I-bob. Gemolitik kasalliklarning oʻrganilish tarixi va kasalliklarni aniqlashda qoʻllaniladigan asbob uskunalar

Jambon testi. Hartman testi (saxaroza testi) Ikkala test ham ma'lum bir bemorning eritrotsitlari mavjudligining davomiyligini aniqlash uchun amalga oshiriladi. Ularni yoʻq qilish jarayonini tezlashtirish uchun sinovdan oʻtgan qon namunasi kislota yoki saxarozaning zaif eritmasiga joylashtiriladi, soʻngra vayron qilingan qizil qon tanachalari foizi aniqlanadi. Qizil qon hujayralarining 5% dan koʻprogʻi yoʻq qilinganida Hem testi ijobiy hisoblanadi. Hartman testi qizil qon hujayralarining 4% dan koʻprogʻi yoʻq qilinganda ijobiy hisoblanadi. Ijobiy test paroksismal tungi gemoglobinuriyani koʻrsatadi. Taqdim etilgan laboratoriya testlariga qoʻshimcha ravishda, gemolitik anemiyaning sababini aniqlash uchun gemolizning sababi deb gumon qilingan kasallik sohasidagi mutaxassis tomonidan tayinlangan boshqa qoʻshimcha testlar va instrumental tadqiqotlar oʻtkazilishi mumkin.
Gemolitik anemiyani davolash
Gemolitik anemiyani davolash murakkab koʻp bosqichli dinamik jarayondir. Toʻliq tashxis va gemolizning haqiqiy sababini aniqlashdan keyin davolanishni boshlash afzaldir. Biroq, ba'zi hollarda, qizil qon hujayralarining yoʻq qilinishi shunchalik tez sodir boʻladiki, tashxis qoʻyish uchun vaqt etarli emas. Bunday hollarda majburiy chora sifatida yoʻqolgan eritrotsitlar donor qonini yoki yuvilgan eritrotsitlarni quyish orqali toʻldiriladi. Birlamchi idiopatik (noaniq) gemolitik anemiyalar, shuningdek, qon tizimi kasalliklaridan kelib chiqqan ikkilamchi gemolitik anemiyalar gematolog tomonidan davolanadi. Boshqa kasalliklar tufayli ikkilamchi gemolitik anemiyani davolash ushbu kasallik qaysi sohada joylashgan boʻlsa, mutaxassisga toʻgʻri keladi. Shunday qilib, bezgakdan kelib chiqqan kamqonlikni yuqumli kasallik shifokori davolaydi. Otoimmun anemiya immunolog yoki allergist tomonidan davolanadi. Xatarli oʻsmadagi paraneoplastik sindrom tufayli yuzaga keladigan anemiya onkojarroh tomonidan davolanadi va hokazo. Gemolitik anemiyani dori vositalari bilan davolash Otoimmun kasalliklarni va, xususan, gemolitik anemiyani davolashning asosi glyukokortikoid gormonlardir. Ular uzoq vaqt davomida qoʻllaniladi - birinchi navbatda gemolizning kuchayishini toʻxtatish uchun, keyin esa parvarishlash davosi sifatida.
Glyukokortikoidlar bir qator yon ta'sirga ega boʻlganligi sababli, ularning oldini olish uchun B vitaminlari va me'da shirasining kislotaliligini kamaytiradigan dorilar bilan yordamchi davolash amalga oshiriladi. Otoimmun faollikni kamaytirish bilan bir qatorda, ayniqsa, gemolizning oʻrtacha va yuqori intensivligi bilan DIC (qon ivish jarayonining buzilishi) ning oldini olishga katta e'tibor berilishi kerak. Glyukokortikoid terapiyasining past samaradorligi bilan immunosupressantlar davolashning oxirgi bosqichidir.G-6-PDG etishmovchiligi bilan xavf ostida boʻlgan dorilarni qoʻllashdan qochish tavsiya etiladi. Shu bilan birga, ushbu kasallikning fonida oʻtkir gemoliz rivojlanishi bilan eritrotsitlarni yoʻq qilishga olib kelgan dori darhol bekor qilinadi va agar kerak boʻlsa, yuvilgan donor eritrotsitlar massasi quyiladi.
