Nöbet & Epilepsi Sınıflamaları İlae 1981 Epileptik nöbetlerin sınıflaması

• Nöbet & Epilepsi Sınıflamaları
• İLAE 1981 Epileptik nöbetlerin sınıflaması
• İLAE 1989 Epilepsi sendromların sınıflaması
• Lüders 1998 Semiyolojik nöbet sınıflaması
• İLAE 2001 Epileptik nöbetlerin ve epilepsi sendromlarının sınıflaması
• Lüders 2005 Epilepsi sınıflaması
• İLAE 2006 Epilepsi sendromlarının sınıflaması
• İLAE 2010 Epilepsi Sınıflaması

Jeneralize nöbetler

• Jeneralize nöbetler

• Tonik-klonik ( herhangi bir kombinasyonda)
• Absans
• Tipik
• Atipik
• Özel belirtili Absans
• Myoklonik absans
• Gözkapağı myoklonisi
• Myoklonik
• Myoklonik
• Myoklonik atonik
• Myoklonik tonik
• Klonik
• Tonik
• Atonik

• Bilinç veya uyanıklıkta bozulma olmaksızın

• Gözlemlenebilir motor veya otonomik bileşenlerle birlikte. Bu tanım kabaca “basit parsiyel nöbet” kavramının karşılığıdır. (fokal motor ve otonomik terimleri nöbet sırasındaki belirtilere göre kullanılır)
• Sadece subjektif duyusal veya psişik fenomenleri (=duyumsamaları) içeren. Bu aura kavramının karşılığıdır, a.

• Bilinç veya uyanıklıkta bozulma ile birlikte. Bu tanım kabaca “kompleks pariyel nöbet” kavramının karşılığıdır.

• Bilişimde bozulma (diskognitif) terimi 2001 betimleyici terminoloji sözlüğünde açıklanan kavram için önerilmiştir (Blume ve ark., 2001).
• Bilateral konvülsif nöbete dönüşen b. (Tonik, klonik, veya tonik ve klonik bileşenleri içeren). Bu ifade “sekonder jeneralize nöbet” teriminin yerini almıştır.

• a: Daha fazla tanımlama için; Blume ve ark hazırladığı “İLAE’nin iktal semiyoloji için betimleyici terminoloji” sözlüğünün kullanılması önerilir.

• b: “konvülsiyon” teririmi sözlükte açıklanmıştır; ancak bizler tıbbın değişik disiplinlerinde çeşitli şekillerde kullanıldığını ve pek çok farklı dilde bu şekilde tercüme edildiğini için kullanılmasını uygun buluyoruz.

Aura

• Aura

• Somatosensoryel aura (a)
• İşitsel aura (a)
• Koku aurası
• Görsel aura (a)
• Gustatuar aura
• Otonomik aura (a)
• Abdominal aura
• Psişik aura

• Otonom bulgulu nöbet (a)

• Dialeptik nöbet (b)

• Tipik dialeptik nöbet

Aura

• Aura

• Somatosensoryel aura (a)
• İşitsel aura (a)
• Koku aurası
• Görsel aura (a)
• Gustatuar aura
• Otonomik aura (a)
• Abdominal aura
• Psişik aura

• Otonom bulgulu nöbet (a)

• Dialeptik nöbet (b)

• Tipik dialeptik nöbet

Epilepsi Sendromu

• Epilepsi Sendromu

• Nöbet tipleri
• Lateralize edici bulgular
• Etyoloji
• İlişkili durum
• Nöbet sıklığı

Başlangıç yaşına göre sıralanmış Elektroklinik sendromlara

• Başlangıç yaşına göre sıralanmış Elektroklinik sendromlara

• Yenidoğan dönemi

• İyi huylu ailesel yenidoğan epilepsisi (BFNE)
• Erken miyoklonik ensefalopati (EME)
• Ohtahara Sendromu

