Pendahuluan Pendahuluan Protein merupakan polipeptida ber BM - Kwashiorkor jika makanan anak hanya mengandung pati yg kurang mengandung protein
- Marasmus jika masukan kalori maupun asam amino spesifik kurang.
Secara nutrisi ESENSIAL NON ESENSIAL 1. Arginin * (Arg) R 7 Alanin (Ala) A 1 2. Histidin * (His) H 6 Asparagin (Asn) N 1 3. Isoleusin (Ile) I 8 Aspartat (Asp) D 1 4. Leusin (leu) L 3 Sistein (Cys) C 2 5. Lisin (Lys) K 8 Glutamat (Glu) E 1 6. Metionin (Met) M 5 Glutamin (Gln) Q 1 7. Fenilalanin (Phe) F 10 Glisin (Gly) G 1 8. Treonin (Thr) T 6 Prolin (Pro) P 3 9. Triptofan (Trp) W 5 Serin (Ser) S 3 10. Valin (Val) V 1 Tirosin (Tyr) Y 1 59 + Hidroksi prolin (Hyp) + Hidroksi lisin (Hyl) 17
* Secara nutrisi semiesensial * Secara nutrisi semiesensial - Disintesa dgn kecepatan yg kurang memadai untuk mendukung pertumbuhan pada anak.
- HIdroksi prolin & Hidroksi lisin
- Tidak diperlukan untuk sintesa protein
- tetapi terbentuk selama pemprosesan pasca translasi kolagen (protein yg paling berlimpah jumlahnya pd jar. tubuh mamalia)
3 mekanisme pembentukan asam amino nonesensial (a.amino yg dpt disintesa oleh manusia ) yaitu 3 mekanisme pembentukan asam amino nonesensial (a.amino yg dpt disintesa oleh manusia ) yaitu - asimilasi dari amonia bebas
- transaminasi : reaksi yg menyangkut pemindahan gugus -amino dr asam amino ke - karbon asam keto, mmbtk a. amino dan a.keto baru mis :alanin, glutamat, aspartat.
- modifikasi rangka karbon dari asam amino yg ada misal sistein, glisin, tirosin, prolin
Glutamat Glutamat - Reaksi aminasi reduktif ketoglutarat dikatalisis oleh glutamat dehidrogenase Glutamin - Biosintesa glutamin dari glutamat dikatalisis oleh glutamin sintetase
3. Alanin dan Aspartat 3. Alanin dan Aspartat Transaminasi piruvat menjadi L alanin. Pada alanin ini donor amino dapat dari glutamat maupun aspartat. Aspartat berasal dariTransaminasi Oksalo asetat.
. ASPARTAT . ASPARTAT Aspartat menerima gugus amida dr glutamin untuk membentuk asparagin
SERIN SERIN Serin dibentuk dari senyawa glikotik D-3-fosfogliserat. Gugus -hidroksi direduksi menjadi gugus okso oleh NAD+, kemudian mengalami transaminasi menbentuk fosfo serin selanjutnya mengalami defosfo membentuk serin.
Glisin disintesa dari Glisin disintesa dari a. Glioksilat, glutamat atau alanin yang dikatalisis oleh glisin transaminase yang terdapat pada sitosol hati. b. Serin lewat reaksi serin hidroksi metil transferase, reaksi nya bersifat reversibel c. kolin
Kolin lewat reaksi oleh kolin oksidase menjadi betain aldehid, kemudian oleh betain aldehide dehidrogenase menjadi betain kemudian menjadi dimetil glisin, dimetil glisin oleh dimetil oksidase dan sarkosin oksidase menjadi glisin. Kolin lewat reaksi oleh kolin oksidase menjadi betain aldehid, kemudian oleh betain aldehide dehidrogenase menjadi betain kemudian menjadi dimetil glisin, dimetil glisin oleh dimetil oksidase dan sarkosin oksidase menjadi glisin.