Tez-tez qon quyishni talab qiladigan oʻroqsimon hujayrali anemiya yoki talassemiyaning ogʻir shakllarida ortiqcha temirni bogʻlaydigan va uni tanadan olib tashlaydigan deferoksamin buyuriladi. Shunday qilib, gemokromatozning oldini oladi. Jiddiy gemoglobinopatiyalari boʻlgan bemorlar uchun yana bir variant - mos keladigan donordan suyak iligi transplantatsiyasi. Ushbu muolajaning muvaffaqiyati bilan bemorning umumiy ahvolini sezilarli darajada yaxshilash, toʻliq tiklanish imkoniyati mavjud. Agar gemoliz ma'lum bir tizimli kasallikning asorati boʻlsa va ikkilamchi boʻlsa, barcha terapevtik choralar qizil qon tanachalarini yoʻq qilishga olib kelgan kasallikni davolashga qaratilgan boʻlishi kerak.
Birlamchi kasallik davolangandan soʻng, qizil qon hujayralarining yoʻq qilinishi ham toʻxtaydi. Gemolitik anemiya uchun jarrohlik Gemolitik anemiyada eng keng tarqalgan operatsiya splenektomiya (taloqni olib tashlash). Ushbu operatsiya gemolitik anemiya uchun glyukokortikoid gormonlar bilan davolashdan keyin gemolizning birinchi takrorlanishi uchun koʻrsatiladi. Bundan tashqari, splenektomiya gemolitik anemiyaning sferotsitoz, akantositoz va ovalotsitoz kabi irsiy shakllarini davolashda afzalroqdir. Yuqoridagi kasalliklarda taloqni olib tashlash tavsiya etiladigan optimal yosh 4-5 yoshdir, ammo alohida hollarda operatsiya erta yoshda amalga oshirilishi mumkin. Talassemiya va oʻroqsimon hujayrali anemiyani yuvilgan donor eritrotsitlarini quyish orqali uzoq vaqt davolash mumkin, ammo agar qonda boshqa hujayrali elementlarning sonining kamayishi bilan birga gipersplenizm belgilari mavjud boʻlsa, taloqni olib tashlash boʻyicha operatsiya qilinadi. oqlangan.
Gemolitik anemiyaning oldini olish Gemolitik anemiyaning oldini olish birlamchi va ikkilamchi boʻlinadi. Birlamchi profilaktika gemolitik anemiya paydo boʻlishining oldini olish choralarini oʻz ichiga oladi va ikkilamchi profilaktika mavjud kasallikning klinik koʻrinishini kamaytirishni oʻz ichiga oladi. Idiopatik otoimmün anemiyaning birlamchi profilaktikasi bunday sabablar yoʻqligi sababli amalga oshirilmaydi.
Ikkilamchi anemiyaning birlamchi profilaktikasi quyidagilardan iborat: bogʻliq infektsiyalarning oldini olish; sovuq antitellar bilan kamqonlik uchun past haroratli muhitda va issiq antikorlar bilan anemiya uchun yuqori haroratda boʻlishdan qochish; ilon chaqishi va toksinlar va ogʻir metallarning tuzlari yuqori boʻlgan muhitda boʻlishdan saqlanish; G-6-PD fermenti etishmovchiligi uchun quyidagi roʻyxatdagi dori-darmonlarni qoʻllashdan qochish.
G-6-PDH yetishmovchiligi bilan quyidagi dorilar gemolizga olib keladi:
- primaqin, pamaquin, pentakin; ogʻriq qoldiruvchi vositalar va antipiretiklar
- asetilsalitsil kislotasi (aspirin); sulfanilamidlar
- sulfapiridin, sulfametoksazol, sulfatsetamid, dapson; boshqa antibakterial preparatlar
- xloramfenikol, nalidiksik kislota, siprofloksatsin, nitrofuranlar; silga qarshi preparatlar
- etambutol, izoniazid, rifampitsin; boshqa guruhlarning preparatlari
- probenetsid, metilen koʻk, askorbin kislotasi, K vitamini analoglari. Ikkilamchi profilaktika gemolitik anemiyani kuchaytirishi mumkin boʻlgan yuqumli kasalliklarni oʻz vaqtida tashxislash va tegishli davolashdan iborat.
Gematologiya — qon va uni ishlab chiqaradigan qoʻmiqning tarkibi, funksiyalari, kasalliklari haqidagi fan. Gematologiya qonni optik, elektron, fazali kontrast, fluoressent mikroskopiya, mikrokinematografiya, mikroskopik gisto va sitokimyoviy usullar yordamida oʻrganadi. Qon sistemasi kasalliklarini aniqlashda gemotologia punksion biopsiyadan (organizmning hayotlik davrida qoʻmiq, limfa tugunlari, taloq, jigar hujayralari va toʻqimalaridan olib tekshirish), biokimyoviy, fermentologik, sitogenetik, kimyoviy-genetik, spektrotsitofotometrik (dezoksiribonuklein va ribonuklein kislotalarini tekshirish yoʻli bilan), radioizotop-immunologik, elektroforez va immunoelektroforez, toʻqimalarni kuliural oʻstirish va boshqa usullardan foydalanadi.
