreujar la clínica neurològica)
    • en la TIH (pot agreujar la trombosi existent)
    • en la PTI ( rendiment nul)


Dona 27 anys; cap antecedent interès. No tractament habitual. Acut a UCIES per petèquies a EEII i gingivorràgies de 4 díes evolució. Resta d´exploració normal

  • Dona 27 anys; cap antecedent interès. No tractament habitual. Acut a UCIES per petèquies a EEII i gingivorràgies de 4 díes evolució. Resta d´exploració normal

    • Hb 127 g/l, leucòcits 5.7x109/l (fòrmula normal), plaquetes 9x109/l. Bioquímica bàsica normal
    • Frotis sang perifèrica: serie blanca normal. Absència plaquetes


  • Sospita PTI

  • Inici corticoids 1-2 mg/Kg/día

  • Ingrès fins plaquetes >20x109/l

  • No justificat ni Ig IV ni TF plaquetes



Home 60 anys; antecedents HTA en tractament amb amlodipino. Analítiques Empresa normals.

  • Home 60 anys; antecedents HTA en tractament amb amlodipino. Analítiques Empresa normals.

  • Acut per febre, mal estar general, astènia progressiva de 10 díes d´evolució

  • Exploració: afectat, febril, pàl.lid, equimosi i petèquies a EESS i EESS. No adenopatíes ni visceromegàlies

  • Hb 75 g/l, VCM 87 fl, plaquetes 11x109/l, leucòcits 1.3 x109/l (0.2 neutròfils); creatinina 1.2



Pancitopènia aguda. Sospita hemopatía aguda

  • Pancitopènia aguda. Sospita hemopatía aguda

  • FROTIS!!!

    • Blastes: sospita Leucèmia aguda. Aspirat medul.lar
    • No blastes: sospita de Aplàssia medul.lar. Biòpsia medul.lar
    • quadre leucoeritroblàstic: sospita d´infiltració per neoplàsia sòlida. Biòpsia medul.lar
  • TRACTAMENT A URGÈNCIES TROMBOPÈNIA:

    • Tf plaquetes (xifra 11x109/l, diàtesi i infecció (factor de consum)


Dona 35 anys; cap malaltia prèvia destacable. No tractament habitual. Part normal fa 5 díes.

  • Dona 35 anys; cap malaltia prèvia destacable. No tractament habitual. Part normal fa 5 díes.

  • Acut per crisi comicial.

  • Exploració: post-crítica. Pal.lidessa. Petequies i equimosi a tot el cos. Afebril. Normotensa

  • Hb 68 g/l, VCM 82 fl, plaquetes 16x109/l, leucòcits 9x109/l (85% neutròfils, 15% limfòcits), creatinina 1.5 mg/dl, bilirrubina total 3 mg/dl,

  • TAC cranial: normal



Anèmia + trombopènia + crisi comicial: sospita de PTT

  • Anèmia + trombopènia + crisi comicial: sospita de PTT

  • CID? Demanar TP, TTPA i fibrinògen.

  • FROTIS:

    • si esquistòcits: PTT
  • QUÈ FEM?

    • inici de infusió de plasma a dosi de 20-30 ml/Kg/día + corticoides 1 mg/Kg/día
    • Trasllat per a plamafèresi
    • NO TF PLAQUETES
    • podem fer analítica stándard?: demanem paràmetres hemòlisi: LDH, retis, haptoglobina bilir conjugada...
    • Recordar que estem davant d´una urgència mèdica



Download 445 b.

Do'stlaringiz bilan baham:




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©fayllar.org 2020
ma'muriyatiga murojaat qiling