Неврология

Аномалии развития нервной системы 
Внутриутробное развитие человека имеет четкую последовательность и 
нередко может быть нарушено влиянием неблагоприятных факторов, 
воздействующих на организм матери. 
К таким факторам относятся: 

Вирусные заболевания матери во время беременности. 

Недостаточность маточно-плацентарного кровообращения. 

Ионизирующая радиация. 

Вибрация. 

Токсические и тератогенные вещества. 
Особое значение имеет время воздействия вредного фактора. Если это 
происходит в первый триместр беременности, то происходит формирование 
грубых пороков развития нервной системы. Именно в этот период идет ее 
формирование и интенсивная закладка. Если вредоносное воздействие 
осуществляется на более поздних этапах, то наблюдаются менее выраженные 
нарушения развития. 
Во многих случаях пороки развития мозга сопровождаются малыми 
аномалиями развития или стигмами. К ним относятся: 

Асимметрия черепа. 

Аномалии неба (готическое небо, уплощенное небо, 
расщепленная uvula). 

Дефекты развития верхней челюсти. 

Аплазия нижней челюсти. 

Микрогнатия (уменьшение верхней челюсти). 

Прогнатизм (выдвинутая верхняя челюсть). 

Прогения (выдвинутая нижняя челюсть). 

---


Аномалии ушных раковин (малодифференцированный 
рисунок, окципитопетальное расположение ушных раковин). 

Аномалии лицевого скелета. 

Укорочение шеи. 

Деформация кистей и стоп (широкая ладонь, низкое 
расположение большого пальца стопы, двузубец или трезубец на 
ногах). 
Из всех пороков развития на долю нервной системы выпадает 26-28%. 
 
Черепно-мозговые грыжи 
Представляют собой сочетанный порок развития мозга и черепа в 
результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота 
порока 1 на 5000 новорожденных. 
Грыжи обычно локализуются по средней линии в области смыкания 
черепных швов. Кожа, покрывающая грыжевое выпячивание, синюшно-
багрового цвета или с гиперпигментацией. На коже над грыжей может быть 
изъязвление, что ведет к ликворее и инфицированию. 
В 
зависимости 
от 
содержимого 
различают 
менингоцеле, 
энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле. 
Менингоцеле – это выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжа 
просвечивает, при пункции спадается, кожа над ней истончена. 
Энцефаломенингоцеле – выпячивание вещества мозга и оболочек в 
дефект черепа. Симптоматика зависит от локализации и величины грыжевого 
выпячивания. При грыже в области затылочного отверстия (задняя черепно-
мозговая грыжа) наблюдается нарушение походки, статики, координации, 
мышечного тонуса. Может быть нарушение глотания, дыхания. При грыже в 
области решетчатой кости она располагается интраназально. Основное 
проявление – это дыхательные нарушения и отсутствие носового дыхания. 

---

Энцефалоцистоцеле – грубый порок развития, когда в грыжевой мешок 
выпячиваются не только оболочки и вещество мозга, а также и желудочки 
мозга. Наблюдаются аномалии сосудистой и ликворной систем мозга. 
Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливается на основании 
осмотра. Может проводиться пункция грыжи. Лечение – хирургическое.