• Süt Çocukluğu

• Süt çocuğunun yer değiştiren fokal nöbetleri

• West sendromu
• Süt çocuğunun miyoklonik epilepsisi (MEI)
• İyi huylu süt çocukluğu epilepsisi
• Dravet sendromu
• İlerleyici olmayan hastalıklardaki miyoklonik ensefalopati

• Çocukluk çağı

• Febril nöbet artı (FS+) (süt çocukluğu döneminde başlayabilir)
• Panayiotopoulos sendromu
• Miyoklonik atonik (önceden astatik) nöbetli epilepsi
• Çocukluk çağının iyi huylu sentrotemporal dikenli epilepsisi (BCECTS)
• Otozomal dominant nokturnal frontal lob epilepsisi (ADNFLE)
• Geç başlangıçlı çocukluk çağı oksipital epilepsisi (Gastaut tipi)
• Miyoklonik absanslı epilepsi
• Lennox-Gastaut sendromu (LGS)
• Uykuda sürekli diken dalgalı epileptik ensefalopati (CSWS)b
• Landau-Kleffner sendromunu (LKS)
• Çocukluk çağı absans epilepsisi

• Adölesan çağ -Erişkinlik

• Juvenil absans epilepsi (JAE)
• Juvenil miyoklonik epilepsi (JME)
• Sadece jeneralize tonik-klonik nöbetler olan epilepsi
• Progresif miyoklonik epilepsiler (PME)
• İşitsel özellikleri olan otozomal dominant epilepsi (ADEAF)
• Diğer ailevi temporal lob epilepsileri

Erişkinlerde en sık görülen fokal epilepsi

• Erişkinlerde en sık görülen fokal epilepsi

• Etyolojide en sık neden mesial temporal skleroz

• Sıklıkla çocukluk çağında komplike febril konvülziyon öyküsü var

• Sessiz bir periyodu takiben 10-20 yaş civarında sıklığı artan nöbetler

• Nöbet tipleri

• Abdominal ve/veya psişik auro
• Dialeptik
• Otomotor
• Sekonder Jeneralize tonik –klonik

• Antiepileptik ilaçlara %70 dirençli

• Cerrahi tedavi ile başarı oranı %60-95

İKTAL

• İKTAL

• Aura: % 80 olguda +

• Olfaktör aura-tümörlerde daha sık!
• Gustatuar illüzyonlar
• İşitsel hallüsinasyonlar-NTLE’de haha sık
• Vizüel illüzyonlar-mikropsi/makropsi/metamorfopsi
• Vertigo-posterior superior temp girus

• Psişik fenomenler

• Dèjà vu-jamais vu
• Depersonalizasyon
• Korku-anksiyete
• Kendine uzaktan bakma-otoskopi

• Otonomik fenomenler

• Kalp hızı değişiklikleri /piloereksiyon/terleme/solunum hızı değişiklikleri
• Yükselen epigastrik his-”Abdominal Aura”
• Bulantı

• Bilinç değişiklikleri

• Etrafla ilişki kopması-cevapsızlık-duraklama-donma-boş bakma-”Dialeptik”

• Otomotor:

• Oroalimenter otomatizma: yalanma-yutkunma-çiğneme-ekstremite distallerinde stereotipik hareketler
• Bilinç Korunabilir-reaktif otomatizma

• Tek taraflı distonik postür

• Sekonder jeneralize tonik-klonik nöbet

Hipokampal skleroz: cerrahi patolojilerin 2/3’si

• Hipokampal skleroz: cerrahi patolojilerin 2/3’si

• İnfeksiyon:

• Herpes ensefaliti
• Nörosistiserkoz
• Bakteriyel menenjit

• Travma: Kontüzyon ve hemoraji varlığı

• Ensefalomalazi
• Kortikal skar
• Zor travmatik doğum-forseps uygulamaları

• Hamartomalar

• Maligniteler

• Menejiom
• Gliom
• Gangliom

• Vasküler Malformasyonlar

• A-V malformasyon
• Kavernöz anjioma

• Nedeni bilinmeyen: Kriptojen

• Genetic: İdiyopatic

• Ailevi Temporal Lob Epilepsisi
• İşitsel özelliklerle birlikte olan Ailevi Fokal Epilepsi

• Febril konvülziyon (FK): Nedenselliği tartışmalı-komplike FK!!!

