Пуринли нуклеотид биосинтезининг идора этилиши: Пуринли нуклеотид биосинтезининг идора этилиши: - Тўқималарда нуклеотидларнинг парчаланиши натижасида эркин пурин асослари– аденин ва гуанин ҳосил бўлиб туради. Аденинфосфорибозилтрансфераза ва гипоксантин–гуанин– фосфорибозилтрансфераза ферментлари иштирокида улардан нуклеотидлар қайта синтезланишида фойдаланилади:
- Аденин + фосфорибозилдифосфат →АМФ + H4P2O7 Гуанин + фосфорибозилдифосфат →ГМФ + H4P2O7 Гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансфераза субстрат тариқасида гипоксантиндан фойдаланиши мумкин: Гипоксантин + фосфорибозилдифосфат→ ИМФ + H4P2O7 Азотли асосларнинг метаболизмга қайта қўшилиши йўлига «қутқариш йўли» деб аталади.
- Бу ферментлар охирги махсулот билан ингибирланади.
Пурин нуклеотидларининг парчаланиши - Ксантиноксидаза — аэроб оксидоредуктаза, простетик гурухи молибден ва темир иони (Fe3+) ва FAD тутади. Бу реакцияда водород пероксид хосил бўлади. Кўп микдорда жигар ва ичакда бўлади.
- Сийдик кислота асосан жигарда ҳосил бўлади, приматлар ва одамда пуринли нуклеотидлар катаболизмининг асосий маҳсулотидир. Бошқа сут эмизувчиларда уриказа ферменти сийдик кислотани алантоингача парчалайди.
- Сийдик кислота кучсиз кислотадир. Унинг диссоцияацияланмаган ва тузли эритмалари(уратлар) миқдори мухит рНга боғлиқ. Физиологик рН кўрсаткичида сийдик кислотанинг 3 протонидан 1 диссоциацияланади. Қон зардобида сийдик кислота миқдори меёрида 0,15—0,47 ммоль/л ёки 3—7 мг/дл тенг. Бир суткада организмдан 0,4-0,6 г сийдик кислота ва уратлар экскрецияланади. Уратлар эрувчанлиги сийдик кислотага нисбатан юкори. Жумладан, сийдикнинг рН 5,0 бўлганда сийдик кислота диссоциацияланмаган холатда бўлади ва эрувчанлиги рН 7,0 (диссоциацияланган туз шаклида) га нисбатан 10 маротаба пастдир.
- Қонда умумий уратлар миқдори эркакларда 1,2 г, аёлларда - 0,6 г. Подаграни туфусларсиз кечишида уратлар миқдори 2-4 ггача ортади, оғир туфусли кечишида - 30 ггача кўтарилиши мумкин.
- Гиперурикемиянинг оғир хили Леш-Нихан синдроми х–хромосома билан туташган рецессив белги сифатида наслдан–наслга ўтиб боради (ўғил фарзандларда намоён бўлади). Бундай болаларда церебрал фалажлар ҳам кузатилади, ақл – идроки ўзгарган бўлади, улар ўзларига жароҳат етказадилар – лаб, бармоқларини тишлаб қонатадилар.
- Бу касаллик «қутқариш йўли»да қатнашувчи гипоксантин - гуанин – фосфорибозилтрансфераза ферментининг меёрдагига нисбатан бир неча минг баравар камроқ бўлиши билан боғлиқдир. Шунинг учун гипоксантин ва гуанин нуклеотидлар синтезига сарфланмасдан урат кислотага айланади ва гиперурикемияга олиб келади.
| | | | | | | | | | - Гипоксантин-
- гуанинфосфори-
- бозилтрансфераза
| - Фаоллигининг қисман пасайиши
| | | | | - Фаоллигининг бутунлай йўқолиши
| - Гиперурикемия, нефропатия, артрит, неврологик ва рухий ўзгаришлар
| | - Аденинфосфорибо-зилтрансфераза
| - Фаоллигининг бутунлай йўқолиши
| - 2,8-дигидроксиадениннинг тошларини хосил бўлиши
| | - Подаграни даволашда аллопуринолдан фойдаланилади, у гипоксантиннинг структур аналогидир У ксантиоксидазанинг рақобатли ингибитори бўлиб, кунига 0,2-0,8г миқдорда қабул қилинса қондаги сийдик кислота миқдори нормал рақамларгача пасаяди. Гипоксантин миқдори эса ортади, лекин сийдикда сийдик кислотага қараганда ўн баробар яхши эрийди ва организмдан осон чиқарилади.
Do'stlaringiz bilan baham: |
