Методические указания к самостоятельной работе по теме: «Системные заболевания соединительной ткани. Системная красная волчанка. Системная склеродермия. Этиопатогенез. Дифференциальная диагностика»

уплотнение и индурация кожи пальцевпроксимальнее пястно-
фаланговых и плюснефаланговых суставов.
• Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудную 
клетку, живот)
• Малые критерии
• Склеродактилия –кожные изменения, перечисленные выше, 
ограниченные пальцами
• Дигитальные рубчики – участки западения кожи на кончиках 
пальцев или потеря вещества подушечек пальцев
• Двусторонний базальный легочный фиброз
Присутствие большого или двух малых критериев -
достоверный диагноз ССД
22
Классификационные критерии системной склеродермии ACR/EULAR (2013)
Параметры 
Варианты признаков
Баллы
1. Уплотнение и утолщение кожи обеих рук
выше пястно-фаланговых суставов (ПФС)
9
2. Уплотнение и утолщение кожи пальцев

Отек пальцев

Все пальцы дистальнее ПФС
2
4

---

3. Дигитальная ишемия

Язвочки

Рубчики
2
3
4. Телеангиэктазии
2
5. Капилляроскопические изменения
2
6. Легочная артериальная гипертензия и/или
интерстициальное поражение легких
2
7.Феномен Рейно
3
8. Специфичные аутоантитела
(анти-Scl-70, антицентромерные,
к RNA-полимеразе III)
3
Классификационные критерии ССД
АCR/EULAR, 2013 
•
Новые критерии позволяют поставить диагноз 
при маломанифестных вариантах заболевания и 
на ранних его стадиях, наиболее благоприятных 
для раннего начала терапии. 
•
Пациенты, «набравшие» в сумме 9 и более 
баллов классифицируются как имеющие 
определенную ССД. 
•
Чувствительность новых критериев ССД