Киндик тизимчаси чурраси, эмбрионал чурра (omphalocele) бунда киндик сохасидан бола тугилган вактда корин бушлиги аъзолари киндик пардасига уралган холатда корин бушлигидан ташкарида булади.
Эмбрионал ривожланишнинг эрта критик даврида ичаклар тез ривожланиб, яхши ривожланмаган корин бушлигига сигмай колади. Вактинчалик «физиологик эмбрионал чурра» холатидикиндик пардаси ичидан жой олади. Сунгра ичакларнинг айланиш жараени амалга ошади, корин бушлигига аъзолар кайтади. Корин бушлиги яхши ривожланмаслиги ва ичаклар айланиши тугаланмаган холда аъзолар ташкарида колиб беморлар ушбу нуксон билан тугилади.
Корин олд девори ривожланишининг кайси вактда тухташига караб киндик тизимчаси чуррасининг икки - эмбриональ ва феталь тури фаркланади. Эмбриональ чуррада жигар глиссон капсулага эга булмайди.
Х-хромосома оркали аутосомн-доминант йул билан ирсийланади. 65% болаларда тугма юрак нуксони (тетрада Фалло), хазм ва сийдик тизими нуксонлари, Беквит-Видеман синдромлари билан биргаликда учрайди.
Клиникаси ва диагностикаси. Курик вактида корин бушлиги аъзолари киндик пардасига уралган холда ташкарида турибди. Чурра дарвозаси киндик халкаси хисобланади. Киндик тизимчаси унинг учки кисмида булиб, корин бушлигига томон 3 та кон томир куринади. Чурра аъзоси купинча ичаклар, окозон, баъзар жигар хисобланади. Диафрагма деффекти вактида юрак эктопияси кузатилади.
Таснифи:
1) чурра улчамлари буйича турлари:
а) кичик чурралар – диаметри 5 см.гача
б) урта чурралар – диаметри 10 см.гача
в) катта чурралар – диаметри 10 см.дан катта
асоратланиши буйича:
а) асоратланмаган чурралар
б) асоратланган чурралар (чурра халтасининг ёрилиши, ифлосланиши,
перитонит ва хакозалар).
Диагностикаси. бола тугилгандан сунг эътибор билан карашни узи кифоя.
Даволаш – бундай болалар асосан оператив йул билан даволанадилар. Фақат улчамларини жуда катта булиши, болада огир тугма нуксонлар булиши, болани чала тугилиши вактинча консерватив даволашга курсатма булади. Консерватив даволаш - бунинг учун чурра кобик-ларига 2 % ли йод ва спирт билан ишлов берилади, мунтазам равишда малхамли богламлар билан ёпиб куйилади. Аста-секин чурра кобиги 2-3 ой давомида эпителий билан копланади ва беморлар уйига жавоб берилади ва 1 ёшдан кейин чурра операция килинади. Оператив даволаш – агар чурра улчамлари кичик булса бу холатда чуррани бир моментли коринга тугрилаш ва чурра дарвозасини пластика килиш мумкин. Бунинг имконияти булмаганда икки моментли Гросса операцияси утказилади. Бунинг учун чурра атрофидаги тери айлан-тириб куйи тукималардан ажратилади, имкон даражада чузилиши учун терида шахмат тар-тибида кесмалар килинади. Кейин мобилизация килинган тери хар томондан чурра устидан ёпилади ва тикилади, шундай килиб чуррани химоя килувчи кобик – тери хосил килинади. Бола 1 ёшдан утгандан сунг чуррани йукотиш операцияси утказилади.
Do'stlaringiz bilan baham: |