Мушак юкламасининг болалар асаб ва таянч хакарат апаратининг функционал холатларига таъсири Режа: Кириш

Мушакларнинг тузилиши ва асосий вазифаси.
Скелет мушак толаси диаметри 10–100мкм, бўйи 1-2см дан ташкил топган кўп ядроли ҳужайра. Тола юзаси сарколемма билан қопланган. ҳар 2-3мкм масофада мембрана (сарколемма) тола ичига ботиб кириб, кўндаланг найчалар ҳосил қилади. Тола протоплазмаси-саркоплазмада диаметри тахминан 1мкм бўлган жуда кўп иплар - миофибриллалар узунасига жойлашган.
Хужайрада саркома ва митохондриялари бўлади. Миофибриллалар бирин - кетин келган поляризацияланган (ёруғликни турли равишда синдирадиган) дисклардан иборат. Ёруғликни икки юзага синдирадиган дискларни анизотроп дисклар деб аталади. Толанинг бу дискларга ёндош қисмлари ёруғликни бир юзага синдиради ва изотроп дисклар деб айтилади. Анизатроп диск ўртасида ёруғ Н ҳошия кўринади. Изотроп диск ўртасидан қорамтир Z чизиқ ўтган. Z чизиқ юпқа мембрана тешикларидан ўтувчи миофибриллалар бу мембранага бириккан (расм 1). Шу туфайли, мушак толасидан параллел ётувчи миофибриллалар дискларнинг қисқариш вақтида бир-бирига нисбатан силжиб кетмайди. Миофибриллаларнинг ҳар бири ўрта ҳисобда 2500 протофибриллалардан тузилган. Протофибриллалар эса миозин ва актин оқсилларнинг полимерланган чўзиқ молекулаларидан иборат. Миозин протофибриллалар (иплар) актин ипларга нисбатан икки марта йўғонроқ, диаметри таҳминан 10 нм га тенг. Мушак толаси тинч холатда бўлганида ингичка актин ипларининг учлари йўғонроқ ва каттароқ миозин иплари ўртасидаги ёриқларга кириб туради. Изотроп дисклар фақат актин ипларидан, анизотроп дисклар эса миозин ва актин ипларидан иборат. Анизотроп дискнинг ўртасида актин иплари билан ҳосил бўлган ёруғ H ни хошия жойлашган. Миофибрилланинг бир-бирига яқин бўлган Z чизиқлар оралигидаги қисми 1 саркомерни ташкил қилади Демак, миофибрилла бирин - кетин такрорланувчи жуда кўп саркомерлардан иборат. ҳар бир саркомерга эса иккита изотроп дискларнинг яримлари ва битта анизотроп диск киради. Бўшашган мушак толаси саркомерининг узунлиги 3,6мкм ни, қисқарганиники 2 - 2,3 мкм ни ташкил қилади.


Мушак қисқаришининг замонавий назарияси.
Ҳамма саркомерларда миозин ипларни актин иплар билан бирлаштириб турадиган кўндаланг жойлашган кўприкчалар мавжуд. Мушак толаси қисқарганда миозин ва актин иплари калталанмайди, бири иккинчиси устида сирпанади: актин иплар миозин иплар орасига сирғаниб киради, натижада J дисклар калталашади, А дискларнинг узунлиги ўзгармайди (расм 2). Бир-бирига уланган саркомерларнинг ҳар бирини узунлиги тахминан 30 фоизга камаяди, тола ҳам калталашади. Актин иплар миозин иплар оралиғига кўндаланг кўприкчаларнинг ҳаракатлари туфайли сирғаниб киради. Миозин иплар шохланиб, ҳар қайсиси таҳминан 150 миозин молекуласидан ташкил топган бошчаларни ҳосил қилади. Бу бошчалар миозин ипнинг ўсиб чиққан қисми бўлиб, уни қисқариш вақтида атрофдаги актин иплар билан боғлаб туради. Кўндаланг кўприкчаларнинг бошчалари эшкаксимон ҳаракат қилиб, актин ипларини миозин иплар оралиғига силжитади. Кўприкчалар ҳаракатларининг амплитудаси 20нм дан, частотаси 5 - 50 тебранишдан иборат. ҳар қайси кўприкча гоҳ актин ипига уланиб, уни тортади, гоҳ ундан узилади, бирикиш имкониятини туғдирадиган шароитни "кутиб" туради. Кўприкчалар асинхрон равишда ҳаракатлансада, улар жуда кўп бўлганидан вужудга келадиган тортиш кучи қисқариш давомида бир меъёрда сақланади.
Тинч ҳолатда кўприкча энергияга бойиди, лекин актин ипи билан бирика олмайди, улар ўртасида жойлашган тропонин глобуласи (заррачаси) билан бириккан тропо-миозин ипи бунга ҳалақит беради. Мушак фаоллашганда унинг миоплазмасида эркин кальций ионлари пайдо бўлади. Бу ионларга жуда ҳам талабгор бўлган тропонин кальций билан бирикиб, ўз шаклини (конформациясини) ўзгартиради ва тропомиозин ипини суриб, кўндаланг кўприкчаларнинг актин иплари билан бирикишига имконият туғдиради. Бирикиш натижасида кўприкчанинг конформацияси кескин ўзгаради, натижада унинг бошчаси эгилиб актин ипи тахминан 20 нм га сурилади. Бу ҳаракат учун сарфланган энергия фосфорилланган актомиозин таркибидаги макроэргик фосфат боғланишлари ҳисобидан ажралади. Аденозинтрифосфатаза (АТФ-аза) фаоллигига эга бўлган акто-миозин макроэргик фосфатлар парчаланишини таъминлайди.
Кальций миқдорини актин ва миозин иплар атрофида камайиши туфайли тропомиозин тропониндан ажралади ва кўндаланг кўприкча билан актин ипи ўртасида яна тўсиқ бўлиб қолади. АТФ ҳисобига миозин фосфорилланади. АТФ фақат миозинни энергияга бойитиш учун эмас, балки ипларни вақтинча бир - биридан ажратиш учун ҳам керак. Ана шу ажралиш мушакни юмшатиш, чўзилишига имконият яратади, қисқариш жараёнини пайдо қилиш учун зарур бўлган Ca^2Қ мушакнинг тинч холатида толадаги саркоплазматик ретикулумда сақланади. Ушбу шароитда ретикулум мембранасини кальций учун ўтказувчанлиги жуда паст бўлади, оз миқдорда миоплазмага чиққан ионларни кальций насоси ретикулум ичига ҳайдаб, у ерда кальций миқдорининг юқори бўлишини таьминлаб туради. Кальций катионлари миқдори саркоплазматик ретикулум бўшлиғида миоплазмадагига нисбатан 10минг марта юқори. Саркоплазматик ретикулум мембранасининг фаолланиши ундаги кальций каналларининг очилишига ва миқдорий градиент бўйича кальцийни актин ва миозин иплар атрофига чиқишига олиб келади. Ретикулум мембранаси фаолланиши учун мушак толасининг ташқи мембранасида вужудга келган кўзғалиш кўндаланг найчаларини Т-тизими орқали саркоплазматик ретикулум мембранасига тарқалади. Т-тизим ташқи мембрананинг саркомерни ичига ботиб кирган қисмидир. Кўндаланг найчанинг диаметри 50 нм га тенг.