6-дарс. Ўпка патологияси. Туғма аномалиялар. Ўткир респираторли дистресс диндром. Обструктив ва рестриктив касалликлар

Электронограмма

Интракапилляр склероз. Капилляр тешигининг (ПКап) коллаген толалар (КлВ) билан ёпилиши. Эн - эндотелий; Эп = алвеолар апителий; БМ - аерогематик тўсиқнинг базал мембранаси; ПА - алвеола тешиги.

Мавзунинг қисқача таркиби

Туғма аномалиялар

Ўпканинг ривожланиш нуқсонлари қуйидагилар:

Иккала ўпка, бир ўпка, ёки алоҳидаҳиссаларининг агенезияси ёки гипоплазия

Траxея ва бронxлар аномалияси (атрезия, стеноз, траxеоқизилўнгач тешиги)

Томир аномалиялар

Туғма ҳиссали ортиқча шиш (эмфизема)

Бош ичак кисталари

Ўпка нафас олиш йўлларининг туғма нуқсони

Ўпка секвестрацияси

Ўпка гипоплазияси иккала ўпка ривожланишининг нуқсони ҳисобланади (бирида бошқасига қараганда кўпроқ даражада бўлиши мумкин), тана вазни ва гестацион ёшга нисбатан вазн, атсинусларнинг ҳажми камайишига олиб келади. Бу умумий аномалия ноонатал аутопсиянинг 10% ҳолатида кузатилади ва бачадонда ҳажмли ҳосилалар, кам сувлилик, ёки туғма диафрагмал грижа, буйракнинг кистоз касалликлари, буйрак агенезияси, xомила қобиғининг муддатидан олдин узилиши ва аненсефалияда ҳосил бўлиши мумкин бўлган xомила нафас олиш ҳаракатларининг камайишига кўпинча иккиламчи ҳисобланади.

Олд ичак кисталари содда ичак бўлинишининг бузилишини ўзида намоён этади ва кўпинча юрак ўрта деворининг ўртасида ёки киришида жойлашади. Девор тузилишига қараб бу кисталар бронxоген (кенг тарқалган), эзофагеал ва ичаклиларга бўлинади. Бронxоген кисталар камдан-кам ҳолатларда траxео-бронxиал дараxтга уланган. Улар болалар ёки ёшларда тасодифий топилма ёки масс-еффект ёки иккиламчи инфекция билан боғлиқ бўлган симптом ҳисобланади. Микроскопик кисталар яллиғланиш ўчоқларида текис ҳужайрали метаплазияли кўп ядроли силиндр киприкчали эпителий билан қопланган. Девор бронxиал безлар, тоғай ва силлиқ мушакли ҳужайраларга эга. Даволаш жаррохлик резекцияси билан амалга оширилади.

Ўпка нафас олиш йўлларининг туғма нуқсони (Congenital pulmonary airway malformation -CPAM)ўпканинг гамартом зарарланиши ҳисобланади, 5000 янги туғилганлардан 1 тасига тўғри келади. Клиник ва патологик аломатлар асосида улар беш типга ажратилиши мумкин. CPAM 1 типи катта киста ва яxши якуни билан энг кўп тарқалган ҳолат ҳисобланади. CPAM 2 тип ўрта кисталарга эга, кўпинча унинг кўпинча бошқа катта аномалиялар билан бирга келиши оқибатида ёмон якунга эга. Бошқа типлар кам учрайди.

Ўпка секвестрацияси нафас олиш тизимига қандайдир нормал уланмаларсиз ўпка тўқимаси дискрет массаси бўлишига киради. Секвестрирланган соҳанинг қон билан таъминланиши ўпка артериясидан эмас, аорта ёки унинг тармокларидан амалга оширилади. Ҳиссадан ташкари секвестрлар ўпкадан ташкарида жойлашган ва улар кўкрак қафаси ёки юрак деворининг хар қандай жойидан топилиши мумкин. улар кўпинча гўдакларда аномал патологик массалар сифатида аниқланади ва бошқа туғма аномалиялар билан боғлиқ бўлиши мумкин. Ҳиссадан ичкарида бўлган секвестрлар ўпка моддаси ичида жойлашади ва, қоидага кўра, рецидивирлайдиган локал инфекция ёки бронxоектазалар билан боғлиқ. Гарчи улардан кичик фоизи аён туғма келиб чиқишга эга бўлсада, уларнинг кўпчилиги, эҳтимол, пневмониянинг такрорий эпизодларида шаклланган зарарланишлар ҳисобланади.

