|
miyokardiyal gipertrofiya rivojlanadi, bu yurak o'tkazuvchanligi,
mushaklarning kuchsizlanishi, charchoqqa olib kelishi mumkin .
Nefromegaliya,
nevrologik simptomlar
rivojlanishi mumkin.
Qonda glyukozaning
keskin pasayishi sudorgi
va komaga olib kelishi
mumkin.
Glikogenoz ko'pincha metabolik
mahsulot bo'lgan siydik
kislotasining to'planishi bilan birga
keladi. Bu gut kasalligini keltirib
chiqarishi va buyrakdagi toshlar
paydo bo'lishiga yordam berishi
mumkin.Ur kislota ko'payishini
oldini olish uchun ko'pincha dori
terapiyasi zarur. Glikogenozning
ayrim turlari bilan bolalar
mushaklarning kramplarini
kamaytirish uchun jismoniy
faoliyatni cheklashlari kerak.
DIAGNOSTIKA
Qonda glyukoza, laktat, siydik kislotasi darajasi va och qoringa
transaminazalarning faolligi aniqlanadi. Glisemik, laktatemik egri chiziqlar
chizilgan (shakar yuklanishi va ishlashi paytida glyukoza olishni ko'rsating).
Jigar, ichak, buyrak to'qimalarida yoki qon leykotsitlarida ferment faolligini
aniqlash orqali tashxisni tasdiqlaydi. Buning uchun biopsiya olinadi.
Molekulyar biologiya usullaridan foydalanish mumkin (genetik nuqsonni
aniqlash).
Diagnostika usullari ro'yxati:
biopsiya
Davolash
Davolashning asosiy maqsadi -
glyukoza yoki kraxmalga boy oziq-
ovqat mahsulotlarini tez-tez
oziqlantirish orqali (glyukozaga oson
hazm bo'ladigan) gipoglikemiya va
ikkilamchi metabolik buzilishlarning
oldini olish.
Ratsionda taxminan 65-70% uglevod,
10-15% protein va 20-25% yog 'bo'lishi
kerak. Kechasi uglevodlarning kamida
uchdan bir qismini etkazib berish kerak,
shunda yosh bola uglevodlarni iste'mol
qilmasdan 3-4 soatdan oshmaydi.
So'nggi 30 yil ichida kichik yoshdagi
bolalarda ushbu maqsadga erishish
uchun ikkita usul ishlatilgan:
1 tungi oshqozonga glyukoza yoki
kraxmalning doimiy infuzioni; 2 tungi
vaqtda pishmagan makkajo'xori
kraxmalini boqish. Elementar
formulani, glyukoza polimerini va / yoki
makkajo'xori kraxmalini tuni bilan
doimiy ravishda go'dak uchun 0,5-0,6 g
/ kg / soat glyukoza yoki kattaroq bola
uchun 0,3-0,4 miqdorida yuborish
mumkin.
Thanks for your
attention!!!
Do'stlaringiz bilan baham: | 
