1. Qorin oldi devori tug‘ma nuqsonlari

1.Qorin oldi devori tug‘ma nuqsonlari

1.13.1. Prune Belli sindromi (PBS)

Prune Belli sindromi (PBS) tarjimasi «olxo‘risimon qorin sindromi» ma’­nosini bildiradi. Bu sindrom o‘z ichiga quyidagi uchta simptomni oladi:
1. Qorin oldi devori mushaklarini tug‘ma bo‘lmasligi, yetishmovchiligi, yoki gipoplaziyasi.
2. Siydik chiqaruv yo‘llari anomaliyalari: siydik pufagini gipotonik kenga­yishi (megasistis), siydik naylari va uretraning prostatik qismini kengayishi.
3. Ikki tomonlama kriptorxizm.
Prune Belli sindromini paydo bo‘lishi (har qanday boshqa tug‘ma anoma­liyalarga o‘xshab) klassik simptomlar bilan chegaralanib qolmaydi. Ko‘pincha birgalikda buyraklar, yurak, jigar, o‘pka, oshqozon-ichak trakti anomaliyalari bilan birgalikda kelishi mumkin.
Agar Prune Belli sindromi (PBS) tushunchasiga (simptomlar triadasiga) ahamiyat bersak, klassik, (to‘liq) PBS faqat o‘g‘il bolalarda uchraydi. Lekin qizlarda, ba’zan qorin oldi mushaklari yetishmovchiligi kuzatilib, o‘g‘il bolalardagi PBS bilan fenotipik va gistologik o‘xshash.
Embriologiya. Stelomik bo‘shliq hosil bo‘lishi natijasida, rivojlanayotgan embrional diskning lateral mezodermal plastinkasi visseral qatlamga (ichakning mushak qoplami) va parietal yoki somatik (embrion tanasi devorlari) qatlamiga bo‘linadi. Kaudal qismga tarqamaydi va lateral plastinka bu yerda bo‘linmaydi. Bo‘linmagan lateral plastinka, bu sohada, allantois va kloakani o‘rab oladi va natijada, undan qovuq, siydik nayi va prostata bezining shilliq qavati rivojlanishi boshlanadi. Mezodermaning lateral plastinkasining yuzakiroq qavatlari qorin oldi devorini yopilishi uchun kerak. Bu qavatlarni o‘rta chiziq bo‘yicha birlashishini buzilishi, kindik tizimchasi churrasi va qoviq ekstrofiyasi etiologiyasi asosida yotadi. Shunday bo‘lsa-da, asosan, qorin oldi mushaklari rivojlanishi, pastki torakal somitlardan hosil bo‘ladi, ular lateral plastinka differensatsiyaga uchragandan so‘ng, unga migratsiya qilishi kerak.
Ko‘proq homiladorlik davrida infravzikal obstruksiyasi va qovuqni kengayishi nazariyasiga ko‘ra, homiladorlik davrida, uretral obstruksiya hosil bo‘ladi, buning natijasida, qovuq va siydik naylari juda kengayib ketadi, shu sababli, qorin oldi devori degeneratsiyasiga (bosim sababli) olib keladi. Bu gipoteza PBS bilan og‘rigan bemorlarda qorin muskullari gistologik tekshirilganda, rivojlanmagan mushak tolalariga nisbatan o‘lik to‘qimalar ko‘proqligi aniqlangan. Obstruksiya va qovuq kengayishi, qorin oldi devori o‘zgarishlarini, siydik naylari kengayishini va uraxusni bitmasligini bildiradi. Erta infravezikal obstruksiya buyraklarni va umuman homilani rivojlanishiga ta’sir ko‘rsatadi, bu esa renal displaziyaga va kam suvlikka, o‘pka gipoplaziyasiga olib kelishi mumkin. Moyaklar tushishi nazariy jihatdan kengaygan qovuq yoki moyaklarni me’yorda tushish jarayonini tezlatuvchi qorin bo‘shlig‘ida bosim kamayishi bilan kechadigan bo‘shashgan qorin devori tomonidan to‘sib qo‘yilishi mumkin.
Patofiziologiya. Prune Belli sindromida qorin oldi devori shikastlanishi o‘zgarishlari har taraflama bo‘lishi mumkin (13.1-rasm) Shunga o‘xshash holatlarda, qorin to‘g‘ri va qiyshiq muskullari yaxshiroq rivojlangan bo‘lib, lateral va ventral mushaklar diffuz rivojlanmagan, tarqoq, qorin devorini asimmetrik shaklni hosil qiladi. Qolgan mushaklarning zararlanish miqdori, kamayishi bo‘yicha quyidagicha bo‘lingan: ko‘ndalang va to‘g‘ri mushak kindik ostida, ichki qiyshiq, tashqi qiyshiq va to‘g‘ri mushaklar kindik ustida. Qorin oldi devori pereferik qismlarida mushaklar me’yorida yoki me’yoriga yaqin ko‘rinishga ega, zararlangan sohalar gistologik tekshiruvi, mushak to‘qimalarini tarqoq joylashgan­ligini va orasida kollagen to‘qimalar borligini ko‘rsatadi. Ba’zan qorin oldi devori pastki medial qismlari faqat teri yog‘ va qorin pardadagi fibrinoz to‘qimalardan tashkil topgan bo‘lib, mushak qavatni differensatsiyasini qiyinlashtiradi. Qorin devori mushaklarini va terisini innervatsiyasi o‘rganilganda, hech qanday o‘zga­rish­lar aniqlanmadi. Lekin elektromiografik tekshiruvlar natijalari bilan solishtiril­ganda, qorin devori pastki-o‘rta qismlarida ishlaydigan mushaklar juda kamligini yoki umuman yo‘qligi ko‘rsatdi.
Klinik manzara: bo‘shashgan qorin devori ichki a’zolarni stabil holatda ushlab tura olmaydi, natijada qorin devori kengayadi (homila ichida) va yangi tug‘ilgan chaqaloqda tipik burushgan qorin ko‘rinishida bo‘ladi, shuning uchun bu patologiya «olxo‘risimin qorin» nomini olgan (13.1-rasm).

