Mavzu: Gemolitik anemiyalar. Differentsial diagnostika, davolash

---

 
MAVZU: Gemolitik anemiyalar. Differentsial diagnostika, davolash. 
1. Dars o'tkaziladigan joy 
- Gematologiya kafedrasi 
2. O'qish davomiyligi - 6,0 soat 
3. Darsning maqsadi: 
- gemolitik anemiya haqida tasavvur hosil qilish 
4. O`quv faoliyati natijalari 
Talaba bilishi kerak 
- gemolitik anemiyaning etiologiyasi, patogenezi, klinik ko‘rinishlarini aytib 
bering. 
- gemolitik anemiyani davolashning asosiy farmakologik, qon quyish usullarini 
tushuntiring 
- Oddiy sharoitlarda va gemolitik anemiyada qon tizimi va miyelogramma 
holatining asosiy laboratoriya ko'rsatkichlarini sanab o'ting. 
- qon quyish terapiyasi, asoratlari va tibbiy yordamga ko'rsatmalar va 
kontrendikatsiyalarni tavsiflash 
Talaba bunga bajara olishi kerak 
- amaliy malakani bajarish: normal gemogramma 
5. O‘qitish vositalari 
- o‘quv qo‘llanmalari, o‘quv materiallari, ko‘rgazmali qo‘llanmalar, bemorlar, 
tarqatma materiallar, amaliy ko‘nikmalarni amalga oshirishning bosqichma-
bosqich algoritmlari, gematologik atlas, suyak iligi surtmalari, periferik qon, 
markerlar, slaydlar, videoroliklar, televizor, kompyuter, slaydoskop, DVD 
6. Motivatsiya: 
IRSIY MIKROSFEROSİTAR GEMOLITIK ANEMIA 
(oilaviy gemolitik sariqlik, Minkovski-Shoffard kasalligi) MDHda qizil qon 
tanachalari nobud boʻlishining kuchayishi natijasida yuzaga keladigan va sariqlik 
bilan kechadigan anemiyaning eng keng tarqalgan shakllaridan biri hisoblanadi. 
Etiologiyasi va patogenezi. Kasallik eritrotsitlar membranasining tuzilishidagi 
genetik jihatdan aniqlangan anomaliyaga asoslanadi, tartibsiz shakl (sferotsitoz) 
bilan tavsiflanadi. Bunday eritrotsitlar past osmotik va mexanik qarshilik tufayli, 

---

asosan taloqda (hujayra ichidagi gemoliz) kuchaygan yo'q qilinadi, buning 
natijasida anemiya, gemolitik sariqlik va taloq giperplaziyasi rivojlanadi. 
7.Predmetlararo va predmet ichidagi aloqalar. 
Bu mavzuni o‘qitish talabalarning normal anatomiya, gistologiya, fizika, normal va 
patologik fiziologiya, patologik anatomiya, ichki kasalliklar propedevtikasi 
biokimyosi, fakultet terapiyasi, farmakologiya, baloroterapiya, myunologiya 
fanlaridan olgan bilimlariga asoslanadi. Dars davomida olingan bilimlar terapiya, 
jarrohlik, akusherlik, ginekologiya, oftalmologiya va boshqa klinik fanlar 
kurslarida hamda ularning gematologiyani keyingi o‘rganishlarida qo‘llaniladi. 
8. Darslarning mazmuni 
Klinikasi. Teri va shilliq pardalar sarkmasi, splenomegaliya, kamroq tez-tez - jigar 
kattalashishi, ba'zan bosh suyagi suyaklarining o'zgarishi bilan tavsiflanadi: " bosh 
suyagi minora ", keng burun ko'prigi, baland tanglay va boshqalar Najas rangi 
o'zgarmaydi, urobilinuriya. Qonda: kasallikning davriga qarab turli intensivlikdagi 
anemiya belgilari, yuqori retikulotsitoz, o'rtacha neytrofiliya. Sferotsitoz. 
Eritrositlarning o'rtacha diametri 7,2-7 mikrondan kam. Sferik indeks 3 dan kam. 
Eritrositlarning minimal osmotik qarshiligi pasayadi (0,48-0,44% NaCl darajasida 
0,7-0,6%), maksimal (0,4-0 tezlikda 0,3-0,25%) ortadi , 36 % NaCl). 
Konjugatsiyalanmagan 
bilirubin 
tufayli 
giperbilirubinemiya. 
Konjugatsiyalanmagan bilirubinning yuqori darajasi bilan kernikterus rivojlanish 
xavfi mavjud. Inqirozlar davrida suyak iligining surati eritropoezning kuchayishi 
bilan tavsiflanadi. Kumbs reaktsiyasi salbiy. 
Kasallikning kechishi surunkali, to'lqinli: engil bo'shliqlar gemolitik inqirozlar 
bilan almashtiriladi, ularning tez-tez takrorlanishi aplaziya yoki gematopoez 
gipoplaziyasi (aplastik inqirozlar) belgilari bilan suyak iligining kompensatsiya 
qobiliyatining pasayishiga olib kelishi mumkin. Relapslar ko'pincha interkurrent 
kasalliklar tufayli yuzaga keladi. 
Tashxis klinik va gematologikasi va oila tarixi (oila a'zolaridagi gemolitik sariqlik 
belgilari) asosida amalga oshiriladi. 
Davolash. Davolashning radikal usuli - qonni yo'q qilishning asosiy organi bo'lgan 
taloqni olib tashlash, shundan so'ng sferotsitoz va eritrotsitlarning kamaygan 
osmotik qarshiligi saqlanib qolsa-da, klinik tiklanish sodir bo'ladi. Kamdan kam va 
tez to'xtaydigan gemolitik inqirozlarda, ayniqsa erta yoshda, splenektomiya uchun 

