Вопросы к экзамену по дисциплине «Невропатология детского возраста»

53. Опухоли спинного мозга.

Эпидемиология
Опухоли спинного мозга соотносятся с опухолями головного мозга как 1:8-1:10.
Классификация
По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на интрамедуллярные (20%), интрадурально-экстрамедуллярные (52%), экстрадуральные (28%).
По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%). По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%).
У детей школьного возраста опухоли спинного мозга встречают чаще, чем у дошкольников. У взрослых спинальные опухоли чаще встречают в возрасте 40-60 лет.
Клиническая картина
Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%).

В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные.

• 
  I - корешковая стадия, длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определённого корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др.
  
• 
  II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозга, протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности.
  
• 
  III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетрапарез или нижний парапарез с расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации) в качестве первого симптома отмечают редко (3%), однако к моменту операции наблюдают у 20% пациентов с интрамедуллярными и 35% с экстрадуральными опухолями.