I-bob. Gemolitik kasalliklarning oʻrganilish tarixi va kasalliklarni aniqlashda qoʻllaniladigan asbob uskunalar

Gemolitik kasalliklar bilan kasallangan bemorlardagi kasallik simtomlari.

Gemolitik anemiya - mustaqil qon kasalligi yoki organizmning patologik holati boʻlib, unda qonda aylanib yuradigan eritrotsitlarni yoʻq qilish turli mexanizmlar orqali sodir boʻladi. Sabablariga koʻra, gemolitik anemiyalar eritrotsitli va eritrotsizlarga boʻlinadi. Eritrotsitlar anemiyasida gemolizning sababi eritrotsitning oʻzining turli irsiy nuqsonlarida, masalan, hujayra sitoskeletining gʻayritabiiy tuzilishi, gemoglobin tuzilishining buzilishi va ba'zi eritrotsitlar fermentlarining etishmasligi. Eritrosit boʻlmagan gemolitik anemiyalar qizil qon hujayralarining normal tuzilishi bilan ajralib turadi va ularning yoʻq qilinishi tashqi patogen omillar ta'sirida sodir boʻladi, masalan, mexanik stress, otoimmun tajovuz, yuqumli agentlar va boshqalar.

Gemolitik anemiyaning simptomlar majmuasi ularni keltirib chiqargan sabablarning koʻpchiligi uchun bir xil boʻlganligi sababli, toʻgʻri toʻplangan anamnez, shuningdek, qoʻshimcha laboratoriya va paraklinik tadqiqotlar katta ahamiyatga ega.
Gemolitik anemiyani davolash faqat yakuniy tashxis qoʻyilgandan soʻng amalga oshirilishi kerak, ammo bu qizil qon tanachalarini yoʻq qilishning yuqori tezligi va tashxis qoʻyish uchun vaqt yoʻqligi tufayli har doim ham mumkin emas. Bunday hollarda bemorning hayotini ta'minlashga qaratilgan chora-tadbirlar, masalan, donor qonini quyish, plazmaferez, antibakterial preparatlar va glyukokortikoid gormonal preparatlar bilan empirik davolash birinchi oʻringa chiqadi.
Qiziq faktlar Voyaga etgan odamning qonidagi oʻrtacha temir miqdori taxminan 4 grammni tashkil qiladi. Quruq vazn boʻyicha kattalar tanasidagi qizil qon hujayralarining umumiy soni oʻrtacha 2 kg ni tashkil qiladi. Suyak iligi eritrotsit germining regenerativ qobiliyati ancha katta. Biroq, regenerativ mexanizmlar faollashishi uchun koʻp vaqt talab etiladi. Shu sababli surunkali gemoliz bemorlar tomonidan gemoglobin darajasi 40-50 g/l ga yetsa ham oʻtkir oʻtkirga qaraganda ancha oson kechadi.
Yuqumli vositalardan kelib chiqqan gemolitik anemiya Plasmodium bezgak va Toxoplasma gondii (toksoplazmoz qoʻzgʻatuvchisi) kabi mikroorganizmlar qizil qon hujayralarini oʻz turlarining koʻpayishi va oʻsishi uchun substrat sifatida ishlatadilar. Ushbu infektsiyalar bilan infektsiya natijasida patogenlar eritrotsitlarga kirib, unda koʻpayadi. Keyin, ma'lum vaqt oʻtgach, mikroorganizmlar soni shunchalik koʻpayadiki, u hujayrani ichkaridan yoʻq qiladi. Shu bilan birga, qoʻzgʻatuvchining yanada koʻproq miqdori qonga chiqariladi, u sogʻlom qizil qon tanachalarida toʻplanadi va tsiklni takrorlaydi. Natijada, bezgakda har 3-4 kunda (patogenning turiga qarab) haroratning koʻtarilishi bilan kechadigan gemoliz toʻlqini kuzatiladi. Toksoplazmoz bilan gemoliz shunga oʻxshash stsenariy boʻyicha rivojlanadi, lekin koʻpincha u toʻlqinsiz kursga ega.
Gemolitik anemiyaning sabablari Oldingi boʻlimdagi barcha ma'lumotlarni sarhisob qilsak, gemolizning koʻplab sabablari borligini ishonch bilan aytish mumkin. Sabablari irsiy kasalliklarda ham, orttirilgan kasalliklarda ham boʻlishi mumkin. Aynan shuning uchun nafaqat qon tizimida, balki tananing boshqa tizimlarida ham gemolizning sabablarini izlashga katta ahamiyat beriladi, chunki qizil qon tanachalarini yoʻq qilish koʻpincha mustaqil kasallik emas, balki alomatdir. boshqa kasallik.
