Qadamboyeva Asaloy Reja: Kirish Anemiya turlari

Irsiy gemolitik anemiyalar
Mikrosferotsitik gemolitik anemiya
(Minkovski-Choffard kasalligi)
Mikrosferotsitik gemolitik anemiya surunkali kasallik bo'lib, dominant tarzda meros bo'lib, odatda kattaroq bolalik yoki o'smirlik davrida aniqlanadi. Uning asosiy klinik belgilari :

1. 
   terining, skleraning va shilliq pardalarning sarg'ayishi, ularning intensivligi o'zgarishi mumkin;
   
2. 
   zaiflik, nafas qisilishi;
   
3. 
   ba'zan (ko'pincha ayollarda) o'ng hipokondriyumda og'riq va biliar kolik bilan o'tkir gemolitik inqirozlar;
   
4. 
   ko'pchilik bemorlarda taloq kattalashgan; bemorlarning yarmida jigar kengayishi kuzatiladi;
   
5. 
   Yillar davomida bemorlarda yuz bosh suyagining xarakterli deformatsiyasi rivojlanadi.
   

Tashxis qo'yilganda o'rtacha kamqonlik, gemoliz va eritrotsitlar regeneratsiyasi belgilari (retikulotsitlar miqdori 20% yoki undan ko'proqqa ko'tariladi), shuningdek sferotsitoz (sferik shaklga ega eritrotsitlar hajmining kamayishi) va ularning osmotik qarshiligining pasayishi aniqlanadi. . Sariqlik sababini aniqlash bemorni har tomonlama tekshirish va qarindoshlarda kasallik belgilarini aniqlash imkonini beradi.
davolash usuli - splenektomiya. Jiddiy gemolitik inqiroz davrida og'ir anemiya bo'lsa, qizil qon tanachalarini quyish ko'rsatiladi. O'z vaqtida splenektomiya qilish prognozi qulaydir.
Ovalotsitik gemolitik anemiya
Ovalotsitik gemolitik anemiya ham irsiy kasallikdir; qonda oval shaklidagi qizil qon hujayralari (ovalotsitlar) sonining ko'payishi bilan tavsiflanadi.
Klinik ko'rinish va davolash mikrosferotsitik gemolitik anemiya bilan bir xil.
Gemoglobinopatiyalar
Gemoglobinopatiyalar qizil qon hujayralarida g'ayritabiiy (patologik va noodatiy) gemoglobinlarning mavjudligi (sifatli gemoglobinopatiyalar) yoki normal gemoglobin zanjirlari shakllanishining buzilishi (miqdoriy gemoglobinopatiyalar) tufayli yuzaga keladi.
Sifatli gemoglobinopatiyalarga, masalan, o'roqsimon hujayrali anemiya va miqdoriy gemoglobinopatiyalarga talassemiya kiradi . Gemoglobinopatiyaning ba'zi shakllari klinik belgilarni ko'rsatmaydi , boshqalari og'ir gemolitik inqiroz (sariqlik, isitma, qusish) bilan yuzaga keladi, bu darhol kasalxonaga yotqizishni talab qiladi.