Gematologik kasalliklar XIX asrdan boshlab muntazam tadqiq qilingan. Nemis olimlaridan R. Vixrov (1845), E. Neymann (1870) leykozni, ingliz vrachi T. Addison (1855) va nemis vrachi A. Birmer (1872) pernitsioz anemiyani, nemis olimi P. Erlix (1888) aplastik anemiyani, fransuz olimi G. Gayem (1898), nemis olimi O. Min-kovskiy (1900) va fransuz olimi A. Shoffar (1907) gemolitik anemiyani tasvir etishdi. Rus olimlaridan A. A. Maksimov tomonidan kashf etilgan qon yaratilishining unitar nazariyasi gemotologiyaning rivojlanishida katta ahamiyat kasb etdi.
Qon sistemasi kasalliklarini klinik morfologik usul bilan oʻrganish klassik gematologiyaning vujudga kelishiga asos boʻldi. Olimlardan M. I. Arinin toʻsh suyagini punksiya qilish usulini (1927), I. A. Kassirskiy unda ishlatiladigan punksion ninani hamda limfa tugunlari, taloq, jigar punklarining sitologik diagnostika usullarini joriy qilishdi, bu usullar qon sistemasi kasalliklarini bemorlarda tezroq oydinlashtirish imkonini beradi, anemiyalarning tasnifi va davolash usullari ishlab chiqildi. Oʻzbekistonda aholi orasida uchraydigan gemolitik va temir tanqisligi bilan bogʻliq kamqonliklarning turlari, kelib chiqish sabablari atroflicha oʻrganilgan, ularni davolashni optimallashtirish, tashxisini osonlashtirish imkoniyatlari ishlab chiqilgan. Hozir yuqorida qayd etilgan kamqonliklarning ekologenetik jihatlari aniqlanmoqda.
Qon yaratilishi va anemiyalarning kelib chiqish mexanizmini izotoplar yordamida aniqlash katta rol oʻynadi. Amerikalik olim V. Kasl ovqatda vitamin (siankobalamin) yetishmasligi pernitsioz anemiyaga sabab boʻlishini aniqladi. XX asrning 60-yillariga kelib deyarli barcha gemolitik anemiyalarning kelib chiqishi oʻrganilib, koʻpgina yangiliklar qoʻlga kiritildi. Irsiy sferotsitar gemolitik kamqonlikda taloqning olib tashlanishi ushbu darddan tuzalish mumkinligini koʻrsatdi.Gemorragik diatezlardan trombotsitopenik purpurda bemor talogʻini olib tashlash, trombasteniyada unga adenozintrifosfat kislotani buyurish maqsadga muvofiq ekanligi maʼlum boʻldi.Tromb hosil boʻlishiga toʻsqinlik qiladigan preparatlar (geparin, fibrinolizin va ), shuningdek qonni ivituvchi sistemaning faolligini va tomirlar devorining pishiqligini oshiradigan preparatlar (rutin va boshqalar ) ishlab chiqarildi.
XX asrning oʻrtalaridan boshlab gematologiyaning yangi tarmogʻi — immune gematologiya ancha rivoj topdi. Unga qon guruhlari va rezus-faktor haqidagi taʼlimot organizmning oʻz toʻqimalariga nisbatan antitelolar paydo boʻlishi (autoimmunizatsiya) va yot toʻqimalarga nisbatan antitelolar hosil boʻlishi haqidagi haqidagi ma’lumotlarni keltirishimiz mumkin.
Gematologik va onkologik kasalliklarga chalingan bemorlarni tibbiy jihatdan yanada qoʻllab-quvvatlash, aholi orasida gematologik, onkogematologik skrining dasturlarini joriy qilish, ushbu kasalliklarga chalingan bemorlarga qoʻshimcha qulayliklar va shart-sharoitlar yaratish, shuningdek, Oʻzbekiston Respublikasi Prezidentining “Aholiga gematologiya va onkologiya xizmatlarini koʻrsatish tizimini yanada takomillashtirish toʻgʻrisida” 2021-yil 27-maydagi PQ-5130-son qarori ijrosini ta’minlash maqsadida Vazirlar Mahkamasi qaroriga muvofiq 2022-yil 1-yanvardan boshlab Bolalar gematologiyasi, onkologiyasi va klinik immunologiyasi markazi Respublika ixtisoslashtirilgan gematologiya ilmiy-amaliy tibbiyot markazi tarkibidan chiqarildi,ilgʻor xorijiy tibbiyot muassasalarining tajribasidan kelib chiqqan holda Respublika ixtisoslashtirilgan gematologiya ilmiy-amaliy tibbiyot markazi faoliyati yoʻlga qoʻyildi.
