Неврология

 
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута 
Встречается с частотой 1 на 50 000 населения. Наследуется по 
аутосомно-доминантному, рецессивному типу, сцепленному с Х-
хромосомой. 
Патоморфология. Изменения демиелинизирующего типа обнаруживают 
в периферических нервах. Могут быть изменения в задних и боковых столбах 
спинного мозга, атрофия и дегенерация в передних и задних столбах 
спинного мозга. В мышцах обнаруживается атрофия пучков мышечных 
волокон. 
Клиника. Начало болезни приходится на возраст 15-30 лет. Первыми 
признаками заболевания может быть повышенная утомляемость мышц при 
физической нагрузке, при ходьбе на длительные расстояния. Нередко для 
уменьшения утомляемости больные топчутся на месте. Затем появляется 
атрофия перонеальной группы мышц – мышцы голеней и стоп. Возникает 
отвисание стопы, нарушается походка. При значительной атрофии 
развивается 
болтающаяся 
стопа. 
Ноги 
и 
стопа 
приобретает 
деформированный вид. Ноги типа «перевернутых бутылок», или «ноги 
аиста». Стопа приобретает вид стопы Фридрейха: высокий свод, запавшие 
межпальцевые промежутки, пальцы Z-образного типа. Походка изменяется, 
становится типа «степаж», для того чтобы не черпать носком землю, больные 
высоко поднимают ноги. 
Атрофии мышц кистей присоединяются позже, через 5-10 лет после 
развития атрофий мышц ног. Рука нередко принимает вид «когтистой лапы» 
или «обезьяньей лапы». 

---

Ахилловы рефлексы утрачиваются в ранних стадиях болезни, в то же 
время коленные рефлексы, с бицепса и трицепса остаются сохранными 
длительное время. 
Чувствительные расстройства появляются на более поздних стадиях 
болезни. Могут быть боли, парестезии, гипестезии в дистальных отделах 
конечностей типа «перчаток» и «носков». Выявляется болезненность при 
пальпации сосудисто-нервных стволов. 
Встречаются 
вегетативно-трофические 
расстройства 
в 
виде 
гипергидроза кистей и стоп, гиперемии кистей и стоп. 
Течение 
заболевания 
медленно-прогрессирующее. 
Прогноз 
в 
большинстве случаев благоприятный. 
Лечение. Терапия направлена на улучшение трофики мышц и 
проводимости импульсов по нервным столам. Назначают АТФ, 
кокарбоксилазу, рибоксин, церебролизин, метионин. Эффективны витамины 
Е, А, группы В и С. Для улучшения микроциркуляции назначаются 
никотиновая кислота, пентоксифиллин. Для улучшения нервно-мышечной 
проводимости применяют прозерин. 
Среди немедикаментозных средств используют ЛФК, массаж, 
физиотерапию.