Учебное пособие содержит сведения о современных технологиях воспитания в семье ребенка с отклонениями в развитии: сенсорными нарушениями, интеллектуальной недостаточностью, речевыми расстройствами, нарушениями опорно-двигательного аппарата

Для выбора профиля учреждения, в котором наиболее целесообразно учиться или работать подростку, страдающему церебральным параличом, проводится экспертиза трудоспособности. При трудоустройстве инвалидов строго следуют рекомендациям ВТЭК (врачебно-трудовой экспертной комиссии). При сохранном интеллекте можно овладеть профессиями программиста, экономиста, бухгалтера, библиотекаря, переводчика и др.
Ребенок с миодистрофией Дюшеннавсемье
Имеются в виду болезни дистрофинового гена — прогрессирующая мышечная дистрофия, псевдогипертоническая форма Дюшенна (Duchenne muscular dystrophy, DMD) и поздняя псевдогипертрофическая форма Беккера (Becker muscular dystrophy, BMD).
Ген DMD локализуется в Х-хромосоме, наследование болезни происходит как Х- сцепленного признака и практически исключительно у мальчиков.
331
Первые признаки болезни у мальчиков, имеющих миодист-рофию Дюшенна, появляются в раннем детстве, часто в возрасте до 3 лет. Родители начинают замечать, что ребенок испытывает трудности при движении, например, когда надо встать с пола на ноги, он вынужден помогать себе, опираясь руками о имеющиеся рядом предметы. Появляются нарушения походки и особые сложности при необходимости подняться или спуститься по лестнице. В типичных случаях именно слабость мышц ног становится первой жалобой пациента. Однако при поверхностном осмотре мышцы ног выглядят хорошо развитыми и это иногда дает основание думать, что ребенок просто капризничает и не хочет выполнять те или иные требования родителей.
С возрастом мышечная слабость нарастает и особенно это касается ног. Часто в возрасте около 10 лет пациент для передвижения уже вынужден пользоваться инвалидным креслом. Ограничения подвижности могут приводить к появлению ту- гоподвижности в различных суставах — так называемых контрактур, и искривлениям позвоночника. Это, в свою очередь, в сочетании с дистрофическим процессом в дыхательных мышцах обусловливает нарушение вентиляции в легких. Во многих случаях болезнь осложняется дистрофическим процессом в сердечной мышце.
Общие проблемы (а также вытекающие из них трудности) возникают перед каждой семьей, отягощенной наследственным нервно-мышечным заболеванием. На решение именно этих проблем (и преодоление соответствующих трудностей) фактически в первую очередь ориентируются различные программы помощи, разработанные в разных странах разными школами медиков и специалистов по медико-социальной реабилитации. При этом целевые установки, пожалуй, можно свести к четырем основным положениям:

1. 
   Максимально полная поддержка состояния здоровья пациента. Симптоматическое лечение с целью замедления (остановки) прогрессирования заболевания и профилактика осложнений.
   
2. 
   Медико-социальная и морально-психологическая помощь пациенту и членам его семьи.
   
3. 
   Выявление носителей патологического гена (уточнение диагноза на молекулярном уровне) среди членов семьи пациента и профилактика новых случаев болезни.
   

332

4. 
   Наращивание усилий по разработкам эффективных патогенетических методов лечения и расширения сфер их применения.
   

Лечение
Самый распространенный подход, используемый практически при всех формах, связан с усилиями, направленными на улучшение обменных процессов в мышцах пациента.
Важное значение для поддержания обменных процессов в мышцах имеет насыщенность витаминами, поэтому наиболее часто таким пациентам рекомендуют комплекс водорастворимых витаминов (витамины группы В, РР и С) как в таблетках и драже, так и в инъекциях. Хороший уровень витаминов может быть также достигнут с помощью диеты, содержащей значительные количества овощей, ягод и фруктов. Некото­рые авторы наблюдали положительные эффекты при длительном применении витамина Е у больных миодистрофией Дюшенна. Однако накопление жирорастворимых витаминов в организме человека может вызывать и различные отрицательные эффекты.
Для комплексного воздействия на обменные процессы в ЦНС и мышцах часто назначают инъекции церебролизина.
Имеется много публикаций об использовании гормональных препаратов (стероидной природы) при лечении нервно-мышечных заболеваний, однако большинство авторов считают, что в действии этих препаратов ведущим является не корригирующее влияние на общие обменные процессы, а специфическое торможение патологического процесса.
Наряду с лекарственными воздействиями для улучшения обменных процессов в мышцах очень широко применяют физиотерапевтические методы, среди которых на первое место следует поставить массаж. Чрезмерно интенсивный массаж при миодистрофиях может вызвать даже усиление процессов распада мышечных тканей.
Накопленный опыт получен от применения парафиновых и/ или озокеритных аппликаций, которые в сочетании с массажем стали распространенным средством при коррекции контрактур, хотя в тяжелых случаях приходится прибегать и к другим методам, включая хирургические вмешательства.
Практически во всех случаях существенное значение для поддержания состояния здоровья пациента могут играть регулярные занятия лечебной физкультурой. Часто хорошего эф-
333
фекта удается добиться с помощью различных тренажеров, водных процедур и специальных занятий в бассейне (включая плавание).
Важную роль для сохранения мышечной активности, а также для профилактики осложнений со стороны сердечной мышцы, нарушений работы желудочно-кишечного тракта и для предотвращения изменений обменных процессов (приводящих иногда к избыточному накоплению жира) может играть рационально составленная диета. Иными словами, в пище должны доминировать нежирные мясные и молочные продукты, а также овощи, фрукты и приготовленные из них блюда.
Особое внимание необходимо уделить поддержанию водно-солевого баланса и, в частности, обеспечить в поступление с пищей достаточных количеств солей калия и кальция. Для этой цели рекомендуется регулярно потреблять богатые калием продукты (курага, изюм, зелень петрушки, картофель, овощные отвары). В качестве богатого кальцием продукта обычно используют творог или другие молочные продукты.
Ослабление мышечной силы тех или иных групп мышц закономерно сказывается на всем опорно-двигательном аппарате организма.