Неврология

 
Микроцефалия – это уменьшение размеров черепа вследствие 
недоразвития мозга, сопровождающееся умственной отсталостью и 
неврологическими нарушениями. Составляет 20% олигофрении. 
Микроцефалия делится на наследственную, эмбриопатическую и 
синдромологическую. Частота 1,6 на 1000 новорожденных. 
Наследственная микроцефалия называется истинной. Одинаково часто 
встречается у мальчиков и девочек. Передается аутосомно-рецессивным и 
сцепленным с полом типом наследования. В родословной встречаются 
олигофрения и эпилепсия. Кровное родство встречается в 1/3 случаев. 

---

Эмбриопатическая 
микроцефалия 
возникает 
при 
воздействии 
следующих неблагоприятных факторов в период беременности: инфекции 
(грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголь, профессиональные 
вредности), нарушение витаминного баланса, гипоксия новорожденного. 
Наибольшее значение в механизмах развития имеет гипоксия 
новорожденных и нарушение фосфорно-кальциевого обмена на более 
поздних этапах. 
Головной мозг уменьшен в размерах. Соотношение мозга к массе тела 
1/100 при норме 1/33. Больше всего страдает кора головного мозга: имеется 
недоразвитие отделов мозга, извилины малочисленны, некоторые 
отсутствуют. Наблюдаются пороки развития мозолистого тела. В большей 
степени страдают лобные отделы мозга. Нарушается пропорция различных 
отделов мозга. Соотношение мозжечка к массе мозга в целом в норме 
составляет 1/8. При микроцефалии это соотношение изменяется в сторону 
увеличения мозжечка. В мозге могут быть участки кровоизлияний, 
нарушения миелинизации, следы воспаления, петрификаты. 
Проявления микроцефалии обнаруживаются по диспропорции между 
мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Голова 
сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги. Ресницы 
длинные, густые. Уши большие, оттопыренные, несимметричные. Зубы 
большие, редкие. Небо высокое, узкое. 
Выявляется интеллектуальный дефект (идиотия, имбецильность, 
дебильность). Несколько лучше сохраняются непосредственные эмоции. 
По своей активности, подвижности, темпераменту больных делят на две 
группы: 
1.
Для первой группы больных характерна вялость, 
малоподвижность, безучастность к окружающему. Деятельность 
носит пассивно-подражательный характер. При резком снижении 
интеллекта сохранена эмоциональная сторона личности. 

---

2.
Больные второй группы чрезмерно подвижны, суетливы, 
стремятся к деятельности. Внимание крайне неустойчивое. 
Сохранность эмоциональной составляющей позволяет больным неплохо 
овладевать навыками практического поведения, они приобретают некоторую 
практическую ориентировку. Лучше адаптируются в семье и социальной 
среде. 
Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных 
аберраций: синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия Д), болезни 
Дауна, синдрома «кошачьего крика». Встречается при болезнях обмена 
аминокислот, липидов. 
Следует отличать микроцефалию от краниостеноза, который развивается 
в более позднем возрасте, не сопровождается изменением пропорций частей 
головы и черепа. При микрокрании интеллект сохранен, голова уменьшена 
пропорционально. 
Лечение 
микроцефалии 
включает 
стимулирующие 
препараты, 
седативные, противосудорожные, аминокислоты. Назначается массаж, 
лечебная 
физкультура, 
трудотерапия. 
Коррекционные 
мероприятия 
значительно улучшают социальную адаптацию таких детей. 
Дети становятся на диспансерный учет в поликлинике. Контрольный 
замер окружности груди, головы, роста, веса проводится 1 раз в месяц на 
первом году жизни, 1 раз в 6 месяцев на 2-3 году жизни. 
Прогноз зависит от формы микроцефалии и степени умственной 
отсталости. Профилактика направлена на предупреждение воздействия 
вредных факторов в период беременности, контроль хронических 
заболеваний 
у 
беременных 
(сахарный 
диабет, 
тиреотоксикоз), 
предупреждение вирусных заболеваний.