Анемия (камқонлик)

Периферик қон кўриниши.
Эритроцитларнинг патологик триадаси билан ифодаланади.
а)микросфероцитоз, б)реткулоцитоз, в)осмотик резистентликнинг 50% гача пасайишибилан.
Ок қон таначалари: сезиларсиз нейтрофилли лейкоцитоз (10-15 минггача).
Суяк кўмигида қон яратилиши. Фавкулотда интенсив нормобластик типдаги реаксия кузатилади. Эритробластлар сони суяк кўмиги хужайралари орасида мўтлок кўпликни (70%) ташкил этади. Эритроцитларнинг суяк кўмигидан канча чиқиши жадал суръатларда кетган. Бунинг натижасида қонга асосан этилмаган эритроцитлар чиқади, реткулоцитлари. Талокда ясси, суякларда, узун, пайсимон суяклар эпифиз ва диафизларида экстрамедуляр эритропоез юзага келади.
Патогенези. Касалликнинг асосий патогенетик фактори бўлиб нормал эритроцитларни юкори даражасидаги парчаланиши хисобланади. Бунинг натижасида эритропоез ва эритролиз орасида физиологик муозанат бузилади.
Гемолизнинг бундай холат қон томирлари орасида эмас, балки хужайра ичида (РЕС аъзолари) асосан талокда кечишига шакшубха йўқ. Тугма гемолитик анемияларда эритроцитнинг этилмаганлиги шундай маълумотлар Билан исботланадики уларга кура сфероцитларда гидрофил коллоидлар кали тузлари, липоидфосфор (лейситин)ларнинг микдори камайиб кетади. У Уоилд ва бошкаоарнинг маълумотларига кура эритроцитларнинг асосий генетик дефекти АТФнинг ресинтези бузилишидан иборат булади ёки эритроцитларга нормал 2 томонлама ботик шакилни бериб турувчи зарурий фосфор брикмаларининг етишмаслигидан келиб чиқади.
Эритроцитларнинг айланаётган қондаги туриши давомийлиги кескин камаяди. Уртача муддат 12-14 кунни ташкил килади. Шундан келиб чикиб қоннинг нормал таркибини ушлаб туриш учун суяк кўмиги жуда киска вакт ичида, яъни 2 хафта ичида қоннинг хужайра таркибини янгилаши лозим. Талоқда кечаётган эритроцитларнинг оммавий парчаланишини суяк кўмиги компенсация кила олмаганида камқонлик келиб чиқади.
Демак касаллик патогенезида асосий рол Тула киймацизлиги осмотик тургунликнинг пастлиги бу холат кесишма реаксиялари Билан исботланади. Агар соглом донорнинг эритроцитлар сферситозли касалга куйилса, бу эритроцитлар узининг нормал хаёт даврини (120кун) сақлаб қолади. Агар аксинча қилинса, 14-20 кундан кейин эритроцитлар парчаланиб кетади.
Ирсит овалоцитоз ва овал хужайрали анемия касалликнинг этиологияси яхши урганилмаган. Овлацитознинг оилавий ирсий характери унга генотипик аномалия сифатига карашга имқон беради.
Қон кўриниш. Қондаги эритроцитларнинг 50% дан ортикроги овал элиптик, баъзан таёкча шаклида булиши Билан (ИИИ-ИВ-гурух) ифодаланади. Эритроцитларнинг энг ката узун диаметри 12 га беради, энг кичиги калтаси 2-4 нормал эритроцитлар Билан таккосланган овал хужайрали анемия эритроцитлар гипертоник эритмаларда паст тургунликка эга улар нормоцитларга нисбатан тезрок чукади. Овалоцитларнинг айланаётган қонда бўлиши муддати давомийлиги нормал.