Эпилепсия ва тутқаноқ синдромлари

Диагностика. Эпилептик тутқаноқлар пайдо бўлганда беморларни неврологик клиникаларда чуқур текшириш зарур. У ўз ичига қуйидагиларни олади: яхши йиғилган анамнез, неврологик текширув, бошқа мутахассис шифокорларнинг маслаҳати билан (айниқса окулист ва ЛОР), қоннинг клиник, иммунологик, биохимик таҳлили, ликворни текшириш, кала суягини обзор рентгенограммаси, электроэнцефалография, эхоэнцефалографиялар киради. Бош мияни КТ ёки МРТ, мия қон томирларида ангиография имконият бўлганда ўтказилади.
Эпилепсияни ташхислашда ЭЭГ катта аҳамиятга эга бўлиб, бош мияни биоэлектрик активлигини қайд қилиш билан амалга оширилади. ЭЭГ да патологик ўзгаришлар, ўткир тўлқинлар, комплекс пик-тўлқинлар, секин тўлқинли пароксизмалар кўринишида кечади. Эпилептик активлик эпилепсия касаллигига дучор бўлган беморларда 30-40% да аниқланади. (соғ одамларда 3% аниқланади). Келтириб чиқарувчи омилларга катта аҳамият берилади: Гипервентиляция ва фотостимуляциядан сўнг ЭЭГ да эпилептик активлик кўп ҳолатларда аниқланади. Айрим беморларда келтириб чиқарувчи омиллар бўлиб, махсус овозлар, мусиқа, ўқиш, овқатланиш, ҳисоблаш ва бошқалар бўлиши мумкин.
Даволаш. Кўпинча эпилептик беморлар, неврологик касаллар ҳисобланади, невропатологда даволаниши керак. Психик нуқсон айрим беморларда (25-30% ҳолларда) турли даражада яққол намоён бўлиши мумкин.
Даволашни бошланишида, шифокор церебрал жараёнлар (ўсма, энцефалит ва бошқа) ёки экстрацеребрал касалликлар (инсулома, гипопаратиреоз) йўқлигига ишонч ҳосил қилиши керак.
Эпилепсияни даволаш комплекс, индивидуал, узлуксиз ва узоқ давом этиши керак. Даволашни узлуксизлигини таъминлаш ва кўрсатмаларга кўра хирургик аралашувларни белгилаш.
Даволаш эпилептик тутқаноқ турини ҳисобга олган ҳолда препаратдан (монотерапиядан) бошланади.
Тонико-клоник, тоник, клоник, миоклоник, генераллашган тутқаноқларда қуйидаги препаратлар: фенобарбитал, бензонал, глюферал, дифенин (фенитоин), карбомазепин (финлепсин, тегретол, мелепсин), гексомидин (примидон), вальпроат натрий (депакин, конвулекс, ацедипрол) қўлланилади.
Абсансларда суксилеп (этосуксемид), вальпроат натрий, клоназепам (антелепсин) қўлланилади.
Миоклоник, акинетик абсансларда клоназепам, вальпроат натрий, этосуксемид, нитразепам (радедорм), диазепам (сибазон), фенобарбитал қўлланилади.
Оғир гиперкинетик абсансларда клоназепам, вальпроат натрий, этосуксемид, нитразепам, диазепам, фенобарбитал қўлланилади. Оддий парциал тутқаноқлар ва мураккаб тутқаноқларда енгил хушнинг хиралашиши «кўриб бўлган» ёки «умуман кўриб бўлмаган» ҳиссиёт эпилептик дориларга резистент ҳисобланади. Бунда корбамазепин, дифенин, фенобарбитал, бензонал, вольпроат натрий препаратлари қўлланилади. Препаратнинг дозаси тутқаноқларни сўндириши ва ножўя кўринишлар чақирмаслиги керак. Препарат дозаси эмпирик танланилади, унинг қондаги концентрацияси 2-3 соатдан кейин чўққига етади. Болаларда суткалик доза тана массасига катталарга қараганда нисбатан юқори бўлади, бу метаболизмни интенсив кечиши билан боғлиқ айниқса 6 ойдан 3 ёшгача бўлган болаларда. Ёш ўтган сари метаболизм секинлашади ва катта ёшли одамлар учун препарат дозаси камайтирилади: 60 ёшдан кейин - 20-25% га, 70 ёшдан кейин - 30-50% га. Ҳомиладорлик пайтининг иккинчи ярмида дори дозаси оширилади. Даво эффектив бўлмаганда препарат бошқа препаратга алмаштирилади ёки бир нечта препаратлар комбинацияси қўлланилади.
Генераллашган талваса ҳуружлари энг биринчи қўлланиладиган препарат фенабарбитал ёки бошқа барбитурат кислота унумлари: гексамидин, бензонал ҳисобланади. Фенобарбитал парциал тутқаноқларда ҳам қўлланилади
(катталарда 2-4 мг/кг/сут, болаларда- 3-8 мг/кг/сут ).
Фенобарбитал эффективлиги етишмовчилигида карбомазепин (финлепсин, тегретол) унумлари қўлланилади. Қуйидаги препаратлар парциал ва иккиламчи генераллашган талваса тутқаноқларда қўлланилади. Абсанс мавжуд бўлган беморларда карбомазепин эффекти тахминан 2/3 ҳолларда кузатилади. Монотерапия ўтказилганда препаратни ва дори воситасини 2 маротаба қўллаш мумкин (эрталаб ва кечқурун) ва эффект бўлмаганда 3 ва ҳатто 4 чи маротаба тавсия этиш мумкин. Карбомазепин 15-20 мг/кг/суткасига қўлланилади. Агар эффект етарли бўлмаса, бир вақтда гексомидин ёки фенобарбитал қўлланилади.
Гидантолен унумлари: дифенин, метоин, дельтоин, этотоин, альбутоин генераллашган тутқаноқларда қўлланилади. Улар седатив ва уйқучанлик таъсирга эга эмас, кам ҳолларда миоклония ва абсансларда ёрдам беради.
Дифенин 5-10 мг/кг/суткасига берилади, гипертрихоз, юз қирраларининг дағаллашиши, милкларнинг гиперплазияси узоқ қабул қилганда кузатилади.
Генераллашган (клонико-тоник ва абсансларда) тутқаноқларда, тепа абсансларда, абсансли миоклонияларда, миоклонусли-эпилепсияларда вольпроат кислотанинг унумлари (депакин, конвулекс) қўлланилади. Улар бош мияда ГАМК миқдорини оширади.
Абсансларни даволашда биринчи навбатда этосуксемид, дозаси 15-25 мг/кг/суткасига қўлланилади. Лекин юқорида берилган препарат катта талвасали тутқаноқни келтириб чиқаради, унда фенобарбитал қўлланилади. Уни эффекти бўлмаганда, вольпроат натрий, диакарб тавсия этилади. Вольпроат кислота атипик абсансларда яхши ёрдам беради, баъзида этосуксемид ёки ламиктал қўшимча бериш мумкин. Миоклоник тутқаноқларни даволашда вольпроат натрий (10-
50 мг/кг/сут) қўлланилади. Уни эффективлиги бўлмаганда клоназепам (0,05-01 мг/кг/сут) ва сибазон (2-4 мг/сут болаларга ва катталарга 5-10 мг/сут) қўшилади. Агар даволашда ижобий эффект бўлмаса дифенин ва фенобарбитал қўллаш мумкин.
Чақалоқлардаги спазмни даволашда биринчи навбатда вольпроат кислота, ламиктал, кортикостероидлар, нитрозепам, диакарб, АКТГ препаратлари (синоктен-1мг ёшга м/ичига №1015) қўлланилади.
