Московский центр воз по международной классификации болезней международная классификация болезней

ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] (Q80-Q89) 
Q80 Врожденный ихтиоз 
Исключено:
болезнь Рефсума (G60.1) 
Q80.0 Ихтиоз простой 
Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой [X-сцепленный ихтиоз] 
Q80.2 Пластинчатый [ламеллярный] ихтиоз 
Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия 
Q80.4 Ихтиоз плода ["плод Арлекин"] 
Q80.8 Другой врожденный ихтиоз 
Q80.9 Врожденный ихтиоз неуточнённый 
Q81 Буллезный эпидермолиз 
Q81.0 Эпидермолиз буллезный простой 
Исключено:
синдром Коккейна (Q87.1) 
Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный 
Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический 
Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз 
Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточнённый 
Q82 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи 
Исключено:
акродерматит энтеропатический (E83.2) 
врожденная эритропоэтическая порфирия (E80.0) 
пилонидальная киста или пазуха (L05.-) 
синдром Стерджа-Вебера(-Димитри) (Q85.8) 
Q82.0 Наследственная лимфедема 
Q82.1 Ксеродермия пигментная 
Q82.2 Мастоцитоз 
Исключено:
злокачественный мастоцитоз (C96.2) 
Q82.3 Недержание пигмента [incontinentia pigmenti] 
Q82.4 Эктодермальная дисплазия (ангидротическая) 
Исключено:
синдром Эллиса-ван Кревельда (Q77.6) 
Q82.5 Врожденный неопухолевый невус 

---

334 
Исключено:
кофейные пятна [cafe au lait spots] (L81.3) 
лентиго (L81.4) 
невус: 
- БДУ (D22.-) 
- звездчатый (I78.1) 
- меланоформный (D22.-) 
- паукообразный (I78.1) 
- паутинный (I78.1) 
- пигментный (D22.-) 
Q82.8 Другие уточненные врожденные аномалии кожи 
Исключено:
синдром Элерса-Данло (Q79.6) 
Q82.9 Врожденная аномалия развития кожи неуточнённая 
Q83 Врожденные аномалии [пороки развития] молочной железы 
Исключено:
отсутствие грудной мышцы (Q79.8) 
Q83.0 Отсутствие молочной железы и соска 
Q83.1 Добавочная молочная железа 
Q83.2 Отсутствие соска 
Q83.3 Добавочный сосок 
Q83.8 Другие врожденные аномалии молочной железы 
Q83.9 Врожденная аномалия молочной железы неуточнённая 
Q84 Другие врожденные аномалии [пороки развития] наружных покровов 
Q84.0 Врожденная алопеция 
Q84.1 Врожденные морфологические нарушения волос, не классифицированные в других 
рубриках 
Исключено:
синдром Менкеса [болезнь курчавых волос] (E83.0) 
Q84.2 Другие врожденные аномалии волос 
Q84.3 Анонихия 
Исключено:
синдром (отсутствия) (недоразвития) ногтей-надколенника (Q87.2) 
Q84.4 Врожденная лейконихия 
Q84.5 Увеличенные и гипертрофированные ногти 
Q84.6 Другие врожденные аномалии ногтей 
Q84.8 Другие уточненные врожденные аномалии наружных покровов 
Q84.9 Порок развития наружных покровов неуточнённый 
Q85 Факоматозы, не классифицированные в других рубриках 
Исключено:
семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1) 
телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G11.3) 
Q85.0 Нейрофиброматоз (незлокачественный) 
Q85.1 Туберозный склероз 
Q85.8 Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках 

---

335 
Исключено:
синдром Меккеля-Грубера (Q61.9) 
Q85.9 Факоматоз неуточнённый 
Q86 Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], обусловленные известными 
экзогенными факторами, не классифицированные в других рубриках 
Исключено:
гипотиреоз, связанный с недостаточностью йода (E00-E02) 
нетератогенное воздействие веществ, передающихся через плаценту или грудное молоко 
(P04.-) 
Q86.0 Алкогольный синдром у плода (дисморфия) 
Q86.1 Синдром гидантоинового плода 
Q86.2 Дизморфия, вызванная варфарином 
Q86.8 Другие синдромы врожденных аномалий, обусловленные воздействием известных 
экзогенных факторов 
Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих 
несколько систем 
Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица 
Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью 
Исключено:
синдром Эллиса-ван Кревельда (Q77.6) 
Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности 
Q87.3 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] 
на ранних этапах развития 
Q87.4 Синдром Марфана 
Q87.5 Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета 
Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других 
рубриках 
Q89 Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифицированные в других 
рубриках 
Q89.0 Врожденные аномалии селезенки 
Исключено:
изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6) 
Q89.1 Пороки развития надпочечника 
Исключено:
врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0) 
Q89.2 Врожденные аномалии других эндокринных желез 
Q89.3 Situs inversus 
Исключено:
декстрокардия БДУ (Q24.0) 
Q89.4 Сросшаяся двойня 
Q89.7 Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках 
Исключено:
синдромы врожденных аномалий, захватывающих несколько систем (Q87.-) 
Q89.8 Другие уточненные врожденные аномалии 
Q89.9 Врожденная аномалия неуточнённая