Mavzu: Ozuqalarning uglevodga toʻyimliligi Reja: Uglevodlarning umumiy taʻrifi
Download 28.49 Kb.
|
Erkinov Murod
- Bu sahifa navigatsiya:
- Glikogen kasalliklari
- Glikogenozlar.
Glikogen yoki hayvon kraxmali. Glikogen hayvonlar organizmida oʻsimlik kraxmalining analogi boʻlib xisoblanadi. Tuzilishi jihatidan amilopektinga oʻxshaydi. Lekin tarmoqlanish amilopektindagi kabi 20-24 ta glyukoza qoldigʻidan keyin takrorlanmasdan, xar 10-12 glyukoza qoldigʻidan keyin takrorlanadi. Tarmoqlanishning kuchligi uning gidrolizlanishini tezlashtiradi, chunki xar bir tarmoqlanish alohida gidrolizga uchraydi. Bu uning energetik funksiyasini yaxshilaydi. Uning molekulyar ogʻirligi juda katta boʻlib 100 mln ga yetadi. U molekulasi xajmi katta boʻlganligidan xujayra membaransidan oʻtolmaydi va xujayra ichida energiyaga muhtojlik yuzaga kelguncha zaxirada saqlanadi. U kislotali muhitda juda osono gidrolizlanadi va glyukozaga aylanadi.
Zaxira ozuqa va energiya manbai sifatida xamma xujayra va toʻyqimalarda yigʻiladi. U ayniqsa jigarda (10% gacha) va muskullarda (4% gacha) koʻp boʻladi. Glikogen kasalliklari. Glikogen kasalliklari deb glikogen almashinuv prosessida ishtiroq etadigan fermentlardan qanday boʻlmasin birortasining yetishmasligi munosabati bilan shu prosessda yuzaga keladigan irsiy kamchiliklarni aytiladi. Yetishmovchilik ferment aktivligining pasayib yoki mutlaqo yoʻqolib ketganligi bilan ifodalanadi; gomozigot holatlagi tegishli fermentning mutant alleli nasldan-naslga oʻtib borgan holda ana shunday hodisa roʻy beradi. Glikogenozlar. Glikogenning safarbar etilishi buzilgan boʻlsa, bu holda glikogen toʻqimalarda koʻp miqdor toʻplanib qoladi, shu narsa hujayralarning yemirilib ketishiga oli kelishi mumkin. Ana shunday glikogen kasalliklarini glikogenozlar deb aytiladi. Glikogenozlarning bir necha xili maʻlum. Ular turli organlarda turli fermentlar yoki bitta fermentning oʻzi yetishmasligiga bogʻliq boʻladi. Jadvalda glikogenozlarning hammadan koʻra koʻproq oʻrganilgan baʻzi xillari keltirilgan. Glikogenozlarning klinik simptomalari shu kasallikning har bir xili uchun xarakterilidir. Jigar kattalashib, muskullarning zaif boʻlib qolishi, ovat yeyilmagan paytda gipoglyukozemiya, boʻlishi hammadan koʻra koʻproq kuzatiladi. Kasallar, odatda, kamroq umr koʻradi, koʻpincha, yosh bolalik chogʻida oʻlib ketadi. Download 28.49 Kb. Do'stlaringiz bilan baham: |
Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©fayllar.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling
ma'muriyatiga murojaat qiling