Клонозепам узоқ қўлланганда препаратга толерантлик ривожланади, бу эса препаратни танаффус билан қабул қилишни талаб қилади. Диакарб - эпилептик тутқаноқлар, гидроцефалияда, менструал эпилепсияда, гипервентиляция тавсия этилади. Диакарб организмдан калийни чиқаришини назарда тутиб, албатта калий тутувчи препарат билан бирга тавсия этилади. Препаратнинг дозаси - 0,25×1 дан 0,3×2 марта ва унга толерантлик тезда ривожланмаслиги учун курслар орасида танаффуслар буюрилади.
Охирги йилларда эпилепсияга қарши янги препарат қаторидан - ламиктал (ламо-триджин) кенг қўлланилаяпти.
Оддий ва мураккаб порциал тутқаноқларда, абсансларда, иккиламчи - генераллашган, тонико-клоник тутқаноқларни тўхтатади. Ламиктал 50 мг кунига (2 ҳафтага) кейин дозани астасекин 200 мг гача суткасига ошириш мумкин.
Қўшимча терапия сифатида катталарда турли хил тутқаноқларда нейротин (габапентин) 100 мг дан 1000 мггача кунига, ГАМК (пантогам, натрий оксибутират, прогагиб, вигабатрин) препаратлари қўлланилади. Айрим ҳолларда кальций каналларини блокаторлари (нимодипин, нифедипин, флукаризон) қўлланилади. Даволашни ҳар доим битта препаратдан бошлаб, дозани аста-секинлик билан ошириш керак. Агар тутқаноқлар тезлиги ўзгармаса, препарат ўзгартирилади ва бошқа препаратлар тавсия этилади. Препаратларни алмаштирганда витаминотерапия курси тавсия этилади (поливитаминлар).
Агар қисман терапевтик эффектга эга бўлганда, унда биринчи препаратга 2-чиси қўшилади.
Ножуя эффектлари эпилепсия қарши препаратларни узоқ қабул қилганда - катта бўлмаган нистагмдан то яққол энцефалопатия бўлиши мумкин, бу эса ҳар доим врач назорати остида бўлишни талаб қилади. Бундан ташқари, анемия ва буйрак жароҳатланиши ривожланмаслиги учун беморни сийдиги ва қони доимо (1 ойда 1 марта) текширилади.
Даволашни компенсация вақтида узилиши ва тартибни бузилиши (даволаш тўхтатилганда, алкогол қабул қилганда, кўп чарчаганда, гиперинсоляция, уйқу етишмовчилиги), препаратни дозаси камайтирилиши, қайта травмаларда, инфекция, соматик касалликларда, эндокрин ўзгаришларда (ҳомиладорлик вақтида ёки пубертат даврда) психик травмалар касалликнинг қайталанишига олиб келади. Ҳомиладорликнинг 2-чи ярмида препаратнинг дозаси оширилади (дифенин, вольпроат кислота, гексомидиндан ташқари). Резидуал эпилептоген жароҳатланишнинг декомпенсация белгиларида курсдан ташқари дегидратацион, сўрдирувчи, қон томир давоси олиб борилади.
ЭЭГ натижаси ва терапевтик ремиссия клиникасининг кўзда тутиб эпилепсияга қарши давони 3 йилдан кам бўлмаган ҳолда тўхтатиш мумкин. Препаратни тўхтатилиши 1-2 йил ичида астасекинлик билан олиб борилади. Агар тутқаноқ даволанмаса ва тез-тез қайтарилса, унда бемор нейрохирургик текшириш ва даволашга ётқизилади. Хирургик давони методлари эпилептик ўчоқни олиб ташлаш, эпилептик (разрядли) тарқалган разрядли йўлларни бузиш ёки тормозланишни активлаштириш.
Эпилептик статусни даволаш: эпилептик статус фиксацияланган эпилептик ҳолат бўлиб, тутқаноқларнинг тез-тез такрорланиб туриши, 30 минутдан кам бўлмаган хушнинг йўқолиши ёки битта эпилептик тутқаноқнинг ўзи 30 минут давом этиши тушунилади. Талваса турли хил бўлиб, кўпинча генераллашган тонико-клоник характерга эга. Эпилептик статусда ўлим 4 дан 25% гача етади.
