Pufakli dermatozlar

PUFAKLI DERMATOZLAR
TERINING PUFAKLI KASALLIKLARI Terida pufakli elementlar xosil kilib kechuvchi bir gurux kasalliklar terining pufakli kasalliklari deyiladi. Ma'ruza boshida kiskacha pufakli kasalliklar ochilish tarixi beriladi: 1760 y. Savaj xammasini tuplab pemfigus nomini beradi. 1791 y. Vixman pursildokni vulьgar turini; 1844 y Kazenav – bargsimonni; 1886 y Neyman – vegetatsiyali: 1926 y. Senir, Asher – eritematozli, seboreyali turlarini topgan. 1884 y. Dyuring – gerpessimon dermatit, 1940 y. Govard va Genri Xeylilar, 1933 y. Gujeyro - yaxshi sifatli oilaviy surunkali pursildokni: 1953 y Lever – Lever pemfigoidini yozadi. Klassifikatsiyasi. 1. Xakikiy, akantolitik xujayrali, pursildok (vulьgar, bargsimon, vegetatsiyali, seboreyali yoki eritematozli yoki Senir-Asher sindromi). 2. Soxta, akantolitik xujayrasiz, pursildok (fakat ogiz shillik kavatining pursildogi, kuzning pursildogi, Lever pemfigoidi). 2 3. Dyuringni gerpessimon dermatozi 4. Gujeyro-Xeyli-Xeylining surunkali yaxshi sifatli oilaviy pursildogi 5. Bullyozli epidermoliz (tugma pursildok). 6. Xomiladorlar gerpesi (uchugi). Xakikiy pursildok – etiologiyasi nomalum nazariyalar (infektsion, virus, nevrogen, modda almashinuvini buzilishi, endokrin, autoimmun). KLINIKA: uzgarmagan terida pufak. Sheklakov, Nikolьskiy, Asbo-Ganzen simptomlari. Akantolitik xujayralarni – surma izda topilishi. DIF. DIAGNOZ: Dyuring dermatozi, Stivenson-Jonson, Layell sindromlari, Lever pemfigoidi. DAVOLASh: kortikosteroid gormonlar, vitaminlar, sitostatiklar, anabolik gormonlar, kaliy preparatlar, antibiotiklar, plazma, kon kuyish. Anilin buyoklari mazlar. Terining pufakli kasalliklari Terida pufakli elementlar xosil kilish bilan kechadigan kasalliklar terining pufakli kasalliklariga kiradi. Bu kasalliklar kadim zamonlardan ma'lum bulib Gippokrat, Galen, Selьs, Abu Ali Ibn Sino asarlarida kayd kilingan. 1760 yilda Sovaj xamma pufakli kasalliklarni birlashtirib Pemphigus nomini berdi, lekin fakat 1791 yilda Vixman xakikiy pursildok klinikasini yozdi va uning surunkali ekanligini kursatib utdi. Angliya maktabining vakili Uillen va Frantsiya maktabining vakili Aliber xamda Biyetlar pursildokni 2 turi utkir va surunkali bulishini anikladilar. 1844 yilda Kazenav pursildokni yangi bargsimon (eksfoliativ) turini ajratdi. Keyinchalik Gebra xakikiy pursildokka vulьgar va bargsimon formasini kirgazdi, lekin shu gruppaga tugma pursildokni kirgizib xato kildi. 1884 yil Amerika olimi Dyuring pursildok gruppasidan gerpessimon (uchuksimon) dermatitni ajratib aloxida kasallik sifatida yozdi. Xozirgi vaktda kupgina olimlar 3 Dyuring dermatitini aloxida kasallik xisoblaydilar, lekin A.A.Bogolepov, G.I.Mesherskiy, A.I.Kartamishev, G.X.Xachaturyan, A.S.Zenin va B.A.Zeninlar Dyuring dermatitini pursildokka utishi mumkin, deb xisoblaydilar. Xakikatdan biz xam uz ish davomida Dyuring dermatitini pursildokka utganini kurganmiz (misollar). 1886 yilda Neyman pursildokni vegetatsiyalanuvchi turini, 1926 yilda esa Amerika olimlari Senir va Asher kizil yuguriksimon turini anikladilar. Ammo bu kasallik formasini Senir va Asherdan avval 1921 yilda Italiya vrachlari (Ormsby) Ormsbi va Montgomerilar yozishgan edilar. Senir va Asher sindromiga 1937 yil Ormsbi – eritematozli pursildok, Turen esa 1940 yilda seboreyali pursildok deb nom berldilar. 