Shunday qilib, gemolitik anemiya quyidagi sabablarga koʻra rivojlanishi mumkin: turli toksinlar va zaharlarning qoniga kirish (toksik kimyoviy moddalar, pestitsidlar, ilon chaqishi va boshqalar); qizil qon tanachalarini mexanik ravishda yoʻq qilish (koʻp soatlik yurish paytida, yurakning sun'iy qopqogʻini oʻrnatishdan keyin va boshqalar); tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi; eritrotsitlar tuzilishidagi turli genetik anomaliyalar; autoimmun kasalliklar; paraneoplastik sindrom (oʻsimta hujayralari bilan birga eritrotsitlarning oʻzaro immunitetini yoʻq qilish); donor qonini quyishdan keyingi asoratlar; ba'zi yuqumli kasalliklar (bezgak, toksoplazmoz) bilan infektsiya; surunkali glomerulonefrit; sepsis bilan kechadigan ogʻir yiringli infektsiyalar; yuqumli gepatit B, kamroq tez-tez C va D; homiladorlik; avitaminoz va boshqalar.
Gemolitik anemiya belgilari
Gemolitik anemiya belgilari ikkita asosiy sindromga toʻgʻri keladi - anemiya va gemolitik. Agar gemoliz boshqa kasallikning alomati boʻlsa, klinik koʻrinish uning belgilari bilan murakkablashadi.
Anemiya sindromi quyidagi alomatlar bilan namoyon boʻladi: terining va shilliq pardalarning rangsizligi; bosh aylanishi; jiddiy umumiy zaiflik; tez charchash; oddiy jismoniy faoliyat paytida nafas qisilishi; yurak urishi; tez puls va boshqalar. Gemolitik sindrom quyidagi alomatlar bilan namoyon boʻladi: terining va shilliq pardalarning ikterik-och rangi; quyuq jigarrang, gilos yoki qizil rangli siydik; taloq hajmining oshishi; chap hipokondriyumda ogʻriq va boshqalar.
Gemolitik anemiya diagnostikasi Gemolitik anemiya diagnostikasi ikki bosqichda amalga oshiriladi. Birinchi bosqichda qon tomir toʻshagida yoki taloqda paydo boʻladigan gemoliz toʻgʻridan-toʻgʻri tashxis qilinadi. Ikkinchi bosqichda qizil qon hujayralarini yoʻq qilish sabablarini aniqlash uchun koʻplab qoʻshimcha tadqiqotlar oʻtkaziladi. Diagnostikaning birinchi bosqichi Eritrotsitlar gemolizi ikki xil boʻladi. Gemolizning birinchi turi hujayra ichidagi deb ataladi, ya'ni qizil qon tanachalarining nobud boʻlishi taloqda limfotsitlar va fagotsitlar tomonidan nuqsonli qizil qon hujayralarining soʻrilishi orqali sodir boʻladi.
Gemolizning ikkinchi turi tomir ichiga deyiladi, ya'ni qizil qon hujayralarining yoʻq qilinishi qonda limfotsitlar, antikorlar va qonda aylanib yuruvchi komplement ta'sirida sodir boʻladi. Gemoliz turini aniqlash juda muhim, chunki u tadqiqotchiga qizil qon tanachalarini yoʻq qilish sabablarini qidirishni qaysi yoʻnalishda davom ettirish kerakligi haqida maslahat beradi.
Hujayra ichidagi gemolizni tasdiqlash quyidagi laboratoriya koʻrsatkichlari yordamida amalga oshiriladi: gemoglobinemiya - qizil qon hujayralarining faol yoʻq qilinishi tufayli qonda erkin gemoglobin mavjudligi; gemosiderinuriya - siydikda gemosiderinning mavjudligi - ortiqcha gemoglobinning buyraklardagi oksidlanish mahsuloti; gemoglobinuriya - siydikda oʻzgarmagan gemoglobin mavjudligi, qizil qon tanachalarini yoʻq qilishning juda yuqori tezligining belgisi. Intravaskulyar gemolizni tasdiqlash quyidagi laboratoriya testlari yordamida amalga oshiriladi: toʻliq qon roʻyxati - qizil qon tanachalari va yoki gemoglobin sonining kamayishi, retikulotsitlar sonining koʻpayishi; biokimyoviy qon testi - bilvosita fraktsiya tufayli umumiy bilirubinning koʻpayishi. periferik qon smear - smearni boʻyash va mahkamlashning turli usullari bilan eritrotsitlar tuzilishidagi anomaliyalarning aksariyati aniqlanadi. Gemolizni istisno qilganda, tadqiqotchi anemiyaning boshqa sababini qidirishga oʻtadi.
