Mitoxondriyal kasalliklar

---

Mitoxondriya
kasalliklari,
gipoenergetik
holatlar.
Buxoro Davlat Tibbiyot instituti Davolash ishi
fakulteti210-guruh talabasi Bozorova Dilnozaning
biokimyo fanidan tayyorlagan slaydi

---

mitoxondriyal kasalliklar ular
mitoxondriyal nafas olish
zanjirining disfunktsiyasi
natijasida paydo bo'ladigan juda
xilma-xil kasalliklar guruhidir.
Ular mitoxondriyal DNKda yoki
yadroviy DNKda o'z-o'zidan yoki
meros qilib olingan mutatsiyalar
natijasidir.

---

Ushbu mutatsiyalar odatda
mitoxondriyada joylashgan oqsillar yoki
RNK (ribonuklein kislota) molekulalarining
funktsiyalarining o'zgarishiga olib keladi.
Mitoxondriyal nafas olish zanjiri beshta
kompleksdan (I, II, III, IV va V) va bog'lanish
vazifasini bajaradigan ikkita molekuladan
iborat; koenzim Q va sitoxrom c.

---

---

Mitoxondriyal oksidlanish
metabolizmining bir xil bo'lmagan
o'zgarishi mitoxondriyal kasalliklar
nomi bilan birlashtirilgan
heterojen sharoitlar. Ammo, bu
buzilishlar nimadan iboratligini
yaxshiroq tushunish uchun biz
mitoxondriya nima ekanligini
bilishimiz kerak.

---

Mitoxondriya - oksidlovchi
fosforillanish jarayonida ishtirok
etadigan sitoplazmatik
organoidlar. Ular hayotni
ta'minlash va o'sishni qo'llab-
quvvatlash uchun tanaga zarur
bo'lgan energiyaning 90% dan
ko'pini yaratish uchun
javobgardir.

---

---

Mitoxondriya ishlamay qolganda,
hujayra ichida kamroq va kam
energiya hosil bo'lib, hujayraning
shikastlanishiga va hatto hujayraning
o'limiga olib keladi. Agar bu jarayon
butun vujudda takrorlansa, to'liq
tizimlar ishdan chiqa boshlaydi va
undan aziyat chekayotgan odamning
hayoti jiddiy ravishda buzilishi
mumkin.

---

Kasallik asosan bolalarga ta'sir qiladi, ammo
kattalardagi kasallik boshlanishi tobora keng
tarqalgan.
Har bir inson hujayrasida mitoxondrial DNKning
minglab nusxalari borligi ma'lum. Tug'ilganda,
ularning barchasi odatda bir xil, bu homoplazma
deb ataladi. Aksincha, mitoxondriyal kasalliklarga
chalingan insonlar har bir hujayrada
mutatsiyalangan va yovvoyi tipdagi
mitoxondriyal DNK aralashmasini saqlashi
mumkin, bu geteroplazma deb ataladi.

---

Ba'zi mitoxondriyal kasalliklar
faqat bitta organga ta'sir qilsa,
boshqa ko'plab mitoxondriyal
kasalliklar ko'plab organ tizimlarini
o'z ichiga oladi va ko'pincha
nevrologik va miyopatik
xususiyatlarga ega. Mitoxondriyal
kasalliklar har qanday yoshda
bo'lishi mumkin.

---