1940 yilda Amerika olimlari aka-uka Govard va Genri Xeylilar oilaviy uchraydigan yaxshi sifatli pursildokni yozdilar, ularda oldin bu kasallikni 1933 yilda Frantsuz olimlari Gujeyro va Alle yozgan edilar. Shuning uchun bu kasallik yaxshi sifatli oilaviy Gujeyro va Xeyli – Xeylilar pursildogi deb ataladi. 1953 yili Lever pufakli dermatozlar guruxiga yangi bir kasallikni tasvirlab kushdi. Uni xozir Lever pemfigoidi deb ataladi. Shunday kilib xozirgacha xam pufakli dermatozlar guruxi yangi kasalliklar bilan tulib bormokda. Pufakli kasalliklarni sinflarga bulinishi 1. Xakikiy, akantolitik xujayrali pufakli yara, pursildok (pemphigus): A) Vulьgar; B) Bargsimon; V) Vegitatsiyali; G) Seboreyali yoki eritematozli (Senir-Asher sindromi). 2. Gujeyro – Xeyli-Xeylining surunkali yaxshi sifatli oilaviy pursildogi. 3. Soxta yoki akantolitik xujayrasiz pursildok: A) Fakat ogiz shillik kavatining akantolitik xujayrasiz pursildogi; B) Lever pemfigoidi; V) Kuzning pursildogi va boshkalar. 4 4. Dyuringning gerpessimon (uchuksimon) dermatiti. 5. Bullyozli epidermoliz (tugma pursildok). 6. Xomiladorlar gerpesi (uchugi). Yukoridagi klassifikatsiya N.D.Sheklakov (1961) tomonidan taklif kilingan bulib, keyinchalik bu klassifikatsiyaga A.L.Mashkilleyson (1965) N.A.Tersuyev (1979). V.I.Samtsov (1990) lar tomonidan uzgartirishlar kiritilgan va xozirgi vaktda kuyidagi klassifikatsiya kabul kilingan: I. Chin, xakikiy (akantolitik) xujayrali pursildok: 1. Oddiy pursildok 2. Vegetatsiyalanuvchi pursildok 3. Bargsimon pursildok 4. Braziliya pursildogi 5. Eritematozli pursildok II. Gujeyro – Xeyli Xeylining yaxshi sifatli surunkali oilaviy pursildogi. III. Groverning utkinchi (tranzitor) akantolitik pefigoidi. IV. Akantolitik xujayrasiz pursildok – pemfigoid. 1. Bulyozli pemfigoid 2. Chandik xosil kiluvchi pemfigoid. 3. Pashkov-Sheklakovning fakat ogiz shillik kavatining yaxshi sifatli akantolitik xujayrasiz pursildogi. V. Gerpessimon (uchuksimon) dermatozlar. 1. Dyurinning gerpessimon dermatozi 2. Xomiladorlar gerpesi 3. Subkorneal pustulyoz. Chin, xakikiy akantolitik xujayrali pursildok Kasallikni kelib chikishi va rivojlanishi Pursildok kasalligini kelib chikish sabablari shu vaktgacha aniklanmagan. Bu kasalliklarning kelib chikishi tugrisidagi xar xil nazariyalar (infektsiya, virusli, nerv sistemasi, modda almashinuvi, fermentlar roli va x.k). kupchilik tomonidan tan olingan emas. Yukoridagi fikrlarni aloxida kiskacha kurib chikamiz. Lipshyutts (1909), Radeli (1906) tomonidan ilgari surilgan infektsion nazariyaga asosan kasal odam epidermisining xujayralarida kandaydir mikroblar, ba'zan ularning izlari topilgan, xamda bu mikroorganizmlarga Cytoplasma Oviforme, Anaplana liberum deb nom berganlar (Lipщyutts). Gebro va Maksimcheva (1924) kasal odamdagi pufakcha suyukligini xayvonlarga junatsa yangi pufakcha paydo bulgan, lekin kenyinchalik boshka olimlarda bu tajriba natija bermagan. Keyingi yillarda kasallikning kelib chikishida viruslarga Urbax (1929), S.S.Rechmenskiy (1928) katta e'tibor berishgan. Kupgina olimlar kasal odam konining zardobi yoki pufakcha ichidagi suyuklik bilan ok sichkon va kuyonlarda kasallik chakirganlar. Bu xayvonlar tezda ozib ketadi va paralich bulib ulganlar. 5-6 kunlik tovuk embrioniga yukoridagi suyukliklar junatilganda (Akopyan) 1958 ta embrionning 1/3 kismi ulgan, lekin bakterioskopiyada xech narsa topilmagan, kolganlari majrux bulib usgan, lekin bu uzgarishlarni pursildokka taalukligi yoki ekish yuli bilan, yo serologik yul bilan isbotlanmagan. Nevrogen nazariya – kup olimlar tomonidan ma'kullangan. Nikolьskiy P.V.