Reja: Uglevodlarning umumiy ta’rifi

Aglikogenozlar. Glikogen sintezi izdan chiqqan bo’lsa (masalan, glikogensintetaza nuqsoni tufayli), bu holda xujayralardagi glikogen miqdori kamayib ketadi: glikogen kasallilarining shu formalari aglikogenozlar deb ataladi.


Glikogenozlarning ba’zi turlari

Glikonoz xili	Nuqsonli ferment	Zararlanadigan organ
1. (Girke kasalligi) 2. (Pompe kasalligi)	Glyukoza-6-fosfataza α -1,4Glyukozidazasi Lizasoma glyukozidazasi	Jigar,buyraklar Xamma organlar
3.(Kori kasalligi)	Amilo-1,6-glyukozidaza	Jigar,yurak va skelet muskullari, leykositlar.
4. (Andersen kasalligi)	Tarmoqlanish fermenti	Jigar,muskullar,buyraklar, leykositlar
5. (Mak Ardl kasalligi)	Fosforilaza (muskul fosforilazasi)	Muskullar
6. (Xers kasalligi)	Fosforilaza (jigar fosforilazasi)	Jigar

Aglikogenozlarning eng xarakterli belgisi ovqat yeyilmagan paytda, ayniqsa, kechasi uxlab turilganidan keyin nahorga keskin gipoglyukozemiya bo’lishidir (chunki glikogen zahiralari bo’lmaydi). Gipoglyukozemiya natijasida odam qayt qilib, talvasaga tushishi, xushdan ketib o’zini bilmay qolishi mumkin. Miyaning mudom och qolishi haqli jithatdan rivojlanishidan orqada qolishiga olib keladi. Bunday kasallar odatda, go’dak mahalida o’lib ketadi, o’lib ketadi, bolani bot-bot ovqatlantirib turish kasallik ko’rinishlarini ancha susaytirishi mumkin.

Glikogen kasalliklari uncha ko’p uchramaydi, taxminan, 40 000 kishiga bittadan to’g’ri keladi.