PROLIN PROLIN Biosintesa prolin dari glutamat Mell pembalikan reaksi katabolisme prolin
SISTEIN (non essensial) SISTEIN (non essensial) metionin (esensial) serin (non esensial)
TIROSIN TIROSIN Tirosin di btk oleh fenilalanin (a.a. esensial) Reaksi : Fenilalanin hidroksilasi I. Mengkatalisis reduksi dihidrobiopterin II. Mengkatalisis reduksi O2 H2O Mengkatalisis reduksi Fenilalanin tirosin
Cara nitrogen dikeluarkan dr asam amino serta diubah menjadi urea, dan permasalahan medis yg terjadi bila terdapat gangguan pd reaksi ini. Cara nitrogen dikeluarkan dr asam amino serta diubah menjadi urea, dan permasalahan medis yg terjadi bila terdapat gangguan pd reaksi ini. Makna biomedis yg penting Amonia mrp senyawa yg toksik bg manusia mekanisme belum diketahui. Tubuh membuang amonia dgn mengubahnya menjadi senyawa non toksik yi urea melalui siklus urea. Gangguan 1. gangguan faal hati Amonia tertumpuk di darah gejala klinik - Sirosis hepatis yg masif - hepatitis berat 2. Bayi yg lahir dgn defisiensi aktivitas salah satu enzim pd siklus urea.
Keseimbangan Nitrogen Keseimbangan Nitrogen Perbedaan antara total masukan nitrogen dan total kehilangan nitrogen - 1. Keseimbangan nitrogen +
- Konsumsi N > diekskresikan
- Misal : Anak yg sedang tumbuh
Bumil 2. Keseimbangan nitrogen - Manusia dewasa, masukan N mengimbangi pengeluaran melalui feces dan urin.
3. Keseimbangan nitrogen negatif - Penyakit kanker stadium lanjut. - Konsumsi nitrogen dlm jumlah tidak memadai (kwashiorkor) - Konsumsi makanan dgn protein bermutu rendah.
Proses pd sel hidup terus menerus akan diperbarui melalui proses pertukaran protein : Proses pd sel hidup terus menerus akan diperbarui melalui proses pertukaran protein : - sintesa - penguraian protein dan asam amino Hubungan kualitatif untuk proses pertukaran protein & a.amino
Asam Amino Asam Amino Nitrogen Amonia Asam urat Urea Amino telik Urikotelik ureotelik Hewan air : burung hewan darat Ikan teleostean manusia
Hub. Siklus krebs dgn siklus urea Hub. Siklus krebs dgn siklus urea Arginosuksinat →arginin +fumarat Fumarat Malat oksaloasetat Fumarase malat DH ase
Oksaloasetat Aspartat transaminasi
1 mol amonium 1 mol amonium 1 mol C02. 3 mol ATP 5 enzim Asam amino - N Asetil Glutamat pengaktif enzim - Sitrulin - Aspartat - Argino suksinat - Arginin - Ornitin
KELN METABOLISME PD SIKLUS UREA KELN METABOLISME PD SIKLUS UREA GK : Muntah 2 pd bayi. Mual thd mkn berprotein tinggi Ataksia intermiten Iritabilitas Letargia Retardasi mental Penata Laksanaan Diet rendah protein. Makanan sedikit2 tp sering
1. Hiperamonia Tipe I. 1. Hiperamonia Tipe I. - Def. Karbamoil Fosfat Sintetase - Keln. Familial 2. Hiperamonemia tipe II - Def. Ornitin transkarbomoilase - Kenaikan kadar glutamin dlm darah, LCS, urin krn glutamin sintetase meningkat 3. Sitrulinemia - Sitrulinemia banyak diekskresi ke urin (1-2 gram /hr) >> Plasma, LCS - Def. Arginosuksinat sintetase
4. Asiduria Arginosuksinat 4. Asiduria Arginosuksinat - GK : Arginosuksinat tinggi di drh, LCS, urin. Rambut rapuh & beruntai (trikoreksis nodusa) - Def : Arginosuksinase - Enzim ini trdpt di sel2 fibroblas kulit, otak, hati, ginjal & eritrosit 5. Hiper argininemia - Arginin meningkat di darah, LCS - Enzim arginase eritrosit yg rendah
Reaksi deamidasi asparagin menghasilkan aspartat, yg mengalami transaminasi shg membentuk oksaloasetat. Reaksi deamidasi asparagin menghasilkan aspartat, yg mengalami transaminasi shg membentuk oksaloasetat. Kelainan metabolisme – Reaksi deamidasi glutamin menjadiglutamat yang mengalami transaminasi ketoglutarat Kelainan metabolisme –
