Prion (PrP) tarkibiga kiradigan prion oqsillari nafaqat odamlarda, balki boshqa sog'lom umurtqali hayvonlarda ham tanada uchraydi. Ushbu oqsillar odatda proteazlarga (oqsillarni katalizlovchi fermentlar) chidamli. - Prion (PrP) tarkibiga kiradigan prion oqsillari nafaqat odamlarda, balki boshqa sog'lom umurtqali hayvonlarda ham tanada uchraydi. Ushbu oqsillar odatda proteazlarga (oqsillarni katalizlovchi fermentlar) chidamli.
- PrP (C) prion oqsillari, inson organizmidagi yuqumsiz oqsilning normal shakli foydali ekanligi haqida juda kam narsa ma'lum.
- Biroq, ba'zi tadqiqotchilar sichqonlarda ushbu oqsillar periferik asab tizimining hujayralarida miyelin ta'mirlanishini faollashtirganligini ko'rsatishga muvaffaq bo'lishdi. Ularning yo'qligi, shuningdek, bunday asab hujayralarining demiyelinatsiyasini keltirib chiqarishi isbotlangan.
Tuzilmalar - Tuzilmalar
- Prionlarning tuzilishi haqidagi bilimlar asosan bakteriyada o'tkazilgan tekshiruvlarda mavjud Escherichia coli.
- Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, PrP (C) (normal) va PrP (Sc) (yuqumli) zanjiridagi polipeptidlar aminokislota tarkibida bir xil, ammo ularning 3D konformatsiyasi va katlanishlari bilan farq qiladi.
- PrP (C)
- Ushbu yuqumli bo'lmagan prionlar odamlarda 209 ta aminokislotaga ega. Ular disulfid birikmasiga ega. Uning tuzilishi alfa-spiraldir, ya'ni spiral shaklidagi aminokislotalar (alfa spirallar) va aminokislotalarning oz sonli tekis iplari (beta-varaqlar) mavjud.
- Ushbu oqsilni santrifüj bilan ajratib bo'lmaydi, bu uning cho'kindi emasligini anglatadi. U proteinaz K deb ataladigan keng spektrli serin proteaz tomonidan oson hazm qilinadi.
PrP (Sc) - PrP (Sc)
- Bu PrP (C) ni g'ayritabiiy konfiguratsiyasi yoki shakli bilan yuqadigan PrP (Sc) izoformalariga aylantiradigan yuqumli oqsil.
- Uning 3D tuzilishi haqida juda kam narsa ma'lum, ammo uning kam spiral shakllari va tekisroq iplari yoki beta-varaqlari borligi ma'lum. Izoformga o'tish - bu prion kasalliklarining asosiy hodisasi deb nomlangan narsa.
- Xususiyatlari
- Uyali prion oqsillari [Prp (C)] turli organlar va to'qimalarning hujayra yuzasida joylashgan. Prionlarning tanadagi fiziologik funktsiyalari haqida juda oz narsa ma'lum. Shunga qaramay, sichqonlarda o'tkazilgan tajribalar quyidagi funktsiyalarni ko'rsatadi:
Do'stlaringiz bilan baham: |