Вопросы к экзамену по дисциплине «Невропатология детского возраста»

Вирионные — вызванные типичными вирусами. Сопровождаются выработкой специфичных противовирусных антител. Наиболее распространены подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, краснушный панэнцефалит.
Прионные — вызванные белками-прионами. Близкое сходство инфекционных прионов с внутриклеточными белками организма обуславливает практически полное отсутствие иммунного ответа при их внедрении. Большинство случаев составляет болезнь Крейтцфельдта-Якоба. К прионным инфекциям относятся также фатальная семейная инсомния, куру, синдром Герстмана.
Симптомы медленных инфекций ЦНС
Общей чертой заболеваний этой группы является медленное незаметное начало без температурной реакции. Характерен продромальный период, в котором отмечается раздражительность, эмоциональная неуравновешенность, рассеянность больного, лёгкие расстройства координации, шаткость во время ходьбы. Период клинической манифестации отличается постепенным нарастанием симптоматики, длящимся 1-3 недели. Типичны экстрапирамидные и пирамидные нарушения, атаксия, психические расстройства, когнитивное снижение.
Экстрапирамидные симптомы включают гиперкинезы (атетоз, тремор, дистонические синдромы), иногда — брадикинезию, паркинсоническую скованность. Пирамидные двигательные расстройства протекают в виде прогрессирующих геми- и тетрапарезов. Возможно поражение черепных нервов, проявляющееся парезом лицевой мускулатуры, тугоухостью, нарушением зрения, затруднением глотания и пр. Психические отклонения характеризуются эпизодами эйфории, фобий, бреда, спутанного сознания, отрывочных галлюцинаций. Все медленные инфекции сопровождаются постепенным распадом интеллектуальных функций (памяти, мышления, внимания) с исходом в глубокую деменцию. Нарушения речи обусловлены одновременно сенсомоторной афазией и когнитивным дефицитом. В терминальной стадии наблюдается мутизм — речь отсутствует полностью.
Симптоматика каждой отдельной инфекции имеет свои особенности. Для болезни Крейтцфельдта-Якоба, краснушного панэнцефалита характерна мозжечковая атаксия. Отличительным клиническим проявлением фатальной бессонницы выступает инсомния, доводящая пациентов до психического и физического истощения. Базовым симптомом болезни куру является тремор, типична насильственная улыбка. Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера протекает с мышечной гипотонией и угнетением сухожильных рефлексов.
Характеристика «медленные» относится к длительному инкубационному периоду и постепенной манифестации инфекций. Дальнейшее развитие симптоматики происходит достаточно быстро и в течение 8-12 месяцев (реже 2-4 лет) приводит пациента к терминальной стадии. На этой стадии наблюдается практически полная обездвиженность, глубокая деменция, мутизм, нарушения сознания (сопор, кома). Летальный исход отмечается в 100% случаев.
Диагностика
Поскольку медленные инфекции — редкие заболевания, диагностировать их непросто. Неспецифическая клиническая симптоматика, трудности выделения вируса-возбудителя, инфекционного приона осложняют диагностику. Диагностический поиск осуществляется в рамках следующих исследований:
Сбор анамнеза. Большое значение имеет расспрос относительно перенесённых в прошлом (возможно внутриутробно) инфекций, операций с пересадкой тканей. Опрос включает выявление продромальных симптомов, особенностей дебюта патологических проявлений.