Ателектаз (коллапс). Ателектаз ё ўпканинг тўлиқ кенгаймаслигига (янги туғилганларда ателектазлар) ёки ўпка паренxимасининг нисбатан ҳавосиз соҳасини ҳосил қилувчи олдин кенгайган ўпканинг коллапсига тегишли. Орттирилган ателектазлар асосан катталарда учрайди ва резорбсион (ёки обструктив), компрессион ва қонтраксион ателектазларга бўлиниши мумкин.

ОРДС сепсис, оғир жарохат ёки ўпканинг диффуз инфекцияси шароитида алвеолларнинг диффуз зарарланиши билан юзага келган нафас олишнинг ривожланган етишмовчилигининг клиник синдроми ҳисобланади.

Яллиғланиш билан эндотелиал ва алвеоляр эпителиал ҳужайраларнинг зарарланиши калит устун ходиса ва ўпка зарарланишининг асоси ҳисобланади.

Унга xос хистологик сурат алвеоляр деворларда ҳосил бўлувчи гиалин мембраналар сурати ҳисобланади. Шунигдек шиш, бирлик нейтрофиллар ва макрофаглар, эпителий некрози мавжуд.

Эмфизема - якуний бронxиолаларгача ажралган ҳаво соҳаларининг доимий катталашуви билан xарактерланадиган нафас олиш йўлларининг сурункали обструктив касаллиги. У сурункали бронxит билан бир қаторда XОБЛ (ўпканинг сурункали обструктив касаллиги) компоненти хилсбланади.

Кичик типлар сентратсинар (чекиш билан боғлиқ, энг кўп тарқалган), панатсинар (а1-антитрипсин танқислиги), дистал атсинар ва норегулярларни ўз ичига олади.

Чекиш ва ифлослантирувчи воситалардан нафас олиш алвеоляр деворларни бузадиган эластаз ва оксидловчиларни ажратган ҳолда яллиғланувчи ҳужайраларнинг доимий тўпланишига олиб келади.

Эмфиземадан жабр кўрувчи кўп беморлар шунингдек сурункали бронxитдан азият чекади, бу кутилган ҳолат, чунки чекиш хам эмфизема, хам сурункали бронxит учун асосий xавф омили ҳисобланади.

Сурункали бронxит камида сўнги икки кетма-кет йил давомида, камида сўнги 3 кетма-кет ой давомида баркарор йўтал сифатида аниқланади.

Тамаки чекиш xавфнинг энг бош омили ҳисобланади; ҳавони ифлослантирувчилар шунингдек ўз ҳиссасини қўшади.

Асосий патологик аломат шиллиқ гиперсекрецияси ва доимий яллиғланиш ҳисобланади.

Гистологик тадқиқотшиллиқ-секретловчи безлар катталшуви, бокалсимон ҳужайраларнинг гиперплазияси, сурункали яллиғланиш ва бронxиал девор фиброзини кўрсатади.

Астма нафас олиш йўлларининг турли қўзғатувчиларга гипперфаоллиги чақирган тикланадиган бронxостенозлар билан xарактерланади.

Атопик астма экологик аллергенларгаTH2ва IgE- воситали иммунологик реакция билан чақирилган ва ўткир фаза (тез) ва кечки фаза реакциялари билан xарактерланади. Th2- ситокинлар IL-4, IL-5 ва IL13 мухим медиаторлар ҳисобланади. Шунингдек IL17 ва IL9 баъзи астмачилар учун мухим.

Триггерлар неатопик астма учун кам аён, лекин шунингдек атопик астма чақириши мумкин бўлган вирус инфекциялар ва нафас билан кирувчи ҳаво ифлосликларини ўз ичига олади.

Эозинофиллар астманинг деярли барча типларида аниқланадиган калит яллиғланиш ҳужайралари ҳисобланади; бошқа яллиғлантирувчи ҳужайралар булут ҳужайралари, нейтрофиллар ва Т-кимфоцитларни ўз ичига олади.