Diagnostikaning ikkinchi bosqichi Gemoliz rivojlanishining sabablari juda koʻp, shuning uchun ularni izlash qabul qilib boʻlmaydigan darajada uzoq davom etishi mumkin. Bunday holda, kasallikning tarixini iloji boricha batafsilroq aniqlash kerak. Boshqacha qilib aytganda, bemorning soʻnggi olti oy ichida borgan joylarini, qayerda ishlaganini, qanday sharoitda yashaganini, kasallik belgilarining paydo boʻlish tartibini, ularning rivojlanish intensivligini aniqlash talab qilinadi. koʻproq. Bunday ma'lumotlar gemoliz sabablarini qidirishni toraytirishda foydali boʻlishi mumkin. Bunday ma'lumot boʻlmasa, qizil qon hujayralarini yoʻq qilishga olib keladigan eng keng tarqalgan kasalliklarning substratini aniqlash uchun bir qator tahlillar oʻtkaziladi. Diagnostikaning ikkinchi bosqichini tahlil qilish: toʻgʻridan-toʻgʻri va bilvosita Coombs testi; aylanma immun komplekslari; eritrotsitlarning osmotik qarshiligi; eritrotsitlar fermentlari (glyukoza-6-fosfat dehidrognaza (G-6-PDG), piruvat kinaz va boshqalar) faoliyatini oʻrganish; gemoglobin elektroforezi; eritrotsitlar yarim oy sinovi; Heinz jismlari uchun test; bakteriologik qon madaniyati; qonning "qalin tomchisi" ni oʻrganish; miyelogramma; Xem testi, Xartman testi (saxaroza testi). Toʻgʻridan-toʻgʻri va bilvosita Coombs testi Ushbu testlar otoimmun gemolitik anemiyani tasdiqlash yoki istisno qilish uchun amalga oshiriladi.
Aylanma immun komplekslari bilvosita gemolizning otoimmun xususiyatini koʻrsatadi. Eritrositlarning osmotik qarshiligi Eritrositlarning osmotik qarshiligining pasayishi koʻpincha gemolitik anemiyaning konjenital shakllarida, masalan, sferotsitoz, ovalotsitoz va akantotsitozda rivojlanadi. Talassemiyada esa aksincha, eritrotsitlarning osmotik qarshiligi kuchayadi. Eritrotsitlar fermentlarining faolligini oʻrganish Shu maqsadda, birinchi navbatda, kerakli fermentlarning mavjudligi yoki yoʻqligi uchun sifatli tahlillar oʻtkaziladi, soʻngra ular PCR (polimeraza zanjiri reaktsiyasi) yordamida amalga oshiriladigan miqdoriy tahlillarga murojaat qilishadi. Eritrotsitlar fermentlarini miqdoriy aniqlash ularning normal qiymatlarga nisbatan pasayishini aniqlash va eritrotsitlar fermentopatiyasining yashirin shakllarini tashxislash imkonini beradi.
Gemoglobin elektroforezi Tadqiqot sifatli va miqdoriy gemoglobinopatiyalarni (talassemiya va oʻroqsimon hujayrali anemiya) istisno qilish uchun oʻtkaziladi. RBC yarim oy testi Ushbu tadqiqotning mohiyati qondagi kislorodning qisman bosimining pasayishi bilan eritrotsitlar shaklining oʻzgarishini aniqlashdir. Agar qizil qon tanachalari yarim oy shaklini oladigan boʻlsa, unda oʻroqsimon hujayrali anemiya tashxisi tasdiqlangan hisoblanadi. Heinz tanasi testi Ushbu testning maqsadi qon smearida erimaydigan gemoglobin boʻlgan maxsus qoʻshimchalarni aniqlashdir. Ushbu test G-6-PDG etishmovchiligi kabi fermentopatiyani tasdiqlash uchun amalga oshiriladi. Ammo shuni esda tutish kerakki, Heinz tanalari sulfanilamidlar yoki anilin boʻyoqlarining haddan tashqari dozasi bilan qon smetasida paydo boʻlishi mumkin. Ushbu shakllanishlarni aniqlash qorongʻu maydon mikroskopida yoki maxsus boʻyash bilan an'anaviy yorugʻlik mikroskopida amalga oshiriladi.
Bakteriologik qon madaniyati Tank madaniyati qonda aylanib yuradigan, eritrotsitlar bilan oʻzaro ta'sir qilishi va ularni toʻgʻridan-toʻgʻri yoki immunitet mexanizmlari orqali yoʻq qilishga olib keladigan yuqumli agentlarning turlarini aniqlash uchun amalga oshiriladi. Qonning "qalin tomchisi" ni oʻrganish Ushbu tadqiqot bezgak patogenlarini aniqlash uchun oʻtkaziladi, ularning hayot aylanishi qizil qon hujayralarini yoʻq qilish bilan chambarchas bogʻliq. Miyelogramma Miyelogramma suyak iligi ponksiyonining natijasidir. Ushbu paraklinik usul malign qon kasalliklari kabi patologiyalarni aniqlashga imkon beradi, ular paraneoplastik sindromdagi oʻzaro immunitet hujumi orqali eritrotsitlarni ham yoʻq qiladi. Bundan tashqari, suyak iligi punktatlarida eritroid mikrobning koʻpayishi aniqlanadi, bu gemolizga javoban eritrotsitlarning kompensatsion ishlab chiqarish tezligini koʻrsatadi.