---

ko'rsatmalar nisbiydir. Antianemik choralar (to'liq qon, B12 vitamini, temir va 
kortikosteroidlarni qon quyish) samarasiz va hatto kontrendikedir. 
Prognoz ko'pincha ijobiydir. O'tkir og'ir gemolitik inqiroz paytida o'lim juda kam 
uchraydigan hodisa. Bunday hollarda prognoz splenektomiya vaqtiga bog'liq. 
NASLIY NOFEROSITIK GEMOLITIK ANEMIA
(makrositik) - eritrotsitlarning dominant irsiy kamligi (turli ferment tizimlarining 
buzilishi, glyukozadan foydalanish) natijasida kelib chiqqan oilaviy irsiy kasallik, 
ikkinchisining tez yo'q qilinishiga olib keladi. Eng ko'p uchraydigan sabab - 
glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaz etishmovchiligi va glutation 
miqdorining kamayishi. G-6-PD etishmovchiligi bilan gemolitik ko'pincha dorilar 
(sulfa preparatlari, nitrofuran hosilalari, izonikotinik kislota preparatlari) 
tomonidan qo'zg'atilishi mumkin. 
Klinik ko'rinishi sferotsitoz (anemiya, retikulotsitoz, bilirubinemiya, sariqlik, 
splenomegaliya) bilan juda o'xshash. 
Tashxis klinik va gematologik ma'lumotlar, makro- yoki normotsitoz, 
eritrotsitlarning normal osmotik qarshiligi, sferotsitozning yo'qligi, Kumbs 
testining manfiyligi, eritrotsitlarda bu fermentlarning etishmasligini aniqlash 
asosida qo'yiladi. 
Davolash simptomatikdir. Temir qo'shimchalari, vitamin B va samarasiz. Anemiya 
bilan eritrotsitlar massasini quyish amalga oshiriladi, kortikosteroidlar qo'llaniladi. 
Splenektomiya samarasiz. Prognoz jiddiy, ayniqsa tez-tez uchraydigan gemolitik 
inqirozlar bilan. 
OLDIRILGAN GEMOLITIK ANEMIA 
tashqi hujayradan tashqari omillar ta'sirida asosan tomir ichidagi gemoliz tufayli 
sariqlik va anemiya bilan tavsiflangan polietiologik kelib chiqadigan simptomatik 
kompleks. 
Etiologiyasi va patogenezi. Turli omillar (fizik, kimyoviy, dorivor, bakterial, 
infektsion-toksik, parazitar va boshqalar) ta'sirida organizmning immunizatsiyasi 
natijasida eritrotsitlarga qarshi autoantitelalar hosil bo'lib, eritrotsitlar gemolizining 
kuchayishiga olib keladi. Gemoliz hodisalari taloqning eritrofagotsitar faolligining 
ikkilamchi ortishi bilan kuchayadi. 

---

Klinikasi. Umumiy holatning buzilishi, zaiflik, bosh og'rig'i, turli intensivlikdagi 
sariqlik, subfebril tana harorati, taloqning o'rtacha kengayishi (ko'pincha yosh 
bolalarda), ba'zan jigar bilan tavsiflanadi. Qonda: turli darajadagi anemiya 
belgilari, retikulotsitoz. Eritrositlarning osmotik qarshiligi o'zgarmaydi yoki biroz 
oshadi. Qizil qon hujayralarining diametri normaldir. Kurs surunkali, ammo yuqori 
tana harorati bilan o'tkir og'ir gemolitik inqirozlar, chuqur anemiya belgilari, 
gemoglobinuriya kuzatilishi mumkin. 
Tashxis klinik va gematologik korinishi, aniq sferotsitozning yo'qligi va musbat 
Kumbs testi (to'g'ridan-to'g'ri yoki bilvosita) asosida belgilanadi, bu 
autoaglutininlar mavjudligini ko'rsatadi. 
Davolash. Kortikosteroid gormonlar qo'llaniladi (prednizon 0,5-1 mg / kg tana 
og'irligi), ayniqsa, gemolitik krizlarda, salbiy bilvosita Kumbs testiga ko'ra 
tanlangan bir guruh individual mos eritrotsitlar massasini quyish. Vitamin B12, 
temir preparatlari samarasiz. Splenektomiya faqat uzoq muddatli konservativ 
terapiyadan so'ng muvaffaqiyat bo'lmasa ko'rsatiladi. 
Prognoz oilaviy gemolitik sariqlikka qaraganda kamroq qulaydir. Relapslar 
mumkin. Qayta tiklash mezoni - salbiy Cumbs testining ko'rinishi.