13.1-rasm. Prune Belle sindromi.

Ingichkalashgan va burmalarga olinadigan qorin oldi devori qorin bo‘shlig‘i har qanday a’zosini paypaslashga imkoniyat beradi. Teri ostida ichak va siydik naylarini peristaltikasini yaqqol ko‘rish mumkin. Davom etayotgan rivojlanish va teri ostida yog‘ qavatini ko‘payishi sababli, teri bujmayishi asta-sekin yo‘qoladi. Qorin devori tonusga ega bo‘lishni boshlaydi.

Qorin devorining zararlanishi og‘irligi o‘zicha hech qanday prognostik ahamiyatga ega emas, lekin qorin asimmetriyasi bo‘lganda, siydik chiqaruv trakti o‘zgarishlari ko‘rinishi, qorin devori qarama-qarshi tomoni zararlanish darajasiga mos keladi. Qorin oldi devori zararlanishi darajasi va xarakteri klinik ahamiyati, qorin devori ichki a’zolarni stabil holatda ushlab turish imkoniyatini yo‘qotishi bilan bog‘liq. Bu sindromda to‘g‘ri mushaklar butunligini buzulishini tushinish kerak. Sindromning hamma komponentlari kompleksiga ega bo‘lgan bolalar gorizontal (yotoq) holatdan o‘tira olmaydilar. O‘tirish uchun ular qoringa o‘girilib, shu holatdan qo‘llari yordamida turadilar. Bundan tashqari, bu bemorlarda muvozanat saqlashga bog‘liq harakat koordinatsiyasini kechikishini ko‘rishimiz mumkin. Xususan, bunday bemorlar kech yurishni boshlaydilar.
Yo‘talish va balg‘am ajratish akti mexanizmini buzilishi, respirator traktiga bog‘liq muammolarni keltirib chiqarishi mumkin (nafas olish traktini tozalanish protsessini, ya’ni yo‘talib tashlashni buzilishi), chunki quyuq o‘pka balg‘ami chiqarilishi, bu protsessda qorin mushaklari qatnashmasa, og‘irlashadi. PBS bilan og‘rigan bolalarda nafas yo‘llari qaytalanuvchi infeksiyasi xos, bu esa bemorlarda o‘tkaziladigan har qanday jarrohlik aralashuvlar va manipulyatsiyalar umumiy narkoz ostida o‘tkazilganda, operatsiyadan keyingi asoratlar xavfini ko‘paytiradi.
Moyaklar. PBSda yorg‘oqqa tushmagan moyaklar, ko‘pincha yonbosh qon tomirlari sohasida joylashadi, lekin adabiyotda ularni keng diapazonda proksimal, buyraklar pastki qutbi sohasigacha yaqin joylashuvi keltirilgan. Gistologik bu moyaklar erta bosqichda rivojlanayotgan normal moyaklardan farqlanmaydi. Kattalarda bunday moyaklar biopsiyasi, moyaklar operativ yo‘l bilan yorg‘oqqa tushirilgandan so‘ng ham, homila hujayralarini rivojlanishini orqada qolganligini aniqlaydi. Bu o‘zgarishlar PBSda kriptorxizmni rivojlanish natijasimi yoki orxidopeksiya operatsiyasi yoshi noto‘g‘ri tanlanganligi va operatsiya texnik kamchiliklari natijasimi, hozirgacha aniq emas.