Sıklıkla 4-10 yaşlar arasında başlar

• Sıklıkla 4-10 yaşlar arasında başlar

• Mental ve nörolojik muayeneleri ve yapısal görüntüleme (MRG) genellikle normaldir

• Aile öyküsü pozitif olabilir-genetik geçişli ancak sorumlu gen henüz tanımlanmadı

• Başlıca nöbet tipleri

• Dalma (dialeptik)
• Myoklonik
• JTK

• Eş zamanlı EEG’de jeneralize 3 Hz diken-dalga deşarjları var.

• Tedavisiz absans epilepside EEG’de özellikle hiperventilasyon sırasında %95 oranında anomali kaydedilir

• Tedavide seçenekler;

• Ethosüximide
• Valproate
• Lamotrigine
• Topiromate

• Tedavide Kontrendike durumlar;

• Karbamazepin-Okskarbazepin
• Vigabatrin
• Gabapentin-Pregabalin
• Fenitoin

• Tedaviye cevap çok olumlu-%30 olguda puberteden sonra devam eder

12-16 yaş sıralarında başlar

• 12-16 yaş sıralarında başlar

• Mental ve nörolojik muayeneleri ve yapısal görüntüleme (MRG) genellikle normaldir

• Aile öyküsü pozitif olabilir-genetik geçişli ancak sorumlu gen henüz tanımlanmadı

• Başlıca nöbet tipleri

• Myoklonus
• Dalma
• JTK

• Nöbetleri tetikleyen faktörler

• Açlık
• Uykusuzluk
• Işık
• Aşırı alkol alımı

• EEG’de eş zamanlı jeneralize çoklu diken dalga deşarjları

• Tedavide seçenekler;

• Valproate
• Lamotrigine
• Topiromate

• Tedavide Kontrendike durumlar;

• Karbamazepin-Okskarbazepin
• Vigabatrin
• Gabapentin-Pregabalin
• Fenitoin

• İlaca yanıt çok iyi ancak yaşam boyu tedavi gerekli, ilaç kesince %95-98 nöbetler başlıyor, çok seyrek durumlarda 60 yaşdan sonra kaybolabiliyor

Hipokampal sklerozis

• Hipokampal sklerozis

• Kalıtılan durumlar

• Tuberoskleroz
• Progresif myoklonik epilepsiler
• Metabolik sendrom
• Kanal Hastalığı
• Mitokondriyal Bozukluklar
• Kromozom Anormallikleri
• Genetik olduğu zannedilenler
• Diğer

• Tümör

• Glioma
• DNET
• Ganglioma
• Diğer

• Kortikal Gelişim Malformasyonları

• Fokal kortikal gelişim malformasyonu
• Hemimegansefali
• Epidermal nevüsle birlikte kortikal gelişim malformasyonu
• Şizensefali
• Lizensefali
• Holoproensefali
• Heterotopik gri cevher
• Hipotalamik Hamartom
• İto’nun hipomelanozisi
• Diğer

Kimyasal / elektriksel kardiyoversiyon gerektirmeksizin spontan düzelen, postural tonus kaybı ile birlikte olan ani ve geçici bilinç kaybıdır.

• Kimyasal / elektriksel kardiyoversiyon gerektirmeksizin spontan düzelen, postural tonus kaybı ile birlikte olan ani ve geçici bilinç kaybıdır.

• Genel populasyondaki erkeklerin % 3 ünde, kadınların %3.5 unda görülmektedir.

• İnsidansı yaşla birlikte artmaktadır.

• Prognozu etyolojiye göre benign bir epizoddan ani ölüme kadar değişmektedir.