(1896) kasallikning boshlanishida kupincha psixik ta'sirlar sabablarini yozgan (bunday misol – bolasi afgonistonda ulgandan sung boshlangan). Pursildok bilan ulgan kasallar orka, uzunchok va bosh miya xujayralarida degenerativ uzgarishlar topilgan, lekin bu uzgarishlar kasalda birlamchi yoki ikkilamchiligi aniklanmagan. Modda almashinuvi nazariyasi – xloridlar almashinuvi buzilishi nazariyasi asoschisi A. K. Kartamishev (1949), Hebra (1876) ga tegishli. I. A. Kartamishev kasallar organizmida natriy va xloridlarni konda va teri, jigar tukimalarida ushlanib kolishini, ayni vaktda ularni siydik bilan kam ajralishini isbotladi. Bemorlar tuzalganda xloridlarni tukimalarda normal xolatga kelishi kuzatilgan. Bu uzgarishlar ayniksa pursildokni davolashda gormonal preparatlarni kullanilganda yakkol bilindi va ularni buyrak usti bezining yaxshi ishlamaganligi natijasida ekanligi aniklandi. 6 Shuning natijasida – yangi endokrin nazariyasi paydo buldi. Gebra pursildokni xomiladorlik vaktida kuzgalib, tukkandan keyin yana yaxshi bulganligini kuzatadi (Kojevnikov P.V. 1923). Kasallikni kechishiga karab organizmdan 17-oksikortikosteroidlarni siydik va konda xar-xil mikdorda kamayib ketishi aniklandi. Bu uzgarishlarni xar biri buyrak usti bezini yaxshi ishlamasligi natijasi ekanligi isbotlangan. Ulgan kasallarni yorib kurilganda, buyrak usti bezi atrofiyaga uchragani aniklanadi. A.T.Akopyan (1958) pursildok bilan ogrigan kasaldagi pufak ichidagi suyuklikni shimpanzega yuborib unda pufaklar paydo bulganini kurgan. Ulgan shimpanzeda buyrak usti bezini atrofiyasidan boshka xech kanday uzgarishlar bulmagan. Oxirgi fikrlarga karaganda pursildok kasalligi autoimmun kasalliklar guruxiga kiritilib, bunga sabab akantolitik xujayralarda T- va V- limfotsitlarni topilishi, xamda bemorlar koni zardobini va tikanakli kavat xujayralari kobigini immunoflyuorestsentsiya usulida kurilganda IgG tipida autoantitanalarni topilishi. Bu antitana tikanli kavat yadrosida DNKni uzgartirib tashlaydi va bu xujayralar antigenlik vazifasini utaydi. IgG, proteolitik fermentlar, T, V limfotsitlar ta'sirida tikanakli kavat xujayralarini akantolizga olib keladi. Buning natijasida terida oldin tirkish, keyin pufaklar paydo buladi. Klinikasi Pursildok yomon sifatli kechuvchi, surunkali, tez-tez kuzgalib turuvchi kasallikdir. Pursildokni 4 xil turi ma'lum: vulьgar, bargsimon, vegetativ va eritematoz (seboreyali – Senir-Asher sindromi). Vulьgar pursildok (P. Vulgaris). Bu kasallik asosan 40-60 yoshda uchrab, xamma teri kasalliklarini 1% ni tashkil kiladi. Pursildokni bu turida kasal odam terisida nuxotdan, to yer yongokkacha keladigan pufaklar paydo buladi. Pufaklar birdan uzgarmagan terida xosil buladi va kasalni boshlanishida bezovta kilmaydi. Pufaklar kupincha tana, yuz, oyok-kul terilarida, ogiz bushligi va jinsiy a'zolar shillik pardalarida paydo buladi. 7 Boshlanishida pufak ichidagi suyuklik tinik bulib 2-3 kundan sung limon, konli ranga, oxirida esa xiralanadi. Pufak yumalok sharsimon shaklda bulib, pusti sal tarang tortilgan buladi. Keyinchalik pufak pusti bushashib ilvillab koladi va suyuklik ogirligi bilan pufak formasini uzgartirib noksimon yoki rezinka kopchaga suv tuldirgan xolatga keladi. Buni birinchi marta N.D.Sheklakov (1961) yozgan bulib Sheklakov simptomi deb ataladi. Pufaklar yorilib katta-katta eroziyalar xosil kiladi, eroziyalar rangi yangi kesilgan gusht rangidek bulib, atrofida esa