Геморрагик диатезлар. Классификацияси, этиологияси, патогенези, клиникаси, диагностикаси ва даволаш

Геморрагик диатезлар. Классификацияси, этиологияси, патогенези, клиникаси, диагностикаси ва даволаш.

• 3-Kurs Davolash ishi
• SAMIJONOV NODIRJON

• Геморрагик диатез- бир неча касалликларда учрайдиган ва асосий белгиси кучли кон кетиш хусусияти билан характерланадиган касалликлар гурухидир.

Геморрагик синдром гемостаз системасининг бузилиши натижасида вужудга келади

• Геморрагик синдром гемостаз системасининг бузилиши натижасида вужудга келади
• Гемостаз – бу биологик система булиб, бир томондан коннинг суюклигини, иккинчи томондан кон кетишнинг олдини олиш ва кон тухтатишни таъминлайди.

Гемостаз системаси компонентлари:

• Кон ивиш плазма факторлари
• Кон плазмасида 13та кон ивиш факторлари мавжуд
• Кон ивиш хужайра факторлари Тромбоцитлар гемостатик жараённинг барча фазаларида иштирок этади . Шу билан бирга эритроцитар, лейкоцитар кон ивиш факторлари хам аникланган
• Томир компоненти
• Томирлар деворининг жарохатланиши актив тромбопластик субстанция ажралишига олиб келади.

КЛАССИФИКАЦИЯСИ.

• 1.Коагулопатия
• Гемофилия А,В,С
• Гипоконвертинемия, 5,3,10,13 омиллар етишмовчилиги
• 2.Мегакариоцитар-тромбоцитар системадаги узгаришлар
• Тромбоцитопения ( ИТП, симптоматик)
• Тромбоцитопатия
• 3.Томирлар тизими бузилиши:
• Геморрагик васкулит
• Рандю-Ослер касаллиги.

Гемофилия – тугма коагулопатия булиб, куйидаги омиллар дефицити билан характерланади:

• Гемофилия – тугма коагулопатия булиб, куйидаги омиллар дефицити билан характерланади:
• 8 (гемофилия А)
• 9 (гемофилия В, Кристмас касаллиги)
• 11 (гемофилия С).

• Этиопатогенези.

• Гемофилия А 80% ни ташкил килади
• Гемофилия В 19% ни ташкил килади
• Гемофилия С 1% ни ташкил килади
• Гемофилия А ва В рецессив 10-хромосомага боглик холда ирсийланади. Асосан эркаклар касалланади, аёллар эса ген ташувчиси хисобланади ва аёлларнинг 50% угил болалари гемофилия билан касалланади
• Гемофилия С аутосом-рециссив холда ирсийланади ва эркак хамда аёллар бир хил касалланади.

Кон кетиш хусусияти омиллар етишмаслик даражасига боглик. Нормада омиллар 50-100% ни ташкил килади

• Кон кетиш хусусияти омиллар етишмаслик даражасига боглик. Нормада омиллар 50-100% ни ташкил килади
• 1. Латент шакли
• Омиллар 20-50% гача камайганда кучли травмаларда кучли кон кетиш кузатилади
• 2. Уртача огир шакли
• Омиллар микдори 5-20% булиб, енгил травмаларда хам кучли кон кетиш кузатилади
• 3. Огир шакли
• Омиллар микдори 1-5 % булиб, спонтан кон кетишлар кузатилади
• 4. Жуда огир шакли
• Омиллар умуман булмайди.

Клиникаси.

• Геморрагик синдром боланинг биринчи кунлариданок пайдо булади
• Кон кетиш травмадан сунг пайдо булади:
• кесиш, лат ейиш
• жаррохлик амалиёти
• инъекция сохасидан кон кетиш
• травма сохасида кон куйилишлар

Геморрагик синдром характеристикаси:

• Травма сохасидан куп кон кетиши
• йирик бугимларга кон куйилиши (гемартроз, бугимлар контрактураси ва анкилозига) олиб келади
• огир йирик мушаклараро, субфасциал, коринпарда орти гематомалари
• гематурия.

Диагностикаси.

• УКА: эритроцит ва гемоглобин камайган
• Коагулограмма:
• кон ивиш вакти узайган
• актив парциал тромбопластин вакти узайган
• аутокоагуляция, коагуляцион активлик камайган
• Протромбин, тромбин вакти нормада
• 8,9,11 факторлар микдори ва активлиги камайиши.

Даволаш.

• СЗП да 8, 9, 11 омил бор
• Криопреципитат (100 бирлик 1 порцияда)
• Антигемофил плазма (8, 9 омиллар концентрати)
• Махаллий терапия :
• Огрикни камайтириш, чок куйиш, муз куйиш
• Гемартрозларда- иммобилизация, муз куйиш
• Умумий терапия:
• Епсилон- аминокапрон кислотаси, синтетик прогестинлар
• Анемияни даволаш: эритроцитар масса трансфузияси.