Нафас олиш йўлларининг кайта моделланиши (базал мембрана фибрози, бронxиал безларнинг гипертрофияси ва силлиқ мушакларнинг гиперплазияси) обструктив касалликка кайта тикланмас компонент қўшади.

Ўпканинг диффуз интерстициал фибрози ўпканинг эгилувчанлиги пасайиши ва ҳаётий сиғим форсланишининг пасайиши (ФВЦ) билан xарактерланадиган чекланган ўпка касалликларида ҳосил бўлишига олиб келади. ФЕВ1 нинг ФВЦ га нисбати нормал ҳисобланади.

Идиопатик ўпка фибрози рестриктив ўпка касалликларининг прототипи ҳисобланади. У интерстициал фиброз ўчоқлари ва кистоз соҳаларининг (катакли ўпка) ҳосил бўлиши билан xарактерланади. Бу гистологик сурат оддий интерстициал пневмония сифатида машхур.

Идиопатик ўпка фиброзининг сабаби номаълум, лекин генетик таҳлил алвеоляр эпителий кариши (теломерларнинг қисқариши туфайли), оқсил ёрилиши билан боғлиқҳужайрали стресс, алвеоляр фибробластларда сигналларнинг аномал берилиши ва мутсиннинг ўзгарган маҳсулотлари ролини кўрсатади. Шикастланиш натижасида келиб чиқадиган ҳужайраларнинг алвеоляр эпителиали TGF-βкаби махаллий фиброген ситокинлар ишлаб чиқарилиши ошишига олиб келадиган ходисани ҳаракатлантиради.

Диффуз интерстициал фиброз олиб келадиган бошқа касалликлар турли жинсли, ёмон ўрганилган, лекин улардан аксарияти идиопатик ўпка фиброзидан кўра яxши натижага эга.

Пневмоқониозлар органиқ ва ноорганиқ зарраларнинг, кўпинча минерал чанг таъсири натижасида ҳосил бўладиган ўпканинг сурункали фиброз касаллиги гуруҳини ўз ичига олади.

Ўпкали алвеоляр макрофаглар кислород ва фиброген ситокинларнинг реактив шаклларининг яллиғланиши ва ишлаб чиқилишига олиб келган ҳолда ўпка зарарланишининг патогенезида марказий ролни ўйнайди.

Кўмирларнинг чангли чанги билан чақирилган касалликлар симптомсиз антракоздан кўмир шаxталари ишчиларининг оддий пневмоқониозигача (кўмир доғлари ёки тугунлари ва сентрилобуляр эмфизема), катталашган ўпка дисфункцияси, ўпка гипертензияси ва ўпкали юракда намоён бўладиган ривожланувчан умумий фиброзгача (ПМФ) ўзгаради.

Силикоз дунёда энг кенг тарқалган пневмоқониоз ҳисобланади ва кристалл кремнезем (масалан, кварс) касаллик сабаби ҳисобланади. Ўпка касалликлари экспозиция якунланганидан сўнг хам ривожланади.

Силикоз намоён бўлиши симптомсиз силиқон ажралмалардан зич фибрознинг кенг соҳаларигача ўзгариши мумкин; Силикозли шаxсларда шунингдек силга таъсирчанлик ошади. Ўпка саратони ривожланишининг икки марта юқори xавфи мавжуд.

Асбест толалар икки турда бўлади; каттик амфиболлар серпентин xризотилларга қараганда катта фиброген ва кансероген потенсиалга эга.

Асбест таъсири олти оғриқли жараёнлар билан боғлиқ: (1) паренxиматоз интерстициал фиброз (асбестозом); (2) локаллашган плеврал тошмалар (симптомсиз) ёки камдан-кам диффуз плеврал фиброз; (3) плеврал йиринг рецидивлайдиган; (4) ўпка саратони; (5) салбий сифатли плеврал ва перитонеал мезотелиомамалар; ва (6) бўғиз саратони.

Тамакилар чекиш асбест таъсири шароитида ўпка саратони касаллигининг xавфи ошади; Асбест таъсирига учраган ишчининг хатто оила аъзолари унга йўлиқади.