Предмет и методы патологической физиологии. Общие принципы и типы медико-биологических экспериментов. Моделирование болезней и патологических процессов. Примеры моделей. Значение патофизиологии для клиники

Зона плотных и а-гранул I и II типа. Плотные гранулы содержат АДФ, АТФ, кальций, серотонин, норадреналин и адреналин. Кальций участвует в регуляции адгезии, сокращения, секреции тромбоцитов, активации его фосфолипаз и, следовательно, продукции в мембране тромбоцитов простагландинов, необходимых для образования тромбоксана А2. При адгезии тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда плотные гранулы начинают секретировать в больших количествах АДФ, которая усиливает приклеивание циркулирующих тромбоцитов к адгезированным, т. е. агрегацию тромбоцитов, поддерживая тем самым и рост тромбоцитарного агрегата. Реакция «освобождения гранул» усиливает секрецию серотонина, вызывающего вазоконстрикцию в районе поврежденного участка ткани, что уменьшает кровотечение из нарушенных травмой сосудов.
а-Гранулы I типа содержат и секретируют антигепариновый фактор тромбоцитов 4, тромбоцитарный ростовой фактор, тромбоспондин (глико-протеин G). АДФ, тромбин, адреналин вызывают секрецию антигепаринового фактора тромбоцитов 4, что усиливает агрегацию тромбоцитов. Тромбоспондин, взаимодействуя с фибриногеном, образует на поверхности активированных тромбоцитов комплекс, необходимый для формирования тромбоцитарных агрегатов.
Тромбоцитарный ростовой фактор — полипептид, стимулирующий рост гладких мышц сосудов и фибробластов, восстановление сосудистой стенки и соединительной ткани. Благодаря его свойствам тромбоциты поддерживают целостность сосудистой стенки. У больных тромбоцитопенией имеется сниженная устойчивость стенки капилляра, поэтому петехии (точечные кровоизлияния в коже) появляются вслед за легкими травмами или изменениями давления крови. Петехии вызываются слущиванием эндотелия капилляров. В нормальных условиях возникающий дефект в стенке капилляров устраняется тромбоцитами, секрети-рующими тромбоцитарный ростовой фактор.
а-Гранулы II типа содержат лизосомальные энзимы (кислые гидролазы). После адгезии или агрегации большая часть гранул в тромбоците исчезает. Данный феномен получил название «реакции освобождения гранул». Он имеет место после активации тромбоцитов тромбоксаном А2, АДФ, адреналином, тромбином, протеолитическими энзимами, бактериальными эндотоксинами, коллагеном.
Тромбоцитопатии:
1 с тромбоцитопенией
А) ум образование тромб
-врождённый гипомегакариоцитоз - врожд
-циклическдисгенез мегакариоцитов – врожд
-приобретён (инфекции, облучение, лекарства, лейкоз, гиповитаминоз В12)
Б) ув разрушение
-синдром Вискотта-Олдрича - врожд
-Аномалия Мая-Хеглина – врожд
-ИТП (б Верльгофа) – приобр
-СКВ – приобр
_ДВС – приобр
-Сепсис – приобр
-Лейкоз – приобр
-Алкоголь, лекарства – приобр
2. Без тромбоцитопении
А) ум адгезии
-бВиллебранда, б Бернара-Сулье – врожд
-лекарства, ат-экранирующие, болезни тяж цепей(миеломн) – приобр
Б) ум агрегации
-Тромбастения Гланцмана, Атромбия (врожд)
-лекарства аспирин, анальгетики, индометацин) – приобр
В) ум РОТ
-дефект рот – врожд
-ХПН – приобр
При тромбоцитопатиях – кровотечен из слизист, маточн кровотечен, экхимозы (несимметричн) – чаще на нижн конечности, тазовое кольцо.