Keseluruhan lima atom karbon prolin membentuk Keseluruhan lima atom karbon prolin membentuk ketoglutarat Keln :- Outosomal resesif : Hiperprolinemia I & II -Arginin : Hiperargininemia
Katabolisme histidin Katabolisme histidin menjadi ketoglutarat
Penderita def. asam folat seny. FIGLU di ekskresikan ke urin Penderita def. asam folat seny. FIGLU di ekskresikan ke urin Dx : Penderita & histidin Figlu di urin a. Histidinemia GK : RM, bicara cacat : histidin di darah & urin Imidazol piruvat b. Asiduria Urokanat ekskresi urokanat o.k. keln E. urokanase
ASAM AMINO MEMBENTUK PIRUVAT ASAM AMINO MEMBENTUK PIRUVAT l-TREONIN GLISIN SERIN L- SISTIN L-ALANIN PIRUVAT SISTEIN ASETIL-KoA
GLISIN GLISIN Reaksi katabolisme serin menjadi glisin dan glisin menjadi serin oleh Hidroksi metil transferase Lintasan utama katabolisme glisin pada vertebra : Konversi : CO2, NH4 + dan N5 N10 metilentetrahidrofolat yang dikatalisis oleh komplek glisin sintase di mitokondria
GLISINURIA GLISINURIA - langka - Akibat ggn reabsorbsi dlm tub. Renal HIPEROKSALURIA PRIMER - Ekskresi oksalat di urin tdk sesuai oksalat makanan. - GK : - Urolitiasis kalsium oksalat bilateral yang progresif - Nefrolitiasis - ISK - Gagal ginjal - Hipertensi Glisin glioksilat oksalat
SERIN. SERIN. SERIN Glisin Konversi serin menjadi piruvat melalui serin dehidratase, yaitu protein piridoksal fosfat meliputi pengeluaran air & kehilangan sifat hidrolitik pada amonia ( hati tikus )
Gambar 5.7 : Katabolisme sistein melalui lintasan oksidatif langsung dan transaminasi
Katabolisme sistein melalui lintasan oksidatif langsung dan transaminasi Katabolisme sistein melalui lintasan oksidatif langsung dan transaminasi Kelainan klinik meliputi i. Merkaptolaktat sistein disulfiduria ditemukan banyak 3 merkaptolaktat di urine ii. Sistinuria (sistin –lisinuria) kelainan bawaan, ekskresi sistin urine (20-30 kali normal) Ekskresi : lisin, arginin , ornitin meningkat disebut juga sistin lisinuria Sistin relatif kurang larut sehingga mudah terjadi batu sistine Kesan : cacat pada metabolisme reabsorbsi ginjal
iii. Sistinosis ( Cystine storage Disease) iii. Sistinosis ( Cystine storage Disease) - Merupakan kelainan bawaan - Kristal sistin bertumpuk dalam jaringan dan organ retikulo endothelial system (RES)
Pada umumnya disertai amino asiduria generalisata Pada umumnya meninggal pada usia dini oleh karena GGA (gagal ginjal akuta) iv. Homosistinuria Cacat bawaan pada metabolisme metionin Kelainan pada sistationil sintase Gejala klinik : trombosis dislokasi lensa Retadarsi mental Bentuk homosistinuria ada 2 macam yaitu - homosistinuria yang bereaksi terhadap vitamin B6 dan
- homosistinuria yang tidak bereaksi terhadap vitamin B6
Penata laksanaan penderita homositinuria ini dengan diet rendah metionil, diet tinggi sistein.
Katabolisme sistein melalui lintasan oksidatif langsung Katabolisme sistein melalui lintasan oksidatif langsung dan transaminasi
Asam amino Pembentuk Asetil Ko-A Asam amino Pembentuk Asetil Ko-A a. Kelainan metabolisme tirosin i. Tirosinemia tipe I Cacat pada : Fumariloasetoasetat hidrolase Malailo asetoasetat hidrolase Gejala klinik pada bayi yaitu diare, muntah-muntah berbau seperti kubis, tidak dapat tumbuh kembang. Biasanya bersifat akut yaitu meninggal pada usia 1-8 bulan. Tetapi dapat juga meninggal pada usia 10 bulan. Terapi : Diet rendah tirosin dan fenilalanin Diet rendah metionin
Do'stlaringiz bilan baham: |