• Senkop veya presenkopla başvuran tüm hastaların yaklaşık 1/3 ünde etyolojik tanı kolayca konamamaktadır.

• Altta yatan kardiyak bir hastalığın olduğu kardiyak senkoplu hastalar en yüksek mortaliteye sahiptir ve bu hastalarda ani ölüm sıklığı daha fazladır.

Bilinç kaybının derinliği ve süresi değişkendir. Bazı hastalarda sadece başdönmesi oluşurken bazılarında komaya kadar uzayabilir.

• Bilinç kaybının derinliği ve süresi değişkendir. Bazı hastalarda sadece başdönmesi oluşurken bazılarında komaya kadar uzayabilir.

• Hastanın bu durumu saniyeler hatta yarım saat kadar sürebilir.

• Hasta genellikle iskelet kasları gevşek durumda hareketsiz bir şekilde uzanır

• Bazı durumlarda tonik-klonik kasılma olabilir.

• Sfinkter kontrolü genellikle korunmuştur.

• Nabız zayıftır yada alınamayabilir, kan basıncı alınmayacak kadar düşük olabilir ve solunum görülemeyebilir.

Klasik Tanım: 30 dk ve üzerinde süren sürekli nöbet ya da arada bilincin yerine gelmediği ikiden fazla nöbetin varlığı

• Klasik Tanım: 30 dk ve üzerinde süren sürekli nöbet ya da arada bilincin yerine gelmediği ikiden fazla nöbetin varlığı

• Revizyon: Şuur etkilensin veya etkilenmesin 5 dk aşan klinik ve/veya elektrografik nöbet durumu (çok az nöbet 5 dk’dan uzun sürer)

• Dikkat: NKSE (non-konvülsif) !!!

• İstisna: EPC (epilepsia partialis continua)

• Pratik olarak: Nöbet geçirmekte olan hasta!!!!

Her acil medikal durumda olduğu gibi SE’da değerlendirme ve tedavi eş zamanlı yapılmalıdır ve temel amaç;

• Her acil medikal durumda olduğu gibi SE’da değerlendirme ve tedavi eş zamanlı yapılmalıdır ve temel amaç;

• Klinik ve elektrografik tüm nöbet aktivitesinin sonlandırılması
• SE sonlandırıldıktan sonra nöbet tekrarının önlenmesi
• SE neden olan etyolojinin bulunarak tedavisinin düzenlenmesi
• SE’a bağlı komplikasyonların tedavisi

1. Basamak (0-5 dk)

• 1. Basamak (0-5 dk)

• TANI: Devam etmekte olan veya yeni geçirilmiş nöbetin ardından tekrar nöbet geçirmenin gözlenmesiyle tanı konur.

• ABC (hava yolu/solunum/dolaşım) monitorizasyonu

• Oksijen verilir-hava yolu gözden geçirilir ve pulse oksimetre uygulanır
• Damar yolu açılıp-kan örneği (temel metabolik panel, karaciğer fonksiyon testleri, sodyum-potasyum-kalsiyum-fosfat-magnezyum-tam kan sayımı-troponin-AEİ kan düzeyi-toksikoloji) alınır.
• Parmak ucundan stick ile kan şekeri bakılmalıdır
• IV NaCl infüzyonu başlanır.

2. Basamak (6-10 dk)

• 2. Basamak (6-10 dk)

• IV 100 mg tiamin ve %50 Dekstroz 50 cc bolus

• Diazepam0.2. mg/kg dozunda, dk’da 5mg’ı geçmeyecek hızda IV verilir, nöbet devam ediyorsa aynı doz bir kez daha tekrarlanır

• Valproik asit:
• 15-45mg/kg bolus (6mg/Kg/min); 1 mg/kg/h infuzyon
• Levetirasetam:
• 4000mg/15 dak = 2500 mg/5 dak
• 3000 mg/g
• Topiramat: 400-1600 mg/g (NG olabilir)
• Lakosamid: 200-400 mg/g-Bolus