Неврология

Миопатия Эрба-Рота (тазо-плечевая форма) 
Частота встречаемости 1,5 на 100 000 населения. Наследуется по 
аутосомно-рецессивному типу. 
Начинается заболевание в 14-16 лет. Встречается с одинаковой частотой 
у мальчиков и девочек. Отмечаются случаи начала заболевания в 5-10 лет. 
Первоначально атрофии подвергаются мышцы плечевого или тазового пояса. 
В зависимости от этого выделяют восходящий и нисходящий типы развития 
заболевания. Появляются симптомы осиной талии, утиной походки, 
крыловидных лопаток, гиперлордоза в поясничном отделе позвоночника. В 
меньшей степени, чем при форме Дюшенна, характерно появление 
контрактур и псевдогипертрофий. Снижаются сухожильные рефлексы. 
Течение болезни чаще всего медленно-прогрессирующее. Однако, 
описываются случаи и со злокачественным течением. 
Диагностика основана на клинических данных, возраст больных 14-16 
лет, исследуется генеалогия больных. КФК либо не повышена, либо 
умеренно повышена. 
При проведении ЭМГ выявляются признаки первично-мышечного 
поражения. 
 
 
 
Миопатия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевой тип) 
Заболевание описано в 1884 году. Частота его составляет 1-2 на 100 000 
населения. Тип наследования аутосомно-доминантный. 
Заболевание проявляется в возрасте 10-20 лет. Поражаются мышцы 
плечевого пояса, лица и лопаток. 

---

Вовлечение в процесс мимических мышц приводит к появлению таких 
характерных 
симптомов, 
как 
«поперечная» 
улыбка 
Джоконды, 
«полированный» лоб, лагофтальм или «заячий» глаз (не закрывающийся). 
Появляется феномен «губы Тапира» за счет подвыворота губ и появления 
наружу слизистой оболочки. В целом лицо малоподвижное, мимики почти 
нет, его называют «лицом Сфинкса». 
Атрофии подвергаются двуглавая, трехглавая, большая грудная, 
передняя зубчатая и трапециевидная мышцы. Лопатки отходят от средней 
линии, становятся крыловидными, появляется симптом «свободных 
надплечий». 
В некоторых случаях атрофии мышц распространяются на другие 
группы мышц, тогда возникают другие варианты миопатии Ландузи-
Дежерина. 
В икроножных и дельтовидных мышцах возможно развитие 
псевдогипертрофий. 
Сухожильные рефлексы снижаются с бицепса и трицепса. В 
пораженных мышцах снижен тонус. 
Течение болезни медленно прогрессирующее. В течение долгого 
времени больные сохраняют трудоспособность. 
Лечение миопатий 
Направлено на сохранение и поддержание двигательной активности 
больных в течение как можно более длительного периода времени. 
Особое значение в этом процессе играет ЛФК. Она позволяет отсрочить 
обездвиженность больных. Тренировки начинают как можно раньше. 
Больного и его родственников обучают комплексу упражнений. Занятия ЛФК 
предотвращают развитие контрактур и деформаций. Проводятся упражнения 
на объем движений, коррекция положения тела в кровати, кресле, частая 
смена положения и позы. Практикуется раннее применение шин. 
Рекомендуется следить за весом больных. Избыточный вес ухудшает 
двигательные функции. 

---

Из медикаментозных препаратов назначают АТФ, витамины группы В, 
витамин Е, анаболические стероиды (ретаболил, неробол). 
Лечение может затормозить течение патологического процесса, но 
вылечить больных миопатией на сегодня невозможно.