Prionlar. Prionlarni kashf qilish tarixi prionni takrorlash xususiyatlarining umumiy xususiyatlari

- g'ayritabiiy uzoq (oylar va yillar) inkubatsiya davri;
- kursning asta-sekin ilg'orligi;
- organlar va to'qimalarga noodatiy zarar;
- o'limga olib keladigan natijaning muqarrarligi.
O'sha paytda ushbu mezonlarga javob beradigan kasalliklar Kreytsfeldt-Yakob kasalligi, odamlarda Kuru va scrapie bo'lib, ular nafaqat qo'ylarga, balki echkilarga ham ta'sir qila boshladi.
Bu "chastota" bilan og'rigan qo'ylarning biologik suyuqliklaridan (miya omurilik suyuqligi, siydik, seminal suyuqlik, tuprik) yuqtirish va keyingi tadqiqotlar uchun preparatlar tayyorlandi.
Tajribalar sichqonlar ustida o'tkazildi. Kuluçka muddati 100-200 kun davom etishi aniqlandi. Kasallik barcha eksperimental sichqonlarda rivojlanadi.
Hamsterlar laboratoriyaga kiritilganidan buyon yutuqlarga erishildi. Ularning inkubatsiya davri ancha qisqaroq edi va klinik ko'rinishlar barchasi bir xil edi.
Shunday qilib, yuqtirish, hayvonlarni so'yish, tozalash va materialni o'rganish bo'yicha 10 (!) Yillik mehnatdan so'ng patogen ob'ekt aniqlandi. Eksperimentlar shuni ko'rsatdiki, Prusiner uni prion deb atagan bitta oqsildan iborat.
Ko'p yillik tadqiqotlar davomida to'plangan ko'plab dalillarga qaramay, nazariya hamma tomonidan qabul qilinmadi. O'sha paytdagi virusologlarning aksariyati (va u allaqachon 1982 yil edi) bu bayonotga shubha bilan munosabatda bo'lishdi.
Buning asosiy sababi patogenda uning genotipi yo'qligi edi. Faqat aminokislotalar bor edi, nuklein kislotalar yo'q edi.
G'ayratini yo'qotmasdan, Siggurdson g'alati agentni o'rganishni davom ettirdi. Uning aminokislotalar ketma-ketligi aniqlandi. Bundan tashqari, prion oqsiliga antikorlar olish uning hujayra membranasida joylashishini aniqlashga imkon berdi.
Olimning martabasi tepalikka ko'tarildi. 1980 yilda nevrologiya professori va 1988 yilda biokimyo professori bo'ldi.
1982 yilda u patogenlarning mutlaqo yangi turiga bag'ishlangan ilmiy maqolasini nashr etdi.
Shifokor va olim 90-yillarda umume'tirof etilgan. 1997 yilda u yuqtirishning yangi biologik printsipi - prionlarni kashf etganligi uchun Nobel mukofotini oldi.
Ushbu patologiyaga qiziqishni kuchayishining yana bir sababi - bu aqldan ozgan sigir kasalligi yoki Buyuk Britaniyani qamrab olgan qoramolning Spongiform ensefalopatiyasi (kasallik alomatlari bilan 179 ming bosh qoramol bor edi).