Методические указания к самостоятельной работе по теме: «Системные заболевания соединительной ткани. Системная красная волчанка. Системная склеродермия. Этиопатогенез. Дифференциальная диагностика»

составляет 91%, специфичность – 92%.
24

---

Дифференциальный диагноз ССД
• проводится с СКВ, РА, ДМ/ПМ, а также с другими заболеваниями 
склеродермической группы: диффузным эозинофильным 
фасциитом, склередемой Бушке, склеромикседемой, 
паранеопластическим склеродермическим синдромом. 
• Для диффузного эозинофильного фасциита характерны более 
острое начало, нередкая связь с предшествующим физическим 
перенапряжением, наличие индуративных изменений главным 
образом в области предплечий и голеней, развитие сгибательных
контрактур, но синдром Рейно и висцеральные поражения, как 
правило, отсутствуют. 
• Для склередемы Бушке характерны индуративные изменения 
преимушественно в области лица и шеи; для паранеопластической
склеродермии — нередко атипичное и торпидное к лечению 
течение заболевания. Диагноз склеромикседемы подтверждается 
морфологически по отложению муцина в строме кожи.
25
Лечение СЗСТ 
• Цель- подавление аутоиммунного 
воспаления
• Достижение клинико-лабораторной 
ремиссии
• Восстановление функций пораженных 
органов
35

---

Лечение СКВ
•
Системные глюкокортикостероиды
(при СКВ препаратом выбора считают 
преднизолон) в дозах от 0,5 до 2 мг/кг массы 
тела, в зависимости от степени активности 
заболевания. Пульс-терапия.
•
Цитостатики (ЦФ, МТ, АЗ, ЦсА)
•
Аминохинолины (делагил, плаквенил, иммард)
•
Микофенолата мофетил (сел-септ) – при 
волчаночном нефрите
•