Эпилепсия ва тутқаноқ синдромлари

Эпилепсия ва тутқаноқлар таснифланиши.
Ҳозирги вақтда Ҳалқаро таснифланиш (1989й) қабул қилинган, унга кўра касаллик бирламчи (идиопатик) ва иккиламчи (симптоматик) эпилепсияга бўлинган.
Тутқаноқ таснифи:

1. 
   Парциал:
   
   1. 
      Оддий
      
   2. 
      Мураккаб
      
   3. 
      Иккиламчи генераллашган
      
2. 
   Генераллашган:
   
   1. 
      Тонико-клоник
      
   2. 
      Тоник
      
   3. 
      Клоник
      
   4. 
      Миоклоник
      
   5. 
      Абсанс
      
   6. 
      Атоник
      

Эпилепсия клиникаси. Парциал тутқаноқлар.
Уларнинг пайдо бўлишини нейронларнинг ҳаддан ташқари фокал разрядлари билан боғлайдилар: улар оддий, мураккаб ва иккиламчи генераллашган тутқаноққа бўлинади.
Оддий парциал тутқаноқларнинг бошланиши локал, хушнинг йўқолиши кузатилмайди. Уларнинг клиникасида турли белгилар (мотор, сенсор, вегетатив ёки психик) бўлиши билан характерланиб, эпилептик ўчоқнинг локализацияси ва эпилептик системанинг морфункционал хусусиятига боғлиқ.
Мотор тутқаноқлар - мотор пўстлоқнинг қайсидир қисмининг разрядидан пайдо бўлади. (мотор Джексон тутқаноғи) ва эпилептик ўчоқ жойлашган жойга нисбатан қарама-қарши томонда гуруҳ мушакларнинг талваса тутқаноғи билан характерланади. Бу талвасалар махаллий ёки бир қатор қўшни гуруҳ мушакларга тарқалиши мумкин, пўстлоқнинг проекцион ҳаракат соҳасини соматотопикасини ўзига хослиги билан белгиланади. Масалан, юзда пайдо бўлган талвасалар кафт бармоқларига, кейинчалик билак, елкага (джексонли «марш») ўтиши мумкин. Парциал мотор тутқаноқлар учрайди: окулоклоник (эпилептик нистагм), кўзни ҳаракатлантирувчи (кўз, бошини ва баъзида танани тоник букиш) айланма (бошланиши адверсив танани ўз ўқи атрофида айланиши). Бу тутқаноқлар кўпроқ премотор пўстлоқнинг разряди билан пайдо бўлади (6-8 майдон). Эпилептик разрядларда, мотор нутқ соҳасидан пайдо бўлувчи, ихтиёрсиз сўз ёки сўз бўғинларни қайтариши (полилалия), ихтиёрсиз вокализм, нуқтнинг тўхташи «фонатор» тутқаноқ кўринишида кечади.
Сенсор тутқаноқлар элементар ёки мураккаб сезувчанлик белгилари билан характерланиб, бошланғич ёки алоҳида кўринишида бўлиши мумкин. Буларга сомотосенсор, кўриш, эшитиш, таъм билиш, ҳид билиш пароксизмалари ва бош айланишидаги эпилептик тутқаноқлар киради.
Соматосенсор Джексон тутқаноқлари тананинг айрим қисмларининг парестезияси (увишиш, ачишиш, чумоли юрганга ўхшаш сезги) билан кечади. Улар чегараланган ёки тананинг қўшни қисмларига тарқалган, пўстлоқнинг проекцион соҳасида сомотосенсор локализацияга мос келган ҳолда бўлиши мумкин. Кўпчилик ҳолларда пароксизмалар, соматосенсор бошланиб, сўнг парестезия соҳасидаги мушакларга ўтади ва уларда тоник талвасалар кўринишида бўлиши мумкин (сенсомоторли тутқаноқ).
Кўриш тутқаноқлари фотопсия, скотома, амавроз ва кўришни қабул қилишни бузилиши: иллюзия, макро ёки микропсия, галлюцинация билан характерланади.
Эшитиш тутқаноқлари элементар эшитиш галлюцинациялари (шовқин, товуш, хуштак), иллюзия - макро ва микро акузия (товушларни кучайиши ёки секинлашиши), микротелеакузия (товушларнинг тушиб қолиши).
Ҳид билиш тутқаноқлари кўпинча ёқимсиз бадбўй ҳидларни сезиш кўринишида юз беради, таъм билиш пароксизмалари ёқимли, ёқимсиз ҳидларни сезиш орқали, баъзида оғизда металл таъмини сезиш ҳиссиёти пайдо бўлади.
Вестибуляр тутқаноқлар йиқилиш, системали бош айланиш кўринишида бўлади, аммо эшитиш бузилмайди.
Вегето висцерал тутқаноқлар пўстлоқдаги орбита-оролчатепа соҳалар разрядидан пайдо бўлади. Улар кўнгил айниш, юзнинг оқариши ёки қизариши, гипергидроз, қорачиқ кенгайиши, оғизда қуруқлик сезиш, қоринда оғриқлар, томоқда ачишиш, ҳаво етишмаслик ҳисси, юрак уриши каби ҳиссиётлар билан кечади.
Мураккаб парциал тутқаноқлар хушнинг бузилиши билан кечади. У кейинчалик бўлиб ўтган воқеаларни умуман эсламайди. Бу тутқаноқлар кўпинча аура билан бошланади. Аура - бу эпилептик тутқаноқнинг пайдо бўлишида бевосита олдиндан хабарчиси бўлиб ҳисобланади. Бу ҳар хил сезиш бўлиши мумкин: кўнгил айниш, бехоллик, бош айланиши, лаб уюшиш, юракда ёки кўкрак соҳасида оғриқ, нафас олишни бузилиши, оғизда ёқимсиз сезгини сезиш. Беморларда тутқаноқнинг бошланиши ўзида (деперсонализация) ёки атрофдаги ҳаётда бўлаётган (дереализация) воқеани «нореаллик» ҳолатини ҳис этади. Бошқа ҳолларда «кўриб бўлган» ёки «умуман кўрмаган» ҳиссиёт пайдо бўлади. Баъзида беморларда эшитиш ва кўриш галлюцинациялари пайдо бўлади.
Типик ҳолларда мураккаб парциал тутқаноқларнинг локализацияси чакка соҳасида бўлса орал автоматизм (чайнаш, лабларини ялаш, ихтиёрсиз ютиниш) ривожланади. Беморларда вербал, амбулатор автоматизмлар пайдо бўлиши мумкин. Кам ҳолларда турли кўринишдаги автоматизмлар бир- бирига қўшилган бўлади (масалан, амбулатор ва мимик).
Мураккаб парциал тутқаноқлар аффектив белгилар билан пайдо бўлиб, эмоционал бузилишлар билан характерланади: ҳавотирланиш, қўрқиш ваҳимадан то яққол агрессиягача. Баъзи беморларда тескариси: бахтиёрлик сезиш, хурсандлик, ички тинчлик пайдо бўлади ва бошқалар. Хушнинг йўқолиши, оғир парциал тутқаноқларга характерли бўлиб, бир неча секунддан бир неча минутгача давом этиши мумкин. Бемор кўзини очган ҳолда ётган ёки ғалати сўзларни айтиши мумкин.
Генераллашган тутқаноқлар. Патологик жараён иккала ярим шарларига тарқалиб, тутқаноқнинг бошланиши, хушнинг йўқолиши, ауранинг бўлмаслиги билан характерланади.
Тоник-клоник (ёки катта талвасалар) эпилепсия учун (кўпинча) типик бўлиб, ҳисобланади. Тоник-клоник тутқаноққа характерли белги кўпинча пубертат даврда пайдо бўлиб, бошқа эндоген ва экзоген омиллар (менструация, алкоголизм, ўта чарчаш) уйқу ва уйғоқ циклига боғлиқ. Тутқаноқнинг бошланишида бемор тўсатдан хушини йўқотади, йиқилади, қорачиқлари кенгаяди. Кейин тутқаноқнинг тоник фазаси бошланади, 10-20 секундгача давом этади. Ҳамма гуруҳ мушакларининг тоник қисқариши пайдо бўлади. Кўзлари катта очилган, кўз олмалари юқорига кетган, қорачиқлари кенгайган, ёруғликка реакцияси йўқлиги билан кечади. Спазмлашган товуш ёриқларидан ҳаво ўтганда эпилептик қичқириш пайдо бўлади, бу бир неча секунд давом этади. Кейинчалик мушакларнинг тоник ригидлиги қалтирашга ўтади ва клоник фазаси бошланади. Бу 1-5 минут давом этади. Бу фазада клоник хириллаш ва тилини тишлаши мумкин. Оғир вегетатив бузилишлар бўлиши мумкин: саливациянинг кучайиши (оғиздан кўпик) терлаш, трахеобронхиал, бронхиал шиллиқ ажралишининг кучайиши, тоник фазада нафас олганда ҳавонинг ушлаши, клоникда эса - нафас юзаки бўлиб, бу узоқ гипоксияга олиб келади. Бунақа эпилептик тутқаноқдан кейин ухлаш ёки мудраш пайдо бўлади. Бунда ихтиёрсиз сийиш, қорачиқ ва шох парда рефлексининг бўлмаслиги кузатилади. Хушига келгандан кейин бошни ва мушакларни оғриғига шикоят қилади. Тутқаноқ даврида тўлиқ амнезия кузатилади. Тоник тутқаноқлар фақат тоник фаза билан характерланади. Улар ёшлик даврида кузатилади. Клоник тутқаноқлар фақат клоник фаза билан характерланади. Бу тутқаноқлар эмизикли болаларда кўпроқ кузатилади. Бунда хушнинг йўқолиши ва вегетатив бузилишлар билан бирга икки томонлама ритмик клоник тутқаноқлар пайдо бўлади. Бу тутқаноқлар 1-5 минут ва ундан кўпроқ чўзилиши мумкин. Миоклоник тутқаноқлар. Улар тўсатдан кутилмаган ҳолда мушакларнинг қисқариши билан характерланади. Миоклоник қисқаришлар ҳамма мушакларни ёки айрим мушакларни қамраб олиши мумкин. Икки томонлама массив эпилептик миоклониялар ва миоклоник спазм, миоклоник абсанслар, миоклоник тутқаноқлар учун характерли. Улар (юқори) қўлларда, букувчи қисқаришлар кўринишида кечади. Миоклоник тутқаноқлар ЭЭГ да эпилептик активлик билан тўғри келади.
Абсансли тутқаноқлар кичик эпилептик тутқаноқлар деб аталади. Абсанс тўсатдан ёки қисқа муддатга (2-30 с) хушини йўқолиши билан характерланади. Бу кечаётган жараённинг тўхтаб қолиши, юзининг қизариши ёки оқариши, мидриаз билан кечади. Баъзида кўз олмаларининг юқорига кетиши мумкин. Тутқаноқ тўсатдан тугайди, худди бошланганидек. Жуда қисқа вақтли абсансларда (2-3 с) эс хушини тўлиқ йўқолиши ривожланишига улгурмайди ва атроф-муҳит билан қисман контактда бўлиши мумкин. Бу тутқаноқлар кўпинча, эътиборга олинмайди ва бир неча йил давомида ташхисланмайди. Абсансли тутқаноқлар жуда кам ёки жуда кўп учраши мумкин. Тахминан 50% беморларда генераллашган тоник-клоник тутқаноқлар учрайди. Абсанс учун характерли:

1. 
   уларда олдиндан аура бўлмайди
   
2. 
   улар кичик давомийликка эга.
   
3. 
   тўсатдан бошланиши ва тугаши.
   
4. 
   ЭЭГ комплекс Пик тўлқин 3 Гц тезлиги ўзгариши характерларига эга. Бу ЭЭГ разрядлар гипервентиляция ва тутқаноқлар даврида кузатилади.
   

Атоник (кичик мотор) тутқаноқлар клиник кўриниши постурал тонуснинг тўсатдан пасайиши, бошнинг ушлай олмаслиги, тўсатдан полга йиқилиши мумкин. Тутқаноқлар эрта ёшдаги болаларда (2-5 ёшгача), одатда улар тез-тез (кунига 50-60 марта) пайдо бўлади.
Баъзи эпилептик беморларда касалликнинг давомийлиги психик бузилишлар ва характерни ўзгариши билан кечади.
Улар ўжар, шилқим бўлиб қоладилар. Буни «эпилептик характер» деб аталади. Касалликни оғирлиги шайтонлашни ҳисобига эмас, балки руҳий бузилишларга қараб аниқланади. Касаллик тезда эпилептик ақл заифликка олиб келиши мумкин. Шахс деградациясига олиб келувчи рухий бузилишлар кўпинча абсансларда, мураккаб порционал тутқаноқларда кузатилади. Эпилептик статус. Талваса билан кечадиган эпилептик статус генераллашган тонико-клоник (талваса билан) тутқаноқларнинг асорати, талвасасиз кечадиган эпилептик статус абсанс ёки мураккб парциал тутқаноқларнинг асорати бўлиб ҳисобланади. Кўпинча тонико-клоник тутқаноқларнинг статуси ҳаёт учун катта хавф туғдиради.