Abu Ali ibn Sino nomli Buxoro Davlat Tibbiyot Instituti

Mavzu: Paroksizmal tungi gemoglobinuriya PTG

Normal qon hujayralarining mikroskopik ko’rinishi:

PTG- bu orttirilgan klonal xastalik hisoblanib gemopoetik o’zak hujayraning somatik mutatsiyasi bilan uzviy ravishda bog’liq. Bunda bemor eritrotsitlarning komplementga sezuvchachiligi yuqori bo’ladi. Bemorda tomir ichi o’tkir gemolizi kuzatilib, unda yana turli joylarda trombozlarning kelib chiqishi sodir bo’lib turadi.

• PTG- bu orttirilgan klonal xastalik hisoblanib gemopoetik o’zak hujayraning somatik mutatsiyasi bilan uzviy ravishda bog’liq. Bunda bemor eritrotsitlarning komplementga sezuvchachiligi yuqori bo’ladi. Bemorda tomir ichi o’tkir gemolizi kuzatilib, unda yana turli joylarda trombozlarning kelib chiqishi sodir bo’lib turadi.

PTG ning 3xil klinik varianti farqlanadi:

Kasallikning asosiy klinik belgilari

• PTG- zimdan boshlanib, unga bemorda kuchayib boruvchi holsizlik, tez charchash, sariqlik sindromi va to’q rangli siydikning paydo bo’lib turishi ba’zan og’riq hamda bosh og’riqning yuzaga chiqib turishi xosdir.

PTG tashxisi uchun asos bo’la diloladigan omillar sirasiga quyidagilarni kiritish mumkin

Kasalik tashxisida quyidagilar etiborga molik.

Turg’un gemosiderinuriya va siydik bilan bir sutka mobaynida ajralgan temir miqdorining yuqoriligi, ana shu bois eritrositlarda gipoxromimiyaning kelib chiqishi.

• Ko’mik bioptatida eritroit qator giperplaziyasi, trepanobiptatda – eritroid, leykositar va trombositar qatorlarining saqlanganligi qayd etiladi. Leykopeniya va trombositopenia kuzatiladi, odatda ko’mik surtmasi (preparati)da hujayralar sonining kamayganligi, trepanobiptatda esa yog’ hujayralarning ortganligi ko’zga tashlanadi.
• Ushbu kasalikka oid maxsus adabiyotlardagi malumotlarga ko’ra 15-25 % holarda PTGga aplastik kamqonlik hamroh yoki uning o’rniga paydo bo’lishi mumkin.

PTG tashxisining zamonaviy oltin standarti bir qism eritrotsitlar va trombotsitlarda CD55 va CD59 ekspressiyasinig (eritrotsitlar oqimiy tsitofluyuorimetriyasi usulida aniqlanganda) bo’lamsligidir.

Davolash:

• Yuvilgan yoki yaxdan tushurilib yuivilgan eritrotsitlarni quyish (quyish oralig’i individual) aks holda donr qon plazmasida bo’ladigan komplement, bemor eritrotsitlari bilan duch kelganda ularni gemolizga uchratishi tabiiydir
• Foli kislotasi 4-6 mg sutkasiga ichishga buyuriladi. Davolsh davomiyligi individual (gemoggramma ko’rsatkichlariga binoan)
• Vit E, 4 xalqaro birlik/sut (ME/ sut), ichga
• Temir tanqisligi tasdiqlanganda- Ferropreparat( ko’pincha VitE bilan birga yaxshi natijalarga erishiladi).

Bemorda gemolitik kriz endi boshlangan paytda Ca nadroparini profilaktika dozasi -0,3-0,6 ml/sut, terei ostiga yuboriladi.

• Bemorda gemolitik kriz endi boshlangan paytda Ca nadroparini profilaktika dozasi -0,3-0,6 ml/sut, terei ostiga yuboriladi.
• Qorin va oyoqlarda og’riqlar bo’lganida dopplerografiya yordamida jigar, jigar osti vena tomirlari trombozlari belgilari aniqlanganda geparin vena tomirlari ichiga doimiy infuzomatdan foydalanib 500-1500 birlik/ soatdan yoki Ca nadoparini 0,6-0,9 ml/sut 1-2 marta sutkada teri ostiga yuboriladi

To’g’ridan – to’g’ri tasir etuvchi antikoagulyantlar ( geparin , nadroparin ) to’xtatilgan bemorga varfarin tavsiya etiladi. U kunda bir marta belgilanadi, bir vaqtda 2,5-5 mg/sut-dan ichishga beriladi.

• To’g’ridan – to’g’ri tasir etuvchi antikoagulyantlar ( geparin , nadroparin ) to’xtatilgan bemorga varfarin tavsiya etiladi. U kunda bir marta belgilanadi, bir vaqtda 2,5-5 mg/sut-dan ichishga beriladi.

Buyrak tomiri trombozi kelib cgiqanda (o’tkir buyrak yetishmovchiligi bilan ) bemorga gemodializ o’tkaziladi. Odatda 1-2 seanisdan keyin buyrak funksiyasi normallashadi. Ko’mik aplaziyasi bilan bilan birga kechuvchi PTG da bemorni davolash aplastik kamqonlik terapiyasi dasturi bo’yicha olib boriladi. Aplastik kamqonlik uncha og’ir bo’lmaydi, rivoji ham sekin kechsa, bemor siklosporinni 5-6 mg/kg/sut holida ichga beriladi so’ng uni qo’lab turuvchi doza 3 mg/kg/sut-ga o’tkaziladi.

Shuni yoda tutish lozimki, PTG bilan xastalangan bemorga komplement orqali chaqiriladigan gemolizni kuchaytiruvch – askarbin kislata, asitil-salisil kislata, yangi muzlatilgan plazma va oksietilkraxmal transfuziya-infuziyalari, amfoterisin B, dekistrozaning yuqori konsentratsiyali eritmasi tvsiya qilinmaydi.

PTG og’ir kechganda va uning yuqorida keltirilgan davolash choralariga rezistentligi kuzatilganda bemorga HLA – tizim bo’yicha mos bo’lgan allo-yoki auto ko’mikni ko’chirib o’tkazish so’ngi yillarda kirib keldi.

E’tiboringiz uchun rahmat

• E’tiboringiz uchun rahmat