Oʻzbekiston Respublikasi Moliya vazirligi tomonidan onkologiya yordamini takomillashtirish va onkologiya xizmatini yanada rivojlantirish³ bilan bogʻliq xarajatlar uchun Davlat budjetidan 2022-yildan boshlab 125 mlrd soʻmdan kam boʻlmagan miqdorda mablagʻ ajratilishi belgilanganligi ma’lumot uchun qabul qilndi.
Farmon ijrosini birgina Surxondaryo viloyati misolida koʻrib chiqadigan boʻlsak,belgilangan rejaga asosan 2022-2025-yillar orasida laboratoriyada mavjud laboratoriya vositalarini bosqichma-bosqich yangilash nazarda tutilib, shu yilning oʻzida Surxondaryo viloyatidagi laboratoriya markazlariga 67 ta yangi rusumdagi maxsus apparat vositalari keltirildi. Bu esa xalqimizning salomatligini tiklash, dardga chalinganlarga tez tashxis qoʻyish va kasalliklarini aniqlash, oʻz vaqtida muolaja qilish, ayniqsa, olis qishloqlardagi aholiga malakali tibbiy xizmat koʻrsatish sifatini yaxshilashga xizmat qiladi.
Xususan, bugungi kunda viloyat koʻp tarmoqli bolalar tibbiyot markazida 20 oʻrinli gemotologiya boʻlimi ochilgan boʻlib, bu yerda viloyatning barcha goʻshalaridan dardiga shifo izlab kelgan 18 yoshgacha boʻlgan gemotologik va onkogemotologik xastaliklarga chalinganlar davolanayapti. Viloyatdagi 18 yoshgacha boʻlgan onkogemotologik xastaliklarga uchragan bolalarni respublika bolalar gemotologiyasi, onkologiyasi, klinik immunologiyasi markazi mutaxassislari bilan hamkorlikda davolash choralari koʻrilmoqda. Tibbiyot sohasi xodimlari bilan uchrashuv va suhbatlar jarayonida ularning muammolarini hal etish omillari izlanmoqda. Jumladan, onkogemotologik xastaliklarni aniqlash va tashxislash imkoni viloyatdagi shifoxonalarda mavjud boʻlib, faqat poliximiyaterapiya muolajalarini olish uchun bemorlar markazdagi shifoxonalarga joʻnatilmoqda. Bu masalada shifokorlar bilan maslahatlashuvlar olib borilayapti va 2023-yil mart oyigacha poliximiyaterapiya muolajalari Termiz shahridagi tibbiyot muassasalarida tashkil qilinadi. Shuni aytish kerakki, bemorlarga ishlatiladigan kimyoviy preparatlar taʼminotida muammo yoʻq.
Bundan tashqari, viloyatda onkogemotologik xastaliklarga chalingan 100 nafar bemorni dori-darmon bilan taʼminlash va laborator asbob-uskunalar bilan xizmat koʻrsatishni yaxshilash maqsadida viloyat qon quyish stansiyasida trombokonsentrat tayyorlash uchun oʻrnatilgan trima apparatidan samarali foydalanilmoqda. Natijada onkogemotologik xastalikka uchragan bemorlar poytaxt va markaziy shaharlarga sarson qilinmayapti, ular Termiz shahridagi tibbiyot muassasasida trombokonsentrat olish imkoniga ega boʻlishgan. Bu esa ogʻir ahvoldagi bemorlarni tezda sogʻaytirish va davo muolajalarini barvaqt boshlashga zamin yaratmoqda

1^ O‘zbekiston Respublikasi Prezidentining 2003-yil 26-fevraldagi PF-3214-son “Sog‘liqni saqlash tizimini yanada isloh qilish chora-tadbirlari to‘g‘risida”gi hamda 2017-yil 30-oktabrdagi PF-5216-son “O‘zbekiston Respublikasi Prezidentining ayrim hujjatlariga o‘zgartish va qo‘shimchalar kiritish to‘g‘risida”

2^ Shavkat Mirziyoyev Sog‘liqni saqlash vazirligiga tibbiyot muassasalari moddiy-texnik bazasini yaxshilash.

3^ Oʻzbekiston Respublikasi Moliya vazirligi tomonidan onkologiya yordamini takomillashtirish va onkologiya xizmatini yanada rivojlantirish