epidermis parchalari osilib yotadi. Ba'zan yiringli seroz, ba'zan konli seroz kaloklar bilan koplangan eroziyalar, 3-6 oydan to 1 yilgacha saklanib kolib, mikrobli ekzema, streptodermiyani eslatadi. Eroziya borabora bitib urnida koramtir dog koladi. Pufaklar vakti-vakti bilan toshib turadi. Bu vaktda bemor istimalab bezovtalanadi. Kupinchalik kasallik buyrak, yurak, jigar, upkani zararlaydi va tukimalarda natriy va xloridlarni ushlab kolishi xamda oksilni kup mikdorda ajralishi bilan kechadi. Kasal ozib ketadi va bironta boshka kasallik kushilib kasal odamni ulimga olib keladi. Bu kasallikda epidermisni juda tez jaroxatlanishi kuzatiladi. Shunga asoslanib, Asbo-Ganzen va P.V.Nikolьskiy simptomlari paydo bulgan. Asbo-Ganzen simptomida – aloxida turgan pufakni buyum oynasi bilan bosilsa u sitilib ketmaydi, aksincha ichidagi suyuklik atrofidagi teri orasiga kirib ketadi. Nikolьskiy simptomi 3 xil turda buladi: 1. Agar eroziya chetida osilib turgan epidermisni yoki pufak pustini pintset bilan ushlab tortilsa, u darrov uzilib ketmaydi, aksincha atrofdagi sog terini xiylagini joyini uzi bilan birga shilib chikadi. 2. Pufaklar orasidagi «sog» terini ishkab sidirib kursilsa, u yangi chikkan kartoshka pustidek shilinib ketadi. 3. Agar pufaklar paydo bulgan joydan uzokdagi tamoman sog terini ishkalab sidirib kurilsa shilinib ketadi. Nikolьskiyning bu simptomi 1896 yilda yozilgan bulib teridagi akantolizis natijasida chakiriladi. Xozirgi vaktda kasallikni davolashda kortikosteroid gormonlarini kullash natijasida kasallikda 3 faza (I-II-III faza) ajratiladi. 8 N.D.Sheklakovning (1964) aniklashi buyicha bu uch faza kuydagicha buladi. I – faza – boshlangich yoki kasallik zurayishidan oldingi fazasi, bunda Nikolьskiy simptomi fakat jaroxat uchogida musbat. II – faza – kasallikni zurayishi yoki tarkab ketish fazasi, bunda Nikolьskiy simptomi jaroxat uchogidan uzokda xam musbat buladi. III – faza – bu faza kortikosteroid gormonlar bilan davolanganda bulib, eroziyalarning bitish fazasidir. Vulьgar pursildokda pufak asosan uzgarmagan terida paydo buladi. Ba'zan pufaklar kizargan terida guruxlashib joylashgan terida paydo bulishi mumkin. Bunday xollarda ayrim olimlar (S.Yablonski 1975) – «gerpessimon» pursildok deb atashgan. Keyinchalik olimlar, Dyuringni gerpessimon dermatozini pursildokka utishini, ba'zan ularning bemorda bir vaktda uchrashini yozishgan. Shunday xollarda – «gerpessimon» pursildok tugrisida suz ketgan bulishi mumkin. Yukoridagilardan fark kilib chin pursildok uchun xarakterli belgilardan biri, eroziyalarning juda sekin bitishi xisoblanadi. Pufaklar urnida paydo bulgan eroziyalar tinik – kizil rangli, chekkalari politsiklik xarakterga ega bulib, yuzasi serozli, konli-serozli, agar ikkilamchi infektsiya kushilsa impetiginoz kolok bilan koplanadi. Bu kaloklar oson kuchib tubida namlangan yuza buladi. Kupincha eroziyalar atrofida yangi pufaklar paydo buladi. Bargsimon pursildok. (P. Folicens) Pursildokni bu formasini birinchi marta 1844 yili P. Kazenav yozgan bulib Nikolьskiy (1896) shu turida birinchi marta Nikolьskiy simptomini musbatligini yozgan. Pursildokni boshka turlariga karaganda, bu forma kam uchraydi (3% - 4,5%) xamda kuprok yoshlarda uchrab, urtacha yoshi 45,3 yoshga tugri keladi. N.D.Sheklakov (1967) – kuzatuvlarida 32 ta bemordan 5 tasining yoki 16 – 20%, N.A.Torsuyev (1979) kuzatuvlarida esa 174 ta bemordan 21 tasi 5 dan 15 yoshgacha bulgan bemorlarni tashkil kiladi. Klinikasi