Эпилептик статус давомида тезкор чоралар кетма-кетлиги қуйидагилар:

1. 
   Танани ва бошни жароҳатланишдан сақлаш.
   
2. 
   Нафас йўлларини ўтказувчанлигини тиклаш.
   
3. 
   Талвасага қарши терапия.
   

Госпитал олди этапда нафас ўтказувчанлигини таъминлаш, тилни орқага кетишига йўл қўймаслик, тиш протезларини олиш воздуховод киритиш, халқум ва бурун бўшлиғидан шиллиқни олиб ташлаш. Оғир ҳолларда трахеяни интубацияси ўтказилади.
Биринчи даражали муҳим препаратларга бензодиазепин унумлари киради: Диазепам (седуксен, сибазон, реланиум) 0,050,1 мг/кг дозада вена ичига 20 мл 40% глюкоза эритмаси
(максимал дозаси-10 мг) юборилади. Киритиш интервалини 1520 минутда қайтариш мумкин. Умумий дозаси 0,3- 0,5мк/кг (максимал суткалик дозаси-100-120 мг) етказиш мумкин.
Юқори доза берилганда апноэ ёки нафас етишмовчилиги ривожланади, бу эса интубация ўтказишига эхтиёж туғдиради. Лоразепам (бензодиозепин қисқа даврдаги ярим парчаланиши) кўп ҳолларда қўлланилади. Бошланғич дозаси - 0,05 дан 0,2 мг/кг массасига берилади. Диазепин дозаси каби дозада қўлланилади.
Натрий оксибутират ҳам (10 мл 20% эритмаси вена ичига секин, умумий дозаси - 250мг/кг массасига) юборилади ёки натрий тиопентал (1г эритмани 10 мл натрий хлор изотоник эритмаси).
Диазепам билан биргаликда фенобарбитал ёки дифенин юборилади. Эрта ёшли болаларга фенобарбитал 20 мг/кг доза буюрилади. Эсда тутиш лозим, қонда 40-50 мг/кг дан препаратнинг миқдори ошса, унда миячанинг ўткир дегенерацияси кузатилиши мумкин.
Тутқаноқлар давом этаверса диазепам вена ичига томчилаб 100 мг препаратга 500 мл 5% глюкоза эритмаси ҳисобдан 40мг/с тезликда юборилади, бу эса қондаги терапевтик концентрацияни ушлаб туришга кафолат беради.
Катта беморларга глюкоза билан биргаликда 2 мл тиамин (витамин В1) юборилади, бу эса Вернике энцефалопатия ривожланмаслигини олдини олиш мумкин.
Агар талваса бутунлай йўқотилмаса, унда закис азот билан узоқ дозали наркоз ўтказилади. Бундан ташқари, нафас йўлларининг дренажи ўтказилиб, керак бўлса юрак фаолиятини яхшиловчи воситалар қўлланилади.
Метаболитик ацидозни йўқотиш учун вена ичига 8% натрий бикорбонат эритмаси томчилаб юборилади (кислота-ишқор мувозанатини назорат қилиб).
Дегидратация (лазикс, маннитол) айрим ҳолларда орқа мия пункциясини қилиш мумкин.
Тўқималарда алмашинув жараёнларини яхшилаш учун протеолитик ферментлар (трасилол, контрикал) 25.000-50.000ЕД, 300-500 мл натрий хлорни изотоник эритмаси вена ичига томчилаб юборилади. Беморнинг гипертермиясида муз халтачалари қўйилади, бунда литик коктейл вена ичига юборилади.
Эпилептик статусда ДВС синдроми ривожланганда гепарин 5000ЕД қорин сохасига тери остига қилинади, қон қуйилишини суткасига бир неча марта назорат қилиш билан юборилади.
Бемор эпилептик ҳолатдан чиққандан кейин хуружни олдини олишга, астеник синдромни йўқотишга, респиратор асоратларни йўқотишга қаратирилган бўлиши керак.

Адабиётлар: