Glikogen kasalliklari


Download 64.99 Kb.
bet3/5
Sana02.01.2022
Hajmi64.99 Kb.
#192715
1   2   3   4   5
Bog'liq
Glikogen kasalliklari

Aglikogenozlar. Glikogen sintezi izdan chiqqan bo’lsa (masalan, glikogensintetaza nuqsoni tufayli), bu holda xujayralardagi glikogen miqdori kamayib ketadi: glikogen kasallilarining shu formalari aglikogenozlar deb ataladi.
Glikogenozlarning ba’zi turlari


Glikonoz xili

Nuqsonli ferment

Zararlanadigan organ

1. (Girke kasalligi)

2. (Pompe kasalligi)



Glyukoza-6-fosfataza α -1,4Glyukozidazasi

Lizasoma glyukozidazasi



Jigar,buyraklar

Xamma organlar



3.(Kori kasalligi)

Amilo-1,6-glyukozidaza

Jigar,yurak va skelet

muskullari, leykositlar.



4. (Andersen kasalligi)

Tarmoqlanish fermenti

Jigar,muskullar,buyraklar,

leykositlar



5. (Mak Ardl kasalligi)

Fosforilaza (muskul fosforilazasi)

Muskullar

6. (Xers kasalligi)

Fosforilaza (jigar fosforilazasi)

Jigar

Aglikogenozlarning eng xarakterli belgisi ovqat yeyilmagan paytda, ayniqsa, kechasi uxlab turilganidan keyin nahorga keskin gipoglyukozemiya bo’lishidir (chunki glikogen zahiralari bo’lmaydi). Gipoglyukozemiya natijasida odam qayt qilib, talvasaga tushishi, xushdan ketib o’zini bilmay qolishi mumkin. Miyaning mudom och qolishi haqli jithatdan rivojlanishidan orqada qolishiga olib keladi. Bunday kasallar odatda, go’dak mahalida o’lib ketadi, o’lib ketadi, bolani bot-bot ovqatlantirib turish kasallik ko’rinishlarini ancha susaytirishi mumkin.

Glikogen kasalliklari uncha ko’p uchramaydi, taxminan, 40 000 kishiga bittadan to’g’ri keladi.


Download 64.99 Kb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   2